Mantelzell-Lymphom — NORD (Nationale …

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Mantelzell-Lymphom

Allgemeine Diskussion

Mantelzell-Lymphom (MCL) gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, wie Non-Hodgkin-Lymphomen bekannt, die malignen Erkrankungen zusammenhängen (Krebs), die das lymphatische System beeinflussen (Lymphome). Die als Teil des Immunsystems hilft das Lymphsystem des Körpers gegen Infektionen und Krankheiten zu schützen. Es besteht aus einem Netzwerk von röhrenförmigen Kanälen (Lymphgefäße), die eine dünne wässrige Flüssigkeit wie Lymphe in den Blutstrom aus unterschiedlichen Bereichen des Körpers bekannt entwässern. Lymph sammelt sich in den winzigen Räumen zwischen Gewebezellen und enthält Proteine, Fette und bestimmte weiße bekannt als Lymphozyten Blutzellen.

Wie Lymphe durch das lymphatische System bewegt, wird es durch ein Netzwerk von kleinen Strukturen wie Lymphknoten bekannt gefiltert, die Mikroorganismen zu entfernen helfen (zum Beispiel Viren, Bakterien, etc.) und andere Fremdkörper. Gruppen von Lymphknoten im ganzen Körper, einschließlich in den Hals, unter den Armen (Achselhöhlen), an den Ellenbogen und in der Brust, Bauch und Unterleib entfernt. Lymphozyten werden in den Lymphknoten gelagert und kann auch in anderen Lymphgewebe gefunden werden. Zusätzlich zu den Lymphknoten, umfasst das Lymphsystem die Milz, die roten Blutzellen filtert abgenutzten und produziert Lymphozyten und die Mandeln, die Massen von Lymphgewebe im Halsbereich sind, die Bekämpfung von Infektionen helfen. Lymphgewebe auch die Thymus, ein relativ kleines Organ hinter dem Brustbein, die gedacht wird, eine wichtige Rolle im Immunsystem bis zur Pubertät zu spielen, sowie das Knochenmark, die das schwammige Gewebe in den Hohlräumen der Knochen ist, die Blutzellen produziert . Lymphgewebe oder zirkulierenden Lymphozyten können auch in anderen Bereichen des Körpers, wie der Haut, Dünndarm, Leber und andere Organe angeordnet sein. Es gibt zwei Haupttypen von Lymphozyten: B-Lymphozyten, die an spezifische Antikörper produzieren kann "neutralisieren" bestimmte Mikroorganismen und T-Lymphozyten eindringen, die Mikroorganismen direkt zerstören oder in den Aktivitäten anderer Lymphozyten unterstützen.

Mantelzell-Lymphom und anderen Krebsarten des Lymphsystems (Lymphom) resultieren aus Fehlern bei der Herstellung eines Lymphozyten oder Transformation eines Lymphozyten in einer malignen Zelle. Abnormal, unkontrolliertes Wachstum und Vermehrung (Proliferation) von malignen Lymphozyten können Vergrößerung eines bestimmten Lymphknoten Region oder Regionen führen; Beteiligung anderer lymphatischen Gewebe wie Milz und Knochenmark; und sich auf andere Körpergewebe und Organe, was möglicherweise zu lebensbedrohlichen Komplikationen. Die spezifischen Symptome und körperliche Befunde können von Fall zu Fall unterschiedlich sein, abhängig vom Ausmaß und der Region (en) der Beteiligung und anderen Faktoren.

Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) breit sein kann in Lymphome klassifiziert, die aus abnormal B-Lymphozyten (B-Zell-Lymphome) und jene, abgeleitet von abnormalen T-Lymphozyten (T-Zell-Lymphome) entstehen. Mantelzell-Lymphom (MCL) ist ein B-Zell-Lymphom, die von malignen B-Lymphozyten innerhalb einer Region des Lymphknotens bekannt als der Mantelzone entwickelt. NHLs kann auch basierend auf bestimmten Eigenschaften der Krebszellen eingeteilt werden, wie unter einem Mikroskop zu sehen und wie schnell kann sie dazu neigen, zu wachsen und sich ausbreiten. Beispielsweise kann NHLs gekennzeichnet "low-grade" (Oder indolent) Lymphome, die sich langsam zu wachsen neigen und führen in einigen damit verbundenen Symptome oder "mittlere-" oder "hochgradige" (Aggressive) Lymphome, die in der Regel schnell wachsen, erfordert eine sofortige Behandlung. Es gibt einige Diskussionen darüber, ob MCL sollte als langsam wachsende (indolenten) oder schnell wachsenden (aggressive) Lymphom kategorisiert werden. Obwohl Experten MCL als aggressive Lymphome klassifiziert haben, hat es sich bestimmte Eigenschaften des indolenten Lymphomen gezeigt haben.

Nach verschiedenen Schätzungen, stellt MCL etwa 2 bis 7 Prozent der erwachsenen NHLs in den Vereinigten Staaten und Europa. Es betrifft vor allem Männer im Alter von 50 Jahren. Viele betroffene Menschen haben weit verbreitete Krankheit bei der Diagnose, mit den beteiligten Regionen mehrere Lymphknoten oft darunter, die Milz, und möglicherweise auch das Knochenmark, die Leber und / oder Regionen des Verdauungs (Magen-Darm-Trakt).

Schilder & Symptome

Viele Menschen mit Mantelzell-Lymphom (MCL) möglicherweise nicht angezeigt Symptome haben (asymptomatisch) während der frühen Stadien der Erkrankung. (Weitere Informationen zu den Stufen finden Sie im Abschnitt mit dem Titel Standardtherapien: Diagnose [ Staging.] Unten) jedoch Betroffenen schließlich ärztliche Behandlung aufgrund anhaltender suchen kann, in der Regel schmerzlos, Knoten bestimmter Lymphknoten Schwellung, insbesondere Knoten im Nacken und Hals-Bereich (zum Beispiel Waldeyer s-Ring). Waldeyer s Ring besteht aus dem Schutzring von lymphatischen Gewebe in der Nähe der Basis der Zunge (Zungengrundtonsillen); auf beiden Seiten des Halses (palantine Tonsillen); und in der Nähe der hinteren Öffnung der Nasenhöhle (Rachenmandeln oder Polypen). Personen mit dem Non-Hodgkin s-Lymphomen (NHL), einschließlich MCL, auch haben an den Ellbogen oder Schultern von anderen Lymphknoten, wie Knoten Erweiterung; unter den Armen (Achselhöhlen); in der Brust, Bauch und / oder Beckenbereich; und / oder in anderen Bereichen. Lymphknotenvergrößerung kann auf einen einzigen Bereich begrenzt werden oder in verschiedenen Bereichen des Körpers vorhanden sein.

Einige Betroffene entwickeln können zusätzliche Symptome und Zeichen, die unspezifische Bedeutung in der Natur, dass sie mit einer beliebigen Anzahl von zugrundeliegenden Erkrankungen assoziiert sein können, einschließlich anderer Formen von Lymphomen (andere nicht-Hodgkin s Lymphomen und Hodgkin s Krankheit) sowie bestimmte andere Erkrankungen. Zum Beispiel können manche Menschen Appetitlosigkeit haben (Anorexie), Übelkeit, Erbrechen und Verdauungsstörungen. Weitere Symptome können ein Gefühl der Fülle (Sättigung), Bauch-Schwellung (Aufblähung) oder Blähungen und Bauchschmerzen oder Unwohlsein. Solche Befunde aufgrund der Erweiterung der abdominalen Lymphknoten und / oder der Milz (Splenomegalie) oder Leber (Hepatomegalie) sein kann.

