Lymphom stomach_4

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I. EINLEITUNG

A. Neonatal Physiologische Eigenschaften

1. Wasserstoffwechsel

Wasser Steht für 70 bis 80% des Körpergewichts des Normalen Neugeborenen und Frühchen Sind. Gesamtkörperwasser (TBW) Andert Sich umgekehrt mit Einems Fettgehalt und prematures HaBen less Fettdepots. TBW in der extrazellulären ende Flüssigkeit (ECF) und intrazellulären ende Flüssigkeit (ICF) Raum Verteilt. Die ECF Fach ist ein drittel des TBW mit Natrium als Hauptkation und Chlorid und Bicarbonat als Anionen. Die ICF Fach IST Zwei drittel des TBW Mit Kalium das Kation Wichtigste. Die Metabolische Rate Neugeborene ist hoch, und additional Energie Wird für Aufrechterhaltung der Körpertemperatur und das Wachstum benötigt sterben. Eine veränderung des Körperwassers erfolgt bei Eintritt des Fötus zu Seinem Neuen extrauteriner Existenz. There is Eine graduelle Abnahme des Körperwasser und das extrazelluläre Flüssigkeitsraum mit Einer gleichzeitigen erhöhung der intrazellulären Fluidraum. This verschiebung Wird mit Einer Frühgeburt unterbrochen. Der Körperoberfläche des Neugeborenen Bereich ist relativ viel Grösser als Erwachsenen und Wärmeverlust ist ein Wichtiger Faktor sterben. Insensible Wasserverlust Sind aus der Lunge (1/3) und sterben Haut (2/3). Transepithelial (Haut) Wasser ist sterben Hauptkomponente und Nimmt mit Zunahme der postnatalen ändern. Insensible Wasserverlust Wird Durch Schwangerschaftsalter, Körpertemperatur (Wärmestrahlern) und Phototherapie beeinflusst. Neonatal Nierenfunktion ist in der Regel ausreichend, um sterben bedürfnisse der Normalen Vollzeit zu erfüllen Säuglings, Sondern Kann in Zeiten von Stress-Begrenzt. Renal Eigenschaften von Neugeborenen Sind Eine niedrige glomeruläre Filtrationsrate und Konzentrationsfähigkeit (Begrenzte Harnstoff in Mark interticium), sterben sie Weniger tolerant Gegenüber Austrocknung macht. Das Neugeborene ist metabolisch aktiv und Produktion des gelösten Stoffes auszuscheiden im Urin hoch ist. Die Niere bei Neugeborenen Kann nur bis ETWA 400 mOsm / L anfangs (500-600 mOsm / L der Vollzeit-Vergleich auf 1200 mOsm / L Für einen Erwachsenen) Konzentrieren, und erfordert DAHER 2-4 cc / kg / h Urinproduktion renale solute sterben Belastung zu löschen. Das ältere Art braucht ca. 1-2 cc / kg / h und sterben Erwachsenen 0,5-1 cc / kg / h.

2. ende Flüssigkeit und Elektrolyte Konzepte

Zellenergie vermittelt Aktiven Transport von Elektrolyten along Membranen ist der Wichtigste Mechanismus der Erzielung und normales Volumen und Zusammensetzung der ende Flüssigkeit Kompartimente aufrechtzuerhalten sterben. Kleinkinder can Natrium behalten, Aber nicht übermäßige Natrium ausscheiden. Elektrolyte Exigences der Vollzeit Neugeborener Sind: Natrium 2-3 meq / kg / Tag, Kalium- 1-2 meq / kg / Tag, Chlorid 3-5 meq / kg / Tag mit Einer geschwindigkeit von Flüssigkeit von 100cc / kg / 24 h für die Ersten 10 kg Gewicht. Als Faustregel Kann sterben tägliche Flüssigkeitsbedarf zu angenähert werden:

prematures 120-150cc / kg / 24 Std

Neugeborene (term) 100cc / kg / 24 Std

Kleinkinder gt; 10kg 1000cc + 50 ccm / kg / 24 Std.

