Wie Alkohol intolerance_3 zu behandeln

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Fructoseintoleranz

Hereditären Fructoseintoleranz (HFI) ist eine seltene genetische Störung des Fructosestoffwechsel aufgrund eines Mangels des Enzyms Aldolase B, die die Umwandlung von teilweise umgewandelten Fructose beendet (Fruktose-1-Phosphat) in Glukose. Fruktose ist der Zucker in Obst gefunden.

Ursachen

Hereditären Fructoseintoleranz (HFI) sollte nicht mit Fruktose-Malabsorption verwechselt werden. Das sind zwei verschiedene Bedingungen, aber mit einigen ähnlichen Symptomen. In HFI Fruktose ist nicht richtig, wenn in unserem Blut metabolisiert. Dies ist auf einen Mangel eines Enzyms Aldolase B von der Leber produziert bezeichnet. Normalerweise einmal Fructose resorbiert wird erwähnt Enzym Fructose in Glucose umwandelt, verwendet der Zucker unserer Körperenergie (wie Kraftstoff aus einem Auto) zu verbrennen. Untransformierte Fructose bleibt im Blut und in der Leber und der Niere verursacht schwere Hypoglykämie (niedriger Blutzuckerspiegel) nach der Einnahme von Fruktose gesammelt.

Symptome

Klinische Symptome sind starke Bauchschmerzen, Erbrechen und Hypoglykämie nach der Einnahme von Fruktose oder andere durch Fructose-1-Phosphat verstoffwechselt Zucker. Längerer Fructose Einnahme bei Säuglingen führt letztendlich zu Leber- und / oder Nierenversagen und Tod. Patienten, die eine starke Abneigung gegen süße Nahrungsmittel entwickeln, und kann durch weitere auf einer Fructose-freie Diät ein Wiederauftreten der Symptome chronischen Verlauf der Krankheit zu vermeiden.

HFI kann relativ mild oder eine sehr schwere Krankheit sein. In der schweren Form, auch Fruktose und Saccharose aus der Nahrung zu beseitigen verhindern kann nicht progressive Lebererkrankung.

  • Erste Symptome nach ein Kleinkind auf Lebensmittel oder Formel Start
  • Schlechte Fütterung als Baby
  • Reizbarkeit
  • Erhöhte oder Neugeborenen-Gelbsucht verlängert
  • Vomiting
  • Konvulsionen
  • Übermäßige Schläfrigkeit
  • Intoleranz für Früchte
  • Vermeidung von Früchten und Fructose / Saccharose-haltige Lebensmittel
  • Wohlauf nach Lebensmitteln ohne Fructose / Saccharose-Essen

Reizbarkeit, Ikterus, Erbrechen, Krämpfe und eine vergrößerte Leber und Milz: Die frühen Symptome von Fructose-Intoleranz können diejenigen von galactosemia ähneln. Später Probleme beziehen sich mehr auf eine Lebererkrankung.

Häufigkeit

Fruktose ist der Zucker natürlich in Früchten gefunden. Künstlich hergestellte Fruktose als Süßungsmittel in vielen Lebensmitteln, einschließlich Babynahrung und Getränke verwendet. Die weltweite Inzidenz von HFI bleibt wegen der Schwierigkeit der HFI Diagnose nicht bekannt. Die Bedingung ist weit verbreitet, haben jedoch den meisten Fällen in Europa und Nordamerika berichtet. Es kann so häufig wie 1: 20.000 sein.

Schilder & Tests

Die körperliche Untersuchung kann auch zeigen:

  • Gelbsucht (gelbe Haut) oder Ikterus (gelbe Augen)
  • Hepatosplenomegalie (vergrößerte Leber und Milz)

Enzymstudien und Leberfunktionstests sind die wichtigsten Tests, die die Diagnose zu bestätigen. Andere sind:

  • Positive Urintest für reduzierende Stoffe
  • Hypoglykämie (niedriger Blutzucker), vor allem nach Fructose Empfang / Saccharose
  • Überschüssige Harnsäure im Blut (Hyperurikämie)
  • Ein Versagen der Niere arbeiten richtig mit ungewöhnlich hohe Mengen an Zucker, Aminosäuren und Salze im Urin erscheinen
  • Blutungsneigung durch Gerinnungstests von Blut ergab,
  • Leberbiopsie

Genetische Tests für Fructose-Intoleranz verfügbar sein.

Behandlung

Vollständige Eliminierung von Fruktose und Saccharose aus der Nahrung ist eine wirksame Behandlung für die meisten Patienten. Die Behandlung der einzelnen Komplikationen folgt Mainstream medizinischen Richtlinien. Zum Beispiel können einige Patienten nehmen Medikamente das Niveau der Harnsäure im Blut zu senken und damit das Risiko für Gicht zu verringern.

Prognose

Absolute Eliminierung von Fructose und Glucose führt zu guten Ergebnissen bei den meisten Kindern mit Fructose-Intoleranz. Einige Kinder gehen auf progressive Lebererkrankung entwickeln. Die Prognose hängt davon ab, wie schnell die Diagnose gestellt wird und wie schnell Fructose und Saccharose aus der Baby Ernährung beseitigt werden.

Komplikationen

  • hypoglycemia
  • Krankheit aufgrund Essen Fructose oder Saccharose-haltige Lebensmittel
  • Starke Vermeidung von Fructose-haltigen Lebensmitteln wegen schädlicher Wirkungen
  • Seizures
  • Blutung
  • Gicht
  • Leberversagen
  • Tod

Anrufen der Arzt

Rufen Sie Ihren Arzt, wenn Ihr Kind die oben genannten Symptome entwickelt, nachdem Sie das Kind Formel oder feste Nahrung begann Fütterung. Die Pflege eines medizinischen Spezialisten in der biochemischen Genetik oder Stoffwechsel wird dringend empfohlen, wenn Ihr Kind diese Störung hat. Vorläufige Ergebnisse legen nahe, dass Eltern eines Kindes mit dieser Störung (wie auch andere Träger des mutierten Gens) mit einem erhöhten Risiko für Gicht (Arthritis, verursacht durch überschüssige Harnsäure im Körper und Harnsäurekristallen in den Gelenken) sein kann. Daher ist es wichtig, Ihren Arzt zu informieren, wenn Sie eine Familiengeschichte des hereditären Fruktoseintoleranz haben.

Verhütung

Die genetische Beratung kann mit einer Familiengeschichte von Fructose-Intoleranz zu den zukünftigen Eltern von Wert sein. Die meisten der schädlichen Auswirkungen der Krankheit kann durch die strikte Einhaltung einer Fruktose-freie Diät verhindert werden.

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