Einige Personen mit MCL können auch bestimmte verallgemeinerte (systemisch) Symptome entwickeln bekannt als B-Symptome. (Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt mit dem Titel Standardtherapien: Diagnose [ Stages] unten) Solche Symptome sind anhaltender oder wiederholter Fieber, unerklärlicher Gewichtsverlust (das heißt Verlust von mindestens 10 Prozent der normalen Körpergewicht), und / oder Schwitzen, vor allem nachts (auch bekannt als. Nachtschweiß). Berichte deuten darauf hin, dass bis zu ein Drittel der Personen mit MCL so entwickeln kann, B-Symptome. Allerdings ist eine solche Befunde häufiger auftreten bei Patienten mit Hodgkin s Krankheit, wie mit verschiedenen Formen von NHL denjenigen verglichen. (Für weitere Informationen über Hodgkin s Krankheit, sehen Sie bitte die Related Disorders Abschnitt weiter unten.)

Je nach Umfang und Region (en) der Beteiligung entwickeln einige Personen mit MCL können auch andere oder zusätzliche Symptome und Befunde aufgrund Infiltration von Lymphomzellen vermehren innerhalb und die Beeinträchtigung der Funktion oder des Versagens von bestimmten Organen und Geweben. Wenn MCL ausgebreitet hat das Knochenmark zu beteiligen, zum Beispiel kann malignen Lymphozyten drängen sich im Wesentlichen um das Knochenmark, zu einer verringerten Herstellung bestimmter Blutzellen zur Folge hat. (Wie bereits erwähnt, ist das Knochenmark die weiche, schwammige Gewebe innerhalb der Hohlräume von Knochen angeordnet ist, dass Blutzellen produziert Spezifischer unreifen bekannten Zellen wie Stammzellen im Knochenmark in die drei zellulären Bestandteile des Blutes entwickeln. ZB rot Blutkörperchen, die den Sauerstoff tragende Pigment Hämoglobin enthalten, weiße Blutkörperchen, die Infektion helfen zu bekämpfen;. und Blutplättchen, die eine wesentliche Rolle bei der Blutgerinnung spielen [Koagulation]) Einige Personen mit Beteiligung des Knochenmarks kann Anämie oder ungewöhnlich niedrig entwickeln Ebenen der sauerstofftransportierenden Komponente der roten Blutzellen. Entsprechende Anzeichen können Müdigkeit, Antriebslosigkeit und Energiemangel (Lethargie), Blässe der Haut (Blässe), Kopfschmerzen und / oder andere Symptome sind. Betroffene Personen können auch anfällig für bestimmte Infektionen, leichte Quetschungen und starke Blutungen und / oder andere Befunde werden.

Bei einigen Personen mit MCL kann es Beteiligung des Verdauungs (Magen-Darm-[GI] Trakt) sein. In einigen dieser Fälle kann GI Mitwirkung mit der Entwicklung multipler Polypen im Darm (lymphomatosa Polyposis) zugeordnet werden. Darmpolypen sind Wucherungen des Gewebes, die, oft auf einem Stiel, aus der Darmwand projizieren. Darüber hinaus in einigen seltenen Fällen kann MCL auch verbreiten das Gehirn und das Rückenmark (zentrales Nervensystem [ZNS]), was möglicherweise zu bestimmten neurologischen Anzeichen einzubeziehen. Obwohl solche Symptome variabel sein können, können sie Lethargie, Kopfschmerzen, Schwäche, Verwirrung, Persönlichkeitsveränderungen, plötzliche Episoden der unkontrollierte elektrische Aktivität im Gehirn (Krampfanfälle), und / oder andere Befunde sind.

In Abhängigkeit von MCL-Subtyp (das heißt histologischen Subtyp), Websites und Ausmaß der Beteiligung, Disease-Management und andere Faktoren, kann den Krankheitsverlauf führen schließlich zu lebensbedrohlichen Komplikationen. (Weitere Informationen zu den Subtypen, Krankheit Inszenierung, Behandlungsmöglichkeiten etc. finden Sie im Standardtherapien Abschnitt dieses Berichts weiter unten.)

Ursachen

Die genaue Ursache für Mantelzell-Lymphom (MCL) ist nicht bekannt. Die Forscher vermuten, dass genetische und immunologische Anomalien, Umweltfaktoren (zB Exposition gegenüber UV-Strahlen, bestimmte Chemikalien, ionisierender Strahlung [Karzinogene]; bestimmte virale Infektionen, etc.), Ernährung, Stress und / oder andere Faktoren spielen können unterschiedliche Rollen beitragen bei der Verursachung bestimmte Arten von Krebs. Die Ermittler an der National Institutes of Health (NIH) / National Cancer Institute, in den Vereinigten Staaten und auf der ganzen Welt führen laufenden Grundlagenforschung mehr über die vielen Faktoren zu erfahren, die zu Krebs führen können. (Das National Cancer Institute wird in der aufgeführten Ressourcen Abschnitt dieses Berichts weiter unten.)

In Individuen mit Krebs, einschließlich MCL, entwickeln kann Malignitäten aufgrund abnormaler Veränderungen in der Struktur und Ausrichtung bestimmter Zellen (z.B. Lymphozyten). Wie oben erwähnt, ist die spezifische Ursache solcher Veränderungen unbekannt. Allerdings schlägt aktuelle Forschung, dass Störungen der DNA (Desoxyribonukleinsäure), die der Träger des Körpers s genetischen Codes sind die zugrunde liegende Basis der zellulären malignen Transformation. In Abhängigkeit von der Form von Krebs vorhanden und einige andere Faktoren, diese abnormen genetischen Veränderungen können spontan aus unbekannten Gründen (sporadisch), wie zum Beispiel aufgrund von Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren eintreten oder, seltener, vererbt werden kann.

Hinweise darauf, dass viele Menschen mit MCL eine spezifische, erworbene genetische Veränderung, in der ein Austausch von Chromosomenmaterial (Translokation) zwischen bestimmten Regionen der langen Arme der Chromosomen gab es 11 und 14 (11q13 und 14q32). Chromosomen, die in den Zellkern von humanen Zellen vorhanden sind, tragen die genetische Merkmale jedes einzelnen. Paare von menschlichen Chromosomen sind von 1 bis 22, mit einer ungleichen 23. Paar von X und Y-Chromosomen für Männer und zwei X-Chromosomen für Weibchen gezählt. Jedes Chromosom hat einen kurzen Arm bezeichnet als p und einen langen Arm mit dem Buchstaben q. Chromosome sind weiter in Bänder unterteilt, die durchnummeriert sind. Beispielsweise, Chromosom 11q13 bezieht 11 13 auf dem langen Arm des Chromosoms zu Band.

Diese spezifische chromosomale Translokation t (11; 14) (q13; q32) wurde zu einer Beeinträchtigung der Arbeitsweise (d.h. Deregulierung) eines Gens (BCL-1) die Produktion eines Proteins reguliert, bekannt als Cyclin D1 zu führen gezeigt. Laut den Forschern, auf Chromosom der BCL-1-Gen kann als ein Onkogen 11q13 befindet, funktionieren. Mit anderen Worten, wenn sie normal arbeitet, wird das Gen gedacht, eine Rolle zu haben Zellwachstum und Vermehrung in steuern; Wenn sie jedoch in irgendeiner Weise (beispielsweise durch Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren) verändert wird, kann sie bewirken, dass die Zelle zu einem malignen Zustand (maligne Transformation) umgewandelt werden. Zum Beispiel, obwohl die spezifische Funktion des Cyclin-D1-Proteins unbekannt ist, es gehört zu einer Familie von Proteinen bei der Regulierung des Zellwachstumszyklus beteiligt. Hinweise darauf, dass die Deregulierung des BCL-1-Gens führt zu einer erhöhten Produktion des Cyclin-D1-Proteins, möglicherweise maligne Transformation von Zellen und exzessives Wachstum der malignen B-Lymphozyten beitragen. Forscher zeigen auch, dass Abnormalitäten in der Expression anderer Gene (zum Beispiel das p53-Gen, das normalerweise als ein Tumorsuppressor-Gen-Funktionen) in die zu MCL eine gewisse Rolle spielen.