Besondere notwendigkeit von Frühgeborenen Flüssigkeitstherapie Sind: konservativen Ansatz, betrachten Körpergewichtsveränderungen, Natriumbilanz und ECF Tonus. Sie sind anfällig für Sowohl Natriumverlust und Natrium- und Volumen Überlastung. Hohe intravenöse Therapie Kann zum Patent PDA, bronchopulmonale Dysplasie, Enterokolitis und intraventrikulären Blutungen Führen. Beeinträchtigte fähigkeit, Eine Natrium Last auszuscheiden, die (renale Retention von Natrium Progressiv) mit Chirurgischen Druck verstärken Kann. Tendenzen des täglichen Flüssigkeitsbedarf sollten berücksichtigen:

(1) im Urin von Wasserverlusten,

(2) gastrointestinalen Bedingte Verluste,

(3) unempfänglich Wasserverluste und

(4) Chirurgischen Bedingte Verluste (Abflüsse).

Blutvolumina Schatzungen der Hilfe bei Chirurgischen Blutverlust Sind:

vorzeitiges 85-100 cc / kg,

Begriff 85 cc / kg,

und Kind 70-80 cc / kg.

Körpergewicht, Gewebe turgor, Zustand der peripheren Zirkulation, Depression von Fontanelle, Mundtrockenheit und Urin-Ausgang: Der Grad der Austrocknung Kann Durch klinische Parameter Wie gemessen Werden. Die intravenöse Ernährung ist Einer der WICHTIGSTEN Fortschritte in der Neugeborenen-Chirurgie und wird benötigt, Wenn Es ist offensichtlich, that sterben Hungerperiode Länger als Fünf Tage vergehen Wird. Orale Ernährung ist die Beste Methode und der Brust ist die Beste Quelle. Neugeborenen erfordert 100-200 Kalorien / kg / Tag für ein normales Wachstum. Dies Wird bei Stress, Kälte, Infektionen, Operationen und Trauma erhöht. Mindest Tagesbedarf Sind 2-3 g / kg Eiweiß, 10-15 g / kg von Kohlenhydraten und kleinen Menge ein essentiellen Fettsäuren.

B. Variationen in einzelnen Newborns

1. ArTeN von Babys Kleinkinder

a) Die Vollzeit, Full-Size-Kind mit Einems Schwangerschaftsalter von 38 Wochen und Einems Körpergewicht von mehr als 2500 Gramm (Tags) — sie ausreichend intrauterine Ernährung erhielten, bestand alle fötalen Aufgaben und ihre physiologischen Funktionen vorhersehbar Sind.

b) Die Frühgeborenen mit Einems Gestationsalter unter 38 Wochen und Geburtsgewicht angemessen für das Alter (PreTAGA);

c) Die kleine-for-gestational-age Säugling (SGA) mit Einems Schwangerschaftsalter über 38 Wochen und Einems Körpergewicht unter 2500 Gramm-Wachstumsverzögerung in utero erlitten hat.

d) Eine Kombination von (b) und (c), das heißt Frühgeborenen sterben, sterben Auch klein für das Gestationsalter ist.

Das merkmal, das Höhle Meisten merkbar das Überleben des Frühgeborenen beeinflusst, ist sterben unreifen Zustand der Atmungsorgane. Zwischen DM 27. und 28. Schwangerschaftswoche (900-1000 Gramm), Hut Anatomische Lungenentwicklung in DEM Maße fortgeschritten that extrauterine Überleben MÖGLICH ist. Es ist erst nach 30 bis 32 Wochen der Schwangerschaft, Dass wahre Alveolen vorhanden Sind. Einmal is also Eine ausreichende Lungengewebe, der Kritischen Faktor, der extrauterine Anpassung und das Überleben der Frühgeborenen, entscheidet seine Fähigkeiten den Phospholipid-Reiches Werkstoff zu Produzieren, das Tensid, Linien der respiratorischen Epithel sterben.