In Zellen, die maligne Transformation unterzogen wurden, gibt es typischerweise Rückkehr zu einer weniger spezialisiert, primitiveren Form (das heißt Verlust Differenzierung oder anaplasia), was bedeutet, dass die Zellen nicht durchführen, ihre bestimmt, Spezialfunktionen innerhalb des Gewebes in Frage. Bösartige Zellen geben ihre krankhafte Veränderungen an alle ihre Tochter Zellen und in der Regel wachsen und sich teilen zu einem ungewöhnlich schnellen, unkontrollierten Rate, die vom Körper nicht enthalten sein können, s natürliche Immunabwehr. Schließlich, wie Proliferation von anormalen Zellen führen kann bei der Bildung einer Masse als Tumors (Neoplasie) bekannt.

Bei Personen mit MCL, lymphatischer malignen Transformation und unkontrollierte Zellwachstum kann als der Mantelzone bekannt zu anormalen Entwicklung einer Region des Lymphknotens führen; eventuelle Zerstörung der Region mit dem Verlust der Mantelzonengrenzen; und potenziell weit verbreitete Wachstum von malignen Lymphozyten im gesamten Knoten (das heißt diffuse Lymphome). Der Verlauf der Erkrankung kann durch die Beteiligung weiterer Lymphknotenregionen und / oder andere Lymphgewebe und die Ausbreitung der Bösartigkeit zu anderen Körpergeweben und Organen charakterisiert werden. Die Rate der malignen Zellwachstums, was Symptome und Befunde, und die allgemeine Krankheitsverlauf kann variieren, abhängig von verschiedenen Faktoren ab. (Weitere Informationen finden Sie im Abschnitt mit dem Titel Standardtherapien: Diagnose [ Klassifizierung / Grading und Staging]).

betroffene Bevölkerung

Mantelzell-Lymphom (MCL) ist eine seltene Form von non-Hodgkin s-Lymphom (NHL), mit etwa 2 bis 7 Prozent der erwachsenen NHLs in den Vereinigten Staaten und Europa. Die Krankheit betrifft vor allem ältere Erwachsene, mit Männern, die ungefähr drei Viertel der Personen mit MCL. Viele betroffene Personen sind in ihren späten 50er Jahren diagnostiziert oder Anfang bis Mitte der 60er Jahre. Berichte deuten darauf hin, dass die meisten Personen mit MCL sind voran (das heißt Stadium III oder IV) Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose. (Weitere Informationen zu den Stufen finden Sie in der Standardtherapien: Diagnose [ Stages] Abschnitt dieses Berichts weiter unten).

Bezogenen Störungen

Symptome der folgenden Bedingungen können denen von Mantel Zell Lymphom (MCL) ähnlich sein. Vergleiche können für eine Differentialdiagnose nützlich sein:

Hodgkin s Krankheit und non-Hodgkin s-Lymphom (NHL) sind die beiden wichtigsten Arten von Krebs des lymphatischen Systems (Lymphome). Im Gegensatz zu NHL, Hodgkin s wird Krankheit typischerweise durch die Anwesenheit einer spezifischen Krebsart Zelle als Reed-Sternberg-Zellen bekannt gekennzeichnet, dass mehr als ein Kern hat. Die Krankheit ist in mehrere Subtypen klassifiziert nach bestimmten Merkmalen der betroffenen Lymphgewebe, wie unter einem Mikroskop (mikroskopische Untersuchung) zu sehen, wie beispielsweise relative Anzahl von Reed-Sternberg-Zellen, Anteil der anderen Arten von weißen Blutzellen, bestimmte Gewebeveränderungen usw. die Krankheit wird auch in eine von vier Hauptstufen von der Anzahl und Lage der Lymphknoten betroffenen Regionen Ausbreitung auf andere Gewebe und Organe, und die Anwesenheit oder Abwesenheit von bestimmten Symptomen auf Basis eingestuft.

Bei Personen mit Hodgkin s Krankheit entwickelt der Malignität oft innerhalb Lymphknoten in einem Bereich des Körpers und schließlich breitet sich in einem relativ vorhersagbaren Muster über das lymphatische System. Mit Fortschreiten der Krankheit kann die Malignität das Knochenmark einzudringen und verbreiten andere Organe beteiligt, wie der Leber, Lunge und / oder anderen Geweben. Ein häufiger Befund im Zusammenhang mit Hodgkin s Krankheit ist schmerzlose Schwellung der Lymphknoten, insbesondere im Halsbereich unter den Armen (Achselhöhlen) oder, in einigen Fällen auch andere Regionen, wie der Leiste. Bestimmte Symptome sind häufig auch vorhanden sein, wie ungeklärtes Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß (so genannte B-Symptome); anhaltende Müdigkeit; Energiemangel; starker Juckreiz der Haut; Husten; und / oder Kurzatmigkeit. Weitere assoziierte Symptome und Befunde können variieren, abhängig von dem Stadium der Erkrankung, Ort (e) der Beteiligung und anderen Faktoren ab. Die spezifischen Behandlungen empfohlen kann Strahlentherapie, bestimmte Kombinationen von Antikrebsmedikamenten (Chemotherapie) und / oder andere Maßnahmen auf der Basis der spezifischen Subtyp von Hodgkin umfassen s Krankheit, Stadium und andere Faktoren (zum Beispiel Alter des Patienten, dem allgemeinen Gesundheitszustand, wie viel Tumor vorhanden [Tumormasse] ist, ob die Krankheit nach einer scheinbaren Erholung [Rückfall] zurückgekehrt ist, etc.). (Für weitere Informationen wählen Hodgkin * als Suchbegriff in der Rare Disease-Datenbank.)

Wie bereits erwähnt, non-Hodgkin s-Lymphom (NHL) bezieht sich auf eine Gruppe von malignen Erkrankungen, die das lymphatische System entstehen und verbreiten können andere Gewebe und Organe zu beteiligen. Im Gegensatz zu Hodgkin s Krankheit, NHLs neigen dazu, in einer weniger vorhersagbaren Weise für den Fortschritt. Darüber hinaus können sie nicht durch eine bestimmte Art von Krebszellen zu unterscheiden (d.h. Reed-Sternberg-Zellen). Vielmehr werden die NHLs können grob in Lymphome klassifiziert, die aus abnormal B-Lymphozyten (B-Zell-Lymphome) oder abnormale T-Lymphozyten (T-Zell-Lymphome) entstehen, und auch kategorisiert werden können, abhängig davon, wie schnell sie können wachsen und sich ausbreiten neigen sowie weitere spezifische Merkmale der Krebszellen. Sobald eine spezifische Form der NHL bestätigt wird, wird es auch in eine von vier Hauptstufen von der Anzahl und Lage der Lymphknotenregionen betroffen sind, sich auf andere Organe, und das Vorhandensein oder Fehlen bestimmter Symptome basiert klassifiziert. (Weitere Informationen finden Sie unter Standardtherapien: Diagnose [ Klassifizierung / Grading und Staging] unten).