2. Metabolische und Host-Defenses

Die Handhabung der Abbauprodukte von Hämoglobin is also Eine Schwierige Aufgabe für sterben Frühgeborenen. Die fähigkeit des unreifen Leber Bilirubin zu konjugieren verringert Wird, Ist Die lebensdauer der roten Blutkörperchen kurz, und das Bilirubin Last auf den Kreislauf über den enterohepatischen Strecke dargestellt Wird erhöht. "physiologisch" Ikterus ist DAHER Höher in der Frühgeborenen und bleibt Für einen Langeren Zeitraum. Leider Hat sich sterben unreifen Gehirn Eine erhöhte Anfälligkeit für sterben neurotoxischen wirkungen von Hohen Mengen eine unkonjugiertem Bilirubin und Bilirubinenzephalopathie Kann Auf einem Relativ niedrigen Niveau von Bilirubin im Frühgeborenen Entwickeln. Andere Probleme, das Baby beeinflussen, gehören sterben schnelle Entwicklung von Hypoglykämie (35 mg%), Hypokalzämie und Hypothermie. Neugeborene Haben ein schlecht Gluconeogenese-System Entwickelt, und ist abhängig von der Glykolyse von Leber Glykogenspeicher und enterale Ernährung (2-3 Stunden nach der Geburt aufgebraucht). Unreife Säuglinge can Hyperglykämie von reduzierten Insulinantwort Entwickeln zu Glukose intraventrikulären Blutungen und Glykosurie verursacht. Die Frühgeborenen und chirurgische Neugeborener ist anfälliger für Hypokalzämie aufgrund reduzierter Speichert, renale Unreife und relativen Hypoparathyreoidismus (hohe fötalen Calciumspiegel). Die symptome Sind Zittern und Krampfanfälle mit erhöhung des Muskeltonus. Calcium Wartung_BA IST 50 mg / kg / Tag. Die Menschen homeothermic Organismen wegen temperieren SIND. Of this Gleichgewicht Wird Durch Eine feine Gleichgewicht between Wärme Erzeugt Gehalten und zu heilen verloren. Die Wärmeproduktion Mechanismen Sind: freiwillige Muskelaktivität zu erhöhen metabolischen requirements, unwillkürliche Muskelaktivität (Schüttelfrost) und nicht-Schüttelfrost (braunes Fett verstoffwechseln). Wärmeverlust Tritt vom Wärmestrom von der Mitte des K? Rpers ein OBERFLÄCHE und von der OBERFLÄCHE sterben eine Umgebung Durch verdampfen, Wärmeleitung, Konvektion und strahlung sterben. Es Besteht ein zusammenhang between Hypothermie und Sterblichkeit in der Neugeborenen-Intensivstation ist. Die chirurgische Neugeborener ist anfällig für Unterkühlung. Säuglings PRODUZIEREN Wärme, Druck Durch Metabolische aktivität zu erhöhen und mit braunem Fett sterben. Unterhalb der 35°C sterben Neugeborenen erfahrungen Mattigkeit, geschwächte Atmung, Bradykardie, Metabolische Azidose, Hypoglykämie, Hyperkaliämie, erhöhte BUN und Oligurie (neonatale Kälte verletzung syndrome). Factors, sterben this Probleme weiter fällen Sind: Frühgeburtlichkeit, Verlängerte Chirurgie, und ausgeweidet Darms (gastroschisis). Praktische Überlegungen Temperaturregelung Sind verwendung von sterben befeuchteten und erwärmten Inhalationsgase während der Anästhesie zu halten und während alle NICU Prozeduren Verwenden Heizstrahler mit der Haut Thermistor-aktivierten Servosteuerungsmechanismus. Die Wirtsabwehr des Neugeborenen gegen Infektionen Sind in der Regel ausreichend, um der Herausforderung Meisten moderate Bakterielle Beleidigungen gerecht zu Werden sterben Kann Aber nicht Eine große Beleidigung erfüllen Können. Gesamt Komplementaktivität beträgt 50% der Erwachsenen Ebenen. C3, C4, C5 Komplex, Faktor B und Properdin-KONZENTRATION im Vergleich zu Erwachsenen ebenfalls niedrig. IgM, da es nicht sterben Plazenta nicht bestanden, ist nicht vorhanden.

3- Chirurgische Antwort von Babys

Die endokrine und Metabolische Reaktion auf Stress-surgical bei Neugeborenen (NB) Durch katabolen Stoffwechsel charakterisiert. Eine erste Erhebung in cathecolamines, Cortisol und Endorphine nach Stimulation Durch schädliche Reize Auftritt; ein Abwehrmechanismus des organismus Gespeichert Energiereserven zu mobilisieren, neue zu Bilden und zellulären Katabolismus starten. Cortisol circadian Ansprechbarkeit während der Ersten Lebenswoche ist vermindert, aufgrund inmaturation der Nebenniere. Cortisol ist verantwortlich für den Proteinabbau, sterben Freisetzung von gluconeogenic Aminosäuren von Muskeln und Fett Lipolyse mit Freisetzung von Fettsäuren. Glukagon-Sekretion erhöht. Plasmainsulin anstieg ist ein Reflex auf sterben hyperglykämischen WIRKUNG, WENN Auch ein Widerstand gegen seine anabole Funktion vorhanden ist. Während Operativen Belastung NB Freisetzung Glukose, Fettsäuren, Ketonkörper und Aminosäuren; Erforderlich Körperenergiebedarf in der Zeit der erhöhung metabolischen Exigences gerecht zu Werden. Frühe postoperative parenterale Ernährung Kann aufgrund festes Gewebe und Wasseransammlung in signifikanten Rate der Gewichtszunahme Führen. Factors, sterben mit Einer verlängerten katabole Reaktion während der Betrieb korreliert Sind: der Grad der neuroendokrinen Reifung, Betriebsdauer, Menge des Blutverlustes, Art des Chirurgischen Eingriffs, das Ausmaß der Chirurgischen Traumata, und sterben DAMIT verbundenen bedingungen (Hypothermie, Frühgeburtlichkeit, etc.) . Sie könnten schädlich sein aufgrund der NB begrenzten Reserven ein Nährstoffen, sterben Hohen metabolischen Exigences Durch Wachstum, Organreifung und Anpassung nach der Geburt verhängen. Anästhetika Wie Halothan und Fentanyl Kanns Eine solche Reaktion in NB unterdrücken.

II. NECK LÄSIONEN

A. Cervical Lymphadenopathie

Eine Vergrößerte Lymphknoten ist sterben Hals Masse bei Kindern häufigste. Die Meisten Sind anterioren der Kopfnickers. Eine Infektion ist sterben Übliche Ursache der Erweiterung; virale Ätiologie und bleiben für Monate. Akute eitrige submandibular Adenitis in der Frühen Kindheit auftreten (6 Mo-3 Jahre), von Pharyngitis oder URI vorangestellt ist, entwickelt das Kind Rötung, Schwellung und Cellulitis, und das Management-ist Antibiotika und Entwässerung. Chronische Adenitis: persistent Knoten (gt; 3 wk Tonsillen.), Allein, ohne Ausschreibung, mobile und weich. Im Allgemeinen Wird keine tx, ideal lt; 1 cm, für Knoten über 2 cm Größen mit Schnellen Technologien Wachstums-, geclustert, hart oder mattiert tun Biopsie. Andere Ursachen Sind: (1) Mykobakterielle adenitis- atypischen (MAIS-Komplex), geschwollene, nicht zärtlich, noch entzündeten, positiver Hauttest, Exzision ist kurative, chemotx Hut Keinen Wert. (2) Katzenkratz adenitis- verursacht Durch A. Fellis, übermittelt durch sterben Kätzchen, positive Komplementbindungstest, minimal zart, fluctuant Regionalen Knoten, Spontane Auflösung. (3) Hodgkin-Krankheit meist Jugendliche und junge Erwachsene, kontinuierliches Wachstum, nicht-Ausschreibung Knoten zugeordnet zu Gewichtsverlust, ist Biopsie zu diagnostizieren.