Personen mit dem NHL kann schmerzlose Schwellung eines bestimmten Lymphknoten Region oder verschiedene Lymphknotenregionen des Körpers zu entwickeln. Zum Beispiel, vergrößerte Lymphknoten im Hals- und Rachenraum vorhanden sein können; unter den Armen; in den Bauch-, Brust- und / oder Beckenbereich; und / oder in anderen Bereichen. Assoziierte unspezifische Symptome können Appetitlosigkeit (Anorexie), Gewichtsverlust, Übelkeit, Verdauungsstörungen und Bauchschmerzen oder Unwohlsein. Einige Personen können auch ungeklärtes Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Mangel an Energie, ständige Müdigkeit, Juckreiz und / oder andere Anomalien zu entwickeln. In einigen Fällen können zusätzliche Symptome und Zeichen auch entwickeln, abhängig von der Stelle (n) der Beteiligung, Krankheitsstadium und anderen Faktoren. Die spezifischen Behandlungen empfohlen wird, kann die Strahlentherapie, bestimmte Kombinationen von chemotherapeutischen Medikamenten und / oder andere Maßnahmen umfassen, bezogen auf die spezifische Form, Grad und Subtyp der NHL, Krankheitsstadium, usw. (Weitere Informationen finden Sie unter Standardtherapien und Investigational Therapien unten. wählen Sie auch Non-Hodgkin * als Suchbegriff in der Rare Disease-Datenbank.)

Zahlreiche zusätzliche Störungen können durch schmerzlose Schwellung bestimmter Lymphknoten, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen, unerklärlicher Gewichtsverlust, Fieber und / oder andere unspezifische Symptome und Befunde ähnlich denen möglicherweise im Zusammenhang mit MCL charakterisiert werden. Eine gründliche Diagnostik notwendig ist, von solchen Störungen unterscheiden MCL zu helfen, einschließlich der Entnahme (Biopsie) und mikroskopische Untersuchung des lymphatischen Gewebes, die des Seins Krebs vermutet wird.

Diagnose

Mantelzell-Lymphom (MCL) diagnostiziert wird, basierend auf einer gründlichen klinischen Auswertung, Erkennung bestimmter Symptome und körperliche Befunde eine detaillierte Krankengeschichte, und einer Vielzahl von spezialisierten Tests. Eine solche Prüfung ist notwendig, um die spezifische Art (und Subtyp) von NHL vorhanden, um zu bestätigen, die Art und das Ausmaß der Krankheit zu bewerten, und die am besten geeigneten Behandlungen zu bestimmen.

Während einer vollständigen körperlichen Untersuchung kann Ärzte fühlen (das heißt palpate) die Lymphknoten in bestimmten Regionen Schwellungen zu erkennen, auch im Nacken, Tonsillen und adenoidal Region; unter den Armen; und in der Leiste. Sie können auch andere Regionen zu untersuchen, um festzustellen, ob es bestimmte Erweiterung der inneren Organe, insbesondere der Milz und der Leber, und Schwellung und abnormale Ansammlung von Flüssigkeit zu erkennen, die mit der Krankheit des lymphatischen Systems verbunden sein können.

Für diejenigen mit Verdacht auf Lymphom, wie durch gründliche Anamnese und klinische Untersuchung, verschiedene diagnostische Tests vorgeschlagen empfohlen werden. Diese können Blutuntersuchungen, Biopsien, spezialisierte bildgebenden Untersuchungen, Untersuchung des Knochenmarks, Liquor (CSF) Analyse und / oder andere Tests umfassen.

Beispielsweise Blutproben können Studien, die Anzahl und das Aussehen der weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen zu bewerten; Leberenzymstudien; Tests Niveaus des Enzyms Lactat-Dehydrogenase (LDH) zu messen; und / oder andere Studien. (High Erhöhungen der LDH könnte darauf hindeuten, dass das Lymphom schnelle Progression haben, möglicherweise intensivere Therapien erfordern.)

Biopsien beinhalten in der Regel die Entfernung und mikroskopische (das heißt histologische) Untersuchung kleiner Proben von Gewebezellen aus einem Lymphknoten&# 8211, oder in einigen Fällen das Entfernen eines gesamten, vergrößerten Lymphknoten die des Seins Krebs vermutet wird. unter lokaler oder des ganzen Körpers (allgemein) Anästhesie Abhängig von der spezifischen Art der Biopsie durchgeführt wird, kann das Verfahren durchgeführt werden. Darüber hinaus in einigen Fällen, beispielsweise wenn Beteiligung erscheint dem Bauch- oder Beckenbereich, Laparoskopie oder Laparotomie beschränkt werden kann notwendig sein, Biopsieproben zu erhalten. Laparoskopie beinhaltet Untersuchung der Bauchhöhle mit einer beleuchteten Betrachtungsrohr (Laparoskop) durch Einschnitte in die Bauchwand eingeführt. Laparotomie ist ein chirurgisches Verfahren, bei dem der Bauch geöffnet wird, werden Organe sorgfältig untersucht Krankheitsanzeichen zu erfassen, und Proben von Gewebe für die mikroskopische Untersuchung entfernt. (Biopsie-Proben werden von Ärzten, die Zellen und Gewebe spezialisiert sucht bei der Analyse eine genaue Diagnose zu helfen, erhalten [Pathologen].)

Verschiedene spezielle Bildgebungsverfahren können auch empfohlen, wie Standard-Röntgenbildgebung werden; Computertomographie (CT); Magnetresonanztomographie (MRI); Gallium-Scans; lymphangiograms; und / oder andere Studien. Während der CT-Abtastung, einen Computer und Röntgenstrahlen verwendet, um eine Folie, die Querschnittsbilder von inneren Strukturen zu erzeugen. Für diejenigen mit vermuteten oder diagnostizierten NHL, CT-Scans kann der Hals, Brust, Bauch und / oder Beckenbereich bestimmte Lymphe Erweiterung von Knoten oder der Malignität zu bestimmten Organen zu helfen, erkennen verteilt eingenommen werden. MRI verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen detaillierte Querschnittsbilder von bestimmten Organen und Geweben zu erzeugen. Dieses Verfahren kann besonders wertvoll sein bei der Unterstützung Beteiligung des Gehirns und des Rückenmarks (Zentralnervensystem [CNS]) zu erfassen.

Gallium-Scanning kann verwendet werden, um das Ausmaß (Stufe) der Krankheit zu bewerten und als Follow-up nach der Behandlung. Während dieser Prozedur wird eine kleine Dosis von radioaktivem Chemikalie als Gallium bekannt injiziert. Der Körper wird dann aus verschiedenen Winkeln gescannt und ein Bild erzeugt wird, zeigt, wo die Gallium in der Bösartigkeit gesammelt hat. Lymphangiographie ist ein Verfahren, in dem eine Substanz undurchlässig für Röntgenstrahlen (Kontrastmittel) in Lymphgefäßen injiziert wird, in der Regel durch die Füße, gefolgt von einem Röntgenstrahl, der ein Bild der Lymphgefäße und Lymphknoten erzeugt, insbesondere im Bauch- und Beckenbereich. Jedoch ist diese diagnostische Technik jetzt weniger häufig als in der Vergangenheit verwendet, da sie durch CT Abtastung der Becken- und Bauchbereich weitgehend ersetzt.

Ein Verfahren als Knochenmarkbiopsie bekannt ist, kann auch bestimmen, zu empfehlen, helfen, ob die Bösartigkeit des Knochenmarks handelt. Während dieses Verfahrens wird eine Probe des Knochenmarks erhalten, in der Regel von dem Hüftknochen (Crista iliaca). Haut und das Gewebe über den Knochen wird zuerst mit Lokalanästhetikum betäubt und eine Nadel wird in den Knochen eingeführt, durch die eine Knochenmarkprobe entnommen wird. Die Probe wird dann unter einem Mikroskop durch einen Pathologen untersucht. Da eine Knochenmark-Biopsie schmerzhaft sein kann, eine milde, beruhigende (Beruhigungsmittel) Medikation kann angeboten werden, bevor das Verfahren durchgeführt wird.

Wie bereits erwähnt, NHL, einschließlich MCL, manchmal an das Gehirn und das Rückenmark ausbreiten. In solchen Fällen, die Analyse der cerebrospinalen Flüssigkeit (CSF) können bestimmte Anomalien von chemischen Gehalt sowie das Vorhandensein von Krebszellen zeigen. CSF ist eine wässrige Flüssigkeit, die durch fließt und schützt die Hohlräume (Ventrikel) des Gehirns; der Raum (d.h. Subarachnoidalraum) zwischen dem Gehirn und Rückenmark und ihrer schützenden Membranen (Meningen); und der Hohlraum innerhalb der Wirbelsäule, die das Rückenmark (Spinalkanal) enthält. CSF wird für die Analyse durch ein Verfahren erhalten, wie einer Lumbalpunktion bekannt. Während des Verfahrens der Haut und die darüber liegenden Gewebe an der Basis der Wirbelsäule wird mit einem Lokalanästhetikum betäubt; Eine Nadel wird dann zwischen bestimmten Knochen in den unteren Rücken und eine Probe von CSF entfernt eingeführt.

In einigen Fällen können die Ärzte andere Testverfahren empfehlen, um das Ausmaß der Krankheit bei der Beurteilung und Behandlung zu folgen. Darüber hinaus helfen können Tests erforderlich, um die Gesundheit und das Funktionieren bestimmter Organe zu bewerten, die möglicherweise negativ aufgrund bestimmter Behandlungen betroffen sein können (z insbesondere gegen Krebs [Chemo] Drogen]). Beispielsweise können solche Tests bestimmte Verfahren umfassen Funktionieren des Herzens und der Lunge zu untersuchen.

Wie oben erwähnt, erfordert die Diagnose von verschiedenen Formen von NHL die Entfernung (Biopsie) und mikroskopische (histologische) Untersuchung von Gewebezellen aus Lymphknoten oder anderen von kanzerösen wobei vermutet Gewebe. Eine solche Bewertung ist notwendig, von anderen bösartigen Erkrankungen unterscheiden MCL zu helfen, einschließlich der verschiedenen Formen der NHL und Hodgkin'Krankheit sowie anderen Krankheiten, die die Lymphknoten beeinflussen können. (Weitere Informationen finden Sie in der "Bezogenen Störungen" Abschnitt dieses Berichts oben.)

Für Personen mit MCL, als die Mantelzone mikroskopische Auswertung von Biopsieproben können bekannte Anomalien der normalen Struktur (Architektur) der Lymphknoten, wie Ausdehnung der Region des Lymphknotens offenbaren. Infiltration und Erweiterung des Mantelzone um Keimzentren * des Lymphknotens, eventuellen Verlust von Mantelzonengrenzen und potenziell weit verbreitete Wachstum maligner Lymphozyten ganzen Knoten Insbesondere kann es abnormal sein. (* Lymphknoten sind aus einem faserigen äußeren Kapsel umfasst und eine innere Masse des lymphatischen Gewebes Der äußere Bereich oder cortex Gruppen von Lymphozyten umfasst, wie Follikel bekannt;. Regionen als Keimzentren bekannt sind in der Mitte der Follikel Keimzellen sind in erster Linie B. -Lymphozyten.)

Die mikroskopische Analyse ermöglicht auch Pathologen zusätzliche histologische Eigenschaften zu bestimmen, die in der Bösartigkeit von Bedeutung sein können's Klassifizierung, wie Größe der malignen Lymphozyten, Aussehen des Kerns innerhalb einer Lymphomzelle, die Verteilung oder das Muster der abnormen Zellen, usw. (Weitere Informationen finden Sie unter "Klassifizierung / Grading" unten. Darüber hinaus werden spezielle Untersuchungen durchgeführt, die Malignität bestimmen zu helfen's spezifischen Zelltyp des Ursprungs. Beispielsweise MCL Zellen&# 8211, und die normalen Zellen, aus denen die Malignität entwickelt produzieren unverwechselbare Proteine ​​(Antigene), die eine Antikörperantwort (zum Beispiel Antigene bekannt als CD5, CD19, CD20 und CD22) können zu fördern. Sie können auch bestimmte Antikörper auf ihren äußeren Oberflächen exprimieren (z.B. Immunglobulin D und M [IgD, IgM]). Somit unterstützt solche Marker zu identifizieren Testen der normalen Zellen in der Bestimmung, aus dem die Malignität abgeleitet und hilft MCL von anderen B-Zell-Lymphomen zu unterscheiden und bei der Diagnose und Krankheitsmanagemententscheidungen unterstützen.

Weitere spezialisierte Tests können auch auf Biopsieproben durchgeführt werden, in der Diagnose von MCL zu unterstützen. Diese können Studien umfassen das Vorhandensein des Chromosoms 11 zu detektieren; 14 Translokation in malignen Lymphozyten und die Cyclin-D1-Proteins. (Weitere Informationen finden Sie in der "Ursachen" Abschnitt dieses Berichts oben.)

Wie oben diskutiert, nicht-Hodgkin'Lymphome (NHL) kann grob in auf den Zelltyp Ursprungs Basis B-Zell- und T-Zell-Lymphome klassifiziert werden. Darüber hinaus können die NHLs kategorisiert nach wie schnell die Malignität wächst; das Wachstumsmuster und das Aussehen von malignen Zellen; genetischen Befunde; und / oder eine Kombination dieser Faktoren. Mehrere Identifizierungssysteme wurden auf der Basis bestimmter oder aller dieser Elemente vorgeschlagen. Dazu gehören die häufig verwendete National Cancer Institute's (NCI'e) Internationale Arbeits Formulierung (IWF), die Begriffe aus früheren Klassifikationssysteme konsolidiert; die überarbeitete europäisch-amerikanische Lymphom (REAL) Klassifikation, ein neues System, das in der Popularität steigt (und das schließt MCL als eigenständige Einheit); und eine neue Weltgesundheitsorganisation (WHO) Klassifikation, die der REAL Klassifizierung ähnlich ist.

Zum Beispiel kann NHLs in zwei Hauptkategorien auf Wachstumsmuster einer Malignität in einem Lymphknoten basierend unterteilt werden. In sogenannten follikulären (bzw. "knotig") Lymphome, die miteinander gebündelt erscheinen Zellen in den Lymphknoten in unverwechselbaren Knötchen oder Follikel. In diffuse Lymphome, gibt es weit verbreitete Infiltration der Malignität ganzen Lymphknoten in einem unorganisierten Muster.

NHLs kann auch auf maligne Zellgröße sowie das Auftreten einer malignen Zelle basierend kategorisieren's Kern. (Der Kern ist die runde, membrangebundene Struktur der Mitte der Zelle die Chromosomen enthält, z. B. in einigen Lymphomen, kann es zu einer anormalen Einbuchtung in einer malignen Zelle's Kern; solche Zellen genannt "gespaltene Zellen.". Somit kann ferner so klein charakterisiert werden nach bestimmten Klassifizierungen bestimmte follikulären Lymphomen oder diffuse oder große gespaltenen oder "nicht-gespaltenem" Lymphome.

Zusätzlich wird NHL nach eine allgemein klassifiziert "Abstufung" System (zum Beispiel im Rahmen des NGI's weit Internationale Arbeits Formulierung) eingesetzt. Es basiert auf, wie schnell die Bösartigkeit dazu neigen können, zu wachsen und sich ausbreiten, wie durch bestimmte Eigenschaften der Malignität bei der mikroskopischen Untersuchung und Naturgeschichte der spezifischen Krankheit bestimmt. Die Einstufung von NHLs ist wichtig, in potentiellen Krankheitsverlauf und eine geeignete Behandlungsansätze zu bestimmen.