B. Angeborene Torticollis

Kongenitaler Muskeldystrophie Torticollis is a disease charakterisieren der Halsmuskulatur verkürzt, am häufigsten sternocleidomastoid (SCM) und Muskel Neigung des Kopfes auf der gegenüberliegenden Seite sterben. This is das Plan Ergebnis der Endomysium Fibrose des SCM Muskel. Es Besteht Eine Beziehung between der Geburt Position und der Seite Durch Kontraktur betroffen sterben. Angeborene torticollis Ursachen: plagiocephaly (a craniofacial Deformierung), Faszien Asymmetrie (hemihypoplasia), Skoliose und Atrophie des ipsilateralen Trapeziusmuskel Wenn nicht korrigiert. Torticollis Kann in Jedem Alter Entwickeln, obwohl in den Ersten six monaten des Lebens ist häufiger. Der SCM Muskel Kann Eine faserige Masse, oder ein Tumor tastbar 1-3 cm im Durchmesser Innerhalb der Substanz des Muskels um Zwei bis drei Wochen alt Sind identifiziert. Das Management-ist konservativ in den Meisten Gefallene Frühen Physiotherapie-Übungen «mit Einer Mittleren Dauer von drei monaten mit voller passiven Hals Bewegungsbereich zu Motivation und andere Mentalität. Die Schwere der Einschränkung der Bewegung ist der Stärkste Prädiktor für sterben Behandlungsdauer. Jene Kinder mit Medizinischen Therapie versagt oder sterben Entwicklung von Faszien hemihypoplasia sollte Chirurgischen Durchtrennung des SCM Muskel unterziehen.

C. Thyreoglossuszyste Cysten

Thyreoglossuszyste Zyste (TDC) die ist häufigste angeborene Masse Vorderen Mittellinie Hals in der Regel (2/3 der Fälle) Vor dem Zweiten Jahrzehnt des Lebens präsentiert. Die symptome Treten bei Einems durchschnittlichen Alter von vier with the plötzlichen Auftauchen Eines zystische im Winkel von Halshöhe mit Zungenprotrusion und Schlucken zu Bewegen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. TDC ist ein Anomalie von epithelialen Überbleibsel entstehen Links nach Abstieg der Entwicklung der Schilddrüse aus dem Foramen Blinddarm embryologischen. Das Futter ist quader, Säulen- oder pseudostratified Epithel. TDC ist, um Beschwerden, Infektionen and a geringe Wahrscheinlichkeit der Malignität assoziiert. Eine rechtlich Schutzbedarf ist zu dokumentieren that sterben Masse nicht ectopic Schilddrüse. Die ist physisch Diagnostizieren. Sonogramme Wird Eine Zyste between 0,4 und 4 cm im Durchmesser, mit variabler sonographische AUSSEHEN und keine Korrelation mit pathologischen befunden Einer Infektion oder Entzündung zeigen. Einmal infiziert chirurgische Exzision ist Schwieriger, und ein erneutes Auftreten zu erhöhen. Das Management-ist Sistrunk Operation: Exzision der Zyste mit Resektion des kanals zusammen with the Mittleren Abschnitt des Zungenbeins (mindestens 10-15 mm von Zungenbein Entfernt Werden sollte) und einige sterben Muskel proximalen Ductuli umgibt (die Länge Status der einzelnen Kanal über sterben Zungenbein breitet Sich in Vielen ductuli Wie es das Foramen Blinddarm-Ansatz). Umfangreiche Präparation Kann pharyngodynia verursachen. Die grösste Chance für Heilung ist sterben Betrieb bei der Ersten nicht-entzündeten Präsentation. Unzureichende Exzision ist ein Risikofaktor für sterben weitere Wiederholung.