Im Allgemeinen von kleinen Zellen besteht malignen Erkrankungen werden als low grade (langsam wachsend) klassifiziert. Diejenigen, die aus größeren Zellen werden in der Regel als Zwischen Klasse kategorisiert oder hohen Grad (das heißt schnell oder extrem schnell wachsenden).

Low-grade-Lymphomen häufig genannt werden "träge" Lymphome, da sie in der Regel relativ langsam wachsen und einige offensichtliche Symptome aufweisen. Solche Lymphome können bei der Diagnose weit verbreitet zu sein neigen. Zusätzlich kann in einigen Fällen kann die indolenten Lymphome nach und nach in eine Kombination von indolenten und aggressiven Lymphom verwandeln, erfordern aggressivere Behandlungsansätze. Es gibt Hinweise darauf, dass, obwohl die indolenten Lymphome sind selten vollständig "geheilt," Betroffenen kann die Krankheit über einen langen Zeitraum mit einer relativ gute Lebensqualität haben.

Intermediate- oder hochwertigen Lymphome werden in der Regel kategorisiert als "aggressive Lymphome" da sie wachsen normalerweise schnell und erfordern eine sofortige Behandlung. Mit sofortiger, aggressive Behandlung, wie zum Beispiel intensive Kombination Chemotherapie und andere Therapien (z Stammzellen / Knochenmarktransplantation), bestimmte aggressive Lymphome manchmal geheilt oder in Remission gehen werden. (In diesem Zusammenhang zeigt der Erlass die vollständige oder teilweise Verschwinden der Symptome und körperliche Anzeichen von Krebs oder der Zeitraum, in dem dies geschieht. Remissionen vorübergehend sein oder dauerhaft. Relapse die Rückkehr der Krankheit nach einer scheinbaren Erholung zeigt.)

Mantelzell-Lymphom (MCL) ist von verschiedenen Bedingungen nach verschiedenen Klassifikationen, einschließlich diffuser kleinen gespaltenen Zell-Lymphom, zentrozytischem Lymphom und lymphatischer Lymphome der Zwischen Differenzierung genannt. Doch im Jahr 1992, einer internationalen Konsensuskonferenz von Experten vorgeschlagen, den Namen Mantelzell-Lymphom zu helfen, sie in geeigneter Weise aus anderen NHLs mehr unterscheiden.

Bei Personen mit MCL, zeigt mikroskopische Auswertung von Biopsie-Proben in der Regel kleine bis mittelgroße Lymphozyten, die leicht unregelmäßige oder unregelmäßig (das heißt gespaltenen) Kerne aufweisen können. Eine solche Analyse kann auch verschiedene Muster von bösartigen Zellverteilung zeigen. So kann MCL weiter auf diese deutliche Wachstumsmuster basiert unterteilt werden (oder "histologischen Subtypen") Mit einem Mantel-Zonenmuster so genannten, bei der sich maligne Zellen in den Ausbau der Knoten um den Keimzentren wachsen; ein relativ knotige Muster oder diffuse Struktur des Wachstums im gesamten Knoten durch kleine bösartige Zellen mit etwas unregelmäßig gekennzeichnet oder "gespalten" Kerne; oder eine ausgeprägte Variante (das heißt blastic [Blastentransformation]), in denen mittel- und großformatigen Lymphozyten sind offensichtlich mit runden oder unregelmäßigen Kernen. Es wurde vorgeschlagen, dass der Mantel-Zone Subtyp können Merkmale eines low-grade (indolenten) Lymphom zu neigen, während die anderen Subtypen aggressiver sein können und als Zwischen Lymphome entsprechend eingestuft. Darüber hinaus schlägt Beweise dafür, dass die Blasten Variante am meisten resistent sein können auf die Behandlung.

Dementsprechend widersprechen Experten, ob Mantelzell-Lymphom als Ganzes in geeigneter Weise als indolent oder aggressiv eingestuft wird. Obwohl das National Cancer Institute (NCI) MCL als aggressives Lymphom kategorisiert ist, wird die Bösartigkeit bekannt, bestimmte Merkmale mit indolenten Lymphomen in einigen Fällen in Verbindung gebracht haben.

Wenn ein Individuum mit einem Nicht-Hodgkin diagnostiziert'Lymphom (NHL) wie Mantelzell-Lymphom (MCL), die Bewertung ist auch erforderlich, um das Ausmaß zu bestimmen, oder "Stufe" der Erkrankung. Wie bei NHL Einstufung ist, ist Inszenierung wichtig, die mögliche Krankheitsverlauf zu helfen, zu charakterisieren und entsprechende Behandlungsansätze bestimmen. Bestimmte der gleichen diagnostischen Tests oben beschrieben verwendet werden kann NHL in Staging (z.B. Bluttests, CT-Scanning, Gallium Scannen, Knochenmarkbiopsie). Darüber hinaus in einigen Fällen können zusätzliche Biopsien erhalten werden, in Lymphomen staging zu unterstützen.

Die spezifische Phase der NHL kann von der Anzahl der Lymphknotenregionen beteiligt beruhen; ob solche Lymphknoten über, unter oder auf beiden Seiten der Membran * angeordnet; und / oder ob die Malignität anderen lymphatischen Gewebe wie Milz oder Knochenmark infiltriert hat, oder sich auf andere Organe außerhalb des lymphatischen Systems betreffen, wie beispielsweise der Leber. (* Die Membran ist kuppelförmig Muskel, der die Brust aus dem Abdomen trennt und spielt eine wesentliche Rolle bei der Atmung.)

Obwohl verschiedene staging Systeme beschrieben worden sind, allgemein ein System für erwachsene NHLs verwendet (d.h. die Ann Arbor Staging-System) umfasst die folgenden Stufen:

Stufe I zeigt früh, lokalisierte Erkrankung, bei der die Bösartigkeit zu einem einzigen Lymphknotenregion oder in einem einzigen Organ oder einer Region außerhalb der Lymphknoten (extralymphatischen Organ oder Website) begrenzt ist.

Stufe II bezieht sich auf lokal fortgeschrittener Erkrankung, bei der die Malignität mehr als einen Lymphknoten Bereich auf einer Seite der Membran umfasst oder innerhalb eines extralymphatischen Organ oder Standort und seine regionalen Lymphknoten Bereich (mit oder ohne Beteiligung der anderen Lymphknoten auf den gefundenen derselben Seite der Membran).

In den Ländern mit der Stufe III oder fortgeschrittener Erkrankung, beinhaltet das Lymphom Lymphknotenregionen auf beiden Seiten (das heißt oben und unten) der Membran und die Milz beinhalten. Es gibt auch Beteiligung eines extralymphatischen Organs oder Stelle lokalisiert werden kann.

In Stufe IV oder verbreitet (verbreitet) Krankheit ist die Bösartigkeit überall eine oder mehrere extralymphatischen Organe oder Stellen mit oder ohne zugehörigen Lymphknotenbefall diffus verteilt.

Jede Stufe der NHL kann weiter in die Kategorien A oder B unterteilt werden, je nachdem, ob oder nicht betroffenen Personen haben Symptome. Genauer:

A zeigt an, dass keine generali (systemisch) Symptome bei der Diagnose vorhanden sind.

B zeigt an, dass eine betroffene Person Nässen Nachtschweiß erlebt hat, unerklärliche Fieber (über 38 Grad Celsius), und / oder unerklärlicher Gewichtsverlust (das heißt Verlust von mindestens 10 Prozent des gesamten Körpergewichts in den sechs Monaten vor der Diagnose). Somit Personen mit solchen Merkmalen kann gesagt werden, zu haben "B-Symptome."

Zusätzlich kann Kategorie E zeigen, daß die Malignität ein Organ außerhalb des lymphatischen Systems beeinträchtigt ist oder aus einem Lymphknoten zu einem Organ verteilt.

Verschiedene zusätzliche Elemente können in Betracht gezogen werden, wie Ärzte das Stadium der NHL, mögliche Krankheitsverlauf und eine geeignete Behandlungsmöglichkeiten bestimmen. Solche Faktoren Alter des Patienten und dem allgemeinen Gesundheitszustand, Tumorgröße, Ebenen des Enzyms Lactat-Dehydrogenase, extranodal Ort Beteiligung und andere Faktoren umfassen können.

Wie oben diskutiert, scheinen viele Personen mit MCL nicht Symptome während der frühen Stadien der Krankheit zu haben. Als Ergebnis wird die Krankheit am häufigsten später fortgeschrittenen Stadien (d.h. Stadium III oder IV) in der Diagnose. Dementsprechend bei der Diagnose haben die Bösartigkeit kann über Lymphknoten ausgebreitet und kann häufig die Milz beeinflussen, das Knochenmark und Organen außerhalb des lymphatischen Systems, wie der Leber oder Regionen des Verdauungs (Magen-Darm-[GI])-Darm-Trakt.

Standardtherapien

Die Diagnose und Therapie von Mantelzell-Lymphom (MCL) können die koordinierte Anstrengungen von einem Team von medizinischen Fachleuten, wie Ärzte benötigen, die bei der Diagnose und Behandlung von Krebs (Onkologen) spezialisiert, Erkrankungen des Blutes und der blutbildenden Gewebe (hematologists) oder die Verwendung von Strahlungs Krebsen (Onkologen Strahlung) zu behandeln; Onkologie Krankenschwestern; Chirurgen; Ernährungsberater; und / oder andere Fachleute.

Spezifische therapeutische Verfahren und Eingriffe können variieren, abhängig von zahlreichen Faktoren ab, wie zum Beispiel Krankheitsstadium (siehe "Stages" über); Tumorgröße; Subtyp des MCL (histologische Subtyp, zum Beispiel Mantel-Zone, knotige, diffus, oder Blasten); das Vorhandensein oder Fehlen von bestimmten Symptomen; Person'Alter und allgemeiner Gesundheitszustand; und / oder andere Elemente. Entscheidungen über die Verwendung bestimmter medikamentöser und / oder anderen Behandlungen sollten nur von Ärzten und anderen Mitgliedern des Gesundheitsteams in sorgfältiger Abstimmung mit der auf die Besonderheiten seines Fall basiert Patienten gemacht werden; eine eingehende Erörterung der potenziellen Vorteile und Risiken, einschließlich möglicher Nebenwirkungen und Langzeitwirkungen; Patientenpräferenz; und andere geeignete Faktoren.

In ausgewählten Personen mit low-grade (indolenten) NHL ohne erkennbare Symptome, können Ärzte vor der Durchführung der Behandlung warten empfehlen, bis die Krankheit auf bestimmte Symptome führt. In solchen Fällen, gründlich, sind häufige Kontrollen erforderlich, um sicherzustellen, daß geeignete Therapien begonnen werden, wenn der Krankheitsverlauf beschleunigt. Dieser Ansatz zur Krankheitsmanagement wird häufig genannt "beobachtendes Abwarten."

Jedoch, wie oben beschrieben, wird MCL typischerweise Zwischen-grade (aggressive) NHL betrachtet. Daher ist für Personen mit MCL, können Ärzte die Kombinationstherapie mit mehreren Anti-Krebs (Chemotherapie) Medikamente empfehlen, die unterschiedliche Wirkungsweisen haben Tumorzellen zu zerstören und / oder ihnen die Vermehrung verhindert wird. Beispielsweise kann empfohlene Behandlung umfassen drei Medikamente, wie Cyclophosphamid (Cytoxan), Vincristin (Oncovin) und Prednison (Deltasone), die bekanntlich "CVP," oder Zugabe eines vierten Medikamenten das heißt. Cyclophosphamid, Doxorubicin oder hydroxydaunorubicin (Adriamycin oder Rubex), Vincristin und Prednison, bekannt als "HACKEN.". In anderen Fällen können andere Arzneimittel und Arzneimittelkombinationen empfohlen werden. Obwohl die meisten chemotherapeutischen Medikamente über eine Vene zur Verfügung gestellt werden (intravenös [IV]), durch den Mund (oral) einige können verabreicht werden. Die Chemotherapie ist in der Regel in regelmäßigen Abständen zur Verfügung gestellt oder "Fahrräder" auf ambulanter Basis, wie bei einem Arzt'Büro, im Krankenhaus und / oder zu Hause. Jedoch kann es manchmal notwendig sein, eine solche Therapie auf stationärer Basis zu erhalten. Die Anzahl der Behandlungszyklen kann von mehreren Faktoren abhängen, einschließlich dem spezifischen Arzneimittel-Regime (s), Ansprechen auf die Behandlung, patient's allgemeine Gesundheit usw.

Die Standardbehandlung vorgesehen ist oft der CHOP-Therapie, möglicherweise in Verbindung mit anderen Therapien. Diese können lokalisierte Strahlung (Strahlentherapie) für ausgewählte Personen mit Frühstadium (Stadium I oder II) Lymphomen oder verschiedene Behandlungen für ausgewählte Patienten mit fortgeschrittenen Stadium (Stadium III oder IV) Lymphom. (Weitere Informationen finden Sie in der "Investigational Therapien" Abschnitt weiter unten. Während der Strahlentherapie Strahlung (mittels Röntgenstrahlen oder andere Quellen von Radioaktivität) durch ausgewählte Bereiche des Körpers geleitet, um Krebszellen zu zerstören und Tumoren schrumpfen. Die Strahlentherapie ist in sorgfältig bestimmt Dosierungen zur Verfügung gestellt, um Schäden an der normalen Körperzellen zu minimieren. Die Gesamtmenge der Strahlung wird in der Regel auf ambulanter Basis über mehrere Wochen zur Verfügung gestellt.

Für betroffene Personen mit Beteiligung des Gehirns und des Rückenmarks (zentrales Nervensystem [ZNS]), bestimmte Chemotherapeutika können direkt in den Liquor (CSF) in den Spinalkanal (intrathekal), wie zum Beispiel über eine Lumbalpunktion verabreicht. Eine solche Verabreichung direkt in den Wirbelkanal kann notwendig sein, da viele Medikamente nicht in der Lage sind, effektiv die sogenannte penetrieren "Blut-Hirn-Schranke." (Diese Barriere verhindert oder verlangsamt die Passage von bestimmten ausländischen Agenten, einschließlich der schädlichen Chemikalien, Mikroorganismen, bestimmte Medikamente, usw. aus dem Blut in das ZNS. Darüber hinaus bei einigen Personen mit aggressiven NHL, die Krankheit Beteiligung bestimmter Körperregionen haben, wie Therapie kann auch in dem Bemühen, empfohlen werden, um die Proliferation der Malignität im ZNS (CNS Prophylaxe) zu verhindern. eine derartige Behandlung kann die intrathekale Chemotherapie umfassen, wie oben beschrieben, und / oder, in einigen Fällen hoch dosierten intravenösen Behandlung mit bestimmten chemotherapeutischen Medikamenten ( zB Methotrexat), die effektiv die Blut-Hirn-Schranke passieren kann.

Da bestimmte Therapien gegen die Zerstörung von Krebszellen gerichtet können auch gesunde Zellen, viele dieser Therapien beschädigen können mit verschiedenen Nebenwirkungen verbunden sein. Deshalb sollten die Patienten ihren Ärzten über die spezifischen Auswirkungen stellen, die mit bestimmten Behandlungen in Verbindung gebracht werden kann. Darüber hinaus, Ärzte und andere Mitglieder des Gesundheitsteams können bestimmte Schritte, die während und nach der Behandlung nehmen können und beraten Patienten können die besonderen Vorsichtsmaßnahmen während der Therapie zu achten, dass bestimmte Nebenwirkungen zu lindern oder zu verhindern helfen.