D. Branchiogene Cleft Fisteln

Kiemenfurche Fisteln (BCF) Stammen aus dem 1. bis 3. Kiemenapparat während der Embryonalentwicklung des Kopfes und des Halses. Anomalies der 2. Kiemenfurche Sind Die mit Abstand am häufigsten gefunden. You can Eine Zyste, ein Sinus-Darm-Trakt oder Fisteln sein. Fisteln zeigen Sich als kleine Hautöffnung Entlang der Vorderen Unteren drittel Grenze des M. sternocleidomastoideus (oder Sinus-Darm-Trakt,, ideal für Blinde enden), kommuniziert proximal with the Tonsillen Fossa und Kanns Speichel oder Eine schleimige Sekret abfließen. -Management Besteht aus Exzision, da ineffiziente Entwässerung zu Infektionen Führen Kann. Ich habe, sterben Dass Präparation Entlang der Darm-Trakt (bis zur Tonsillennische!) Kann nach DM sondieren der Darm-Trakt mit Einem kleinen Führungsdraht ein Ort und Stelle durchgeführt Werden sicher und leicht zu FINDEN. Dies Wird verletzung von Nerven, Gefäßen zu verhindern and a angenehm kleinere Narbe Motivation und andere Mentalität. Gelegentlich Wird Eine Zweite Trittleiter Einschnitt im Nacken erforderlich Wir. 1. BCF Sind selten, im Winkel des Unterkiefers angeordnet und mit DM Äußeren Gehörgang in verbindung STEHT. Sie haben Eine enge verbindung Mit Faszien NERV Höhle. 3. BCF Sind sehr selten, in den Sinus piriformis laufen und Kanns Eine Ursache für akute Thyreoiditis oder rezidivierenden Hals-Infektionen sein.

E. Cystic Hygroma

Cystic Hygrom (CH) is a seltene angeborene Läsion des lymphatischen Systeme als multilokuläre ende Flüssigkeit gefüllter hohlraum Erscheinen am häufigsten in den Rücken Halsbereich Verbunden Sind gelegentlich mit Intensiver Beteiligung der Atemwege oder lebenswichtige Strukturen. Die Ätiologie ist intrauterine Versagen der Lymphgefäße MIT-DM Venensystem zu Kommunizieren. Die pränatale Diagnose Kann während des Ersten Trimester der Schwangerschaft als EINEN riesigen Hals Tumor durchgeführt Werden. Differentialdiagnostisch Teratome, encephalocele, Hämangiome etc. There is Eine starke Korrelation between der pränatalen dx und Turner-Syndrom (gt; 50%), Strukturelle Defekte (Noonan-Syndrom) und chromosomale Anomalien (13, 18, 21). Eine frühzeitige Diagnose (lt; 30 wk Schwangerschaft) Wird Häufig auf this Anomalien Verbunden Sind, nicht-immunen Hydrops und trostlos Plan Ergebnis (Tod des Ungeborenen Kindes). Spontane Regression ist Weniger wahrscheinlich, Kann Aber mit Schwimmhäuten Hals von Turner und Noonan-Kinder erklären. aus der CH Selbst zu bestimmen fetalen Karyotyp und Bieten Beratung der Schwangerschaft erhalten Chorionzottenbiopsie, Amniozentese oder Nacken- Fluidzelle: Prenatal dx sollte Durch zytogenetische Analyse folgen. Späte Diagnose (gt; 30 wks) sollten in tertiären Zentrum vorbereiten, um mit dystocia und postnatale Dyspnoe von Neugeborenen Geliefert Werden. Die Atmung sollte vor Schnur Klemm in GROßEN Läsionen gesichert Werden. Intrazystischen Injektion von OK432 (lyophilisiertes Produkt von Streptococcus pyogenes) verursacht zystische (Hygrome) Lymphangiomen entzündet zu Werden und führte zu der nachfolgenden Heilung Läsion ohne Nebenwirkungen.

III. OBSTRUKTIVEN PROBLEME

LOGISCH ANSATZ ZUR NEONATAL Ileus
Von: Jordan J. Weitzman, MD
Los Angeles, Kalifornien, USA

Anzeichen und symptome
1. Biliöse erbrechen IST immer abnormal.
2. Bauchauftreibung (scaphoid Bauch Möglich).
3. verspäteter, spärliche oder gar keine Mekoniumabgang.
4. Polyhydramnion in Mutter.