Obwohl Reaktion auf solche Behandlungen sehr unterschiedlich sein kann, wird viele Menschen mit MCL haben unzureichende Reaktion auf Standard-Chemotherapien oder Schübe auftreten, und die Krankheit oft resistent (feuerfeste) auf die Behandlung, die möglicherweise zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen. Deshalb untersuchen die Forscher die potentielle Wirksamkeit von Kombinationen von verschiedenen chemotherapeutischen Arzneimitteln unterscheiden, hochdosierter Chemotherapie von Stammzellen / Knochenmarktransplantation und / oder anderen Untersuchungs Therapien, die für ausgewählte Personen gerechtfertigt sein könnte, möglicherweise zum Zeitpunkt der Diagnose , nach bestimmten Standardtherapien und / oder für die mit refraktärer Erkrankung oder Rückfall. Sie untersuchen auch geeignete Wege, auf denen verschiedene Therapien zu kombinieren und mögliche Nebenwirkungen zu verringern. (Weitere Informationen finden Sie in der "Investigational Therapien" Abschnitt weiter unten.)

Andere Standard-Therapien für Patienten mit MCL sind symptomatische und unterstützende Maßnahmen, wie erforderlich.

Investigational Therapien

Informationen zu aktuellen klinischen Studien wird im Internet unter www.clinicaltrials.gov veröffentlicht. Alle Studien Erhalt der US-Regierung die Finanzierung, und einige von der Privatwirtschaft unterstützt werden, sind auf dieser Website der Regierung veröffentlicht.

Weitere Informationen über klinische Studien an der National Institutes of Health (NIH) in Bethesda, MD geleitet, kontaktieren Sie die Patientenrekrutierung Büro NIH:

Kostenfrei: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Weitere Informationen über klinische Studien von privaten Quellen, Kontakt gefördert:

Im November 2004 gab es mehr als 100 klinischen Studien Behandlungen und andere Aspekte der MCL notiert an der ClinicalTrials Website zu untersuchen.

Wie oben erwähnt, sind die Bewertung vieler Forscher die Sicherheit und Wirksamkeit (efficacy) von Hochdosis-Therapie mit bestimmten Chemotherapeutika&# 8211, möglicherweise in Kombination mit Strahlentherapie und / oder anderen Behandlungen&# 8211, gefolgt von Stammzellen / Knochenmarktransplantation zu helfen, gesunde Knochenmark wieder herzustellen. Letzteres kann der Transplantation bestehen die betroffene Person unter Verwendung s eigenen Stammzellen isoliert früher aus dem zirkulierenden Blut (peripheres Blut) oder Knochenmark (autologe Transplantation)&# 8211, oder unter Verwendung von Stammzellen, die aus einem passenden Spender erhalten s Knochenmark oder Blut (allogene Transplantation).

Forscher untersuchen auch die Verwendung von bestimmten biologischen Therapien wie Immuntherapien bekannt, die den Körper verwenden kann s Immunsystem direkt oder indirekt zu behandeln, um die Bösartigkeit und / oder bestimmte Nebenwirkungen durch andere Behandlungen verursacht wird. Zum Beispiel sind die Bewertung Forscher die Verwendung von Therapie mit Antikörpern als monoklonale Antikörper bekannt, die spezifisch gegen das CD20-Antigen, das ein Protein ist, das auf der Oberfläche der MCL-Zellen sein kann. Monoklonale Antikörper werden durch reifen B-Lymphozyten bekannt als Plasmazellen produziert; jede Plasmazelle sekretiert einen bestimmten Typ des monoklonalen Antikörpers, der wiederum wirkt gegen ein spezifisches Antigen als Teil eines Antikörper-vermittelten Immunantwort. Neue Technologie ermöglicht nun die Herstellung von großen Mengen einer spezifischen monoklonalen Antikörper, der gegen ein bestimmtes Ziel, wie dem CD20-Antigen auf MCL Zellen gerichtet werden können, oft in die Zelle zu zerstören. Zelluläre Schäden an den malignen Lymphozyten können aus den Wirkungen der monoklonalen Antikörper selbst (zB mit dem anti-CD20-Agent genannt Rituximab [Rituxan]) führen, oder die Verwendung einer radioaktiven Verbindung, die an die monoklonalen Antikörper gebunden sein können (beispielsweise mit bestimmten neuen Mittel, die derzeit untersucht werden). Eine solche Therapie kann für Personen mit MCL resistent (feuerfesten) Standard Chemotherapien oder mit rezidivierendem Lymphom und / oder kann möglicherweise verwendet werden, in Abstimmung mit anderen Therapien (zB in Kombination mit Hochdosis-Chemotherapie / Strahlentherapie vor autologem Knochenmark in Betracht gezogen werden Transplantation in dem Bemühen, alle verbliebenen bösartigen Zellen zu eliminieren).

Die Verwendung von Interferon (z.B. alpha-Interferon) in Verbindung mit einer Chemotherapie oder folgenden auch unter Auswertung, beispielsweise für Personen, die unzureichende Reaktion auf Standardtherapien hatten. Interferone sind Proteine, die vom Körper als Reaktion auf bestimmte Infektionen natürlich hergestellt werden, die Anwesenheit von Krebszellen oder andere Stimuli. Sie funktionieren kann durch direkte Tumorzellen zu zerstören oder die Erhöhung der Aktivität von T-Lymphozyten (d.h. Killerzellen). Interferon kann auch künstlich im Labor für die Zwecke der Immuntherapie hergestellt werden.

Weitere Forschung ist notwendig, um die langfristige Sicherheit und Wirksamkeit solcher Therapien für die Behandlung von Individuen mit MCL zu bestimmen.

Millennium Pharmaceuticals, Inc. ist eine Phase-II-Studie von Bortezomib (Velcade) zur Injektion bei Patienten mit rezidivierendem oder progressive Mantelzell-Lymphom Sponsoring. Im November 2004 hat der US-Food and Drug Administration (FDA) Fast-Track-Velcade zur Behandlung von rezidivierendem und refraktärem Mantelzell-Lymphom. Fast Track ist für die Überprüfung neuer Medikamente zu beschleunigen, die schwere oder lebensbedrohliche Erkrankungen zu behandeln sollen und dass das Potenzial zeigen, ungedeckten medizinischen Bedarf zu adressieren. Die Patienten werden für diese multizentrische Studie in vielen nordamerikanischen Standorten zusätzlich zu den Standorten im Vereinigten Königreich angeworben. Weitere Informationen zu Velcade klinischen Studien, Patienten oder Ärzte die Millennium Medical Product Information Abteilung unter (866) -Velcade oder schreiben kann Kontakt zu:

Millennium Pharmaceuticals, Inc.

75 Sidney Street

Cambridge, MA 02139

Das National Cancer Institute of Canada sponsert eine Phase-II-Studie die Wirksamkeit von Bortezomib zu studieren entwickelt in der Behandlung von Patienten mit nicht vorbehandelter oder rezidivierter Mantelzell-Lymphom haben. Es wird vermutet, dass Bortezomib kann das Wachstum von Krebszellen zu stoppen, indem die Enzyme für die Krebszellwachstum benötigt blockieren.

Dies ist eine multizentrische, in der fünf regionalen Krebszentren in Ontario beteiligt sind und ein Zentrum in jedem von Montreal, Vancouver und Edmonton.

Weitere Informationen erhalten Sie den Principal Investigator:

Andrew R. Belch, MD

Kreuz Cancer Institute

Edmonton, Alberta. T6G 1Z2

Telefon: (780) 432-8757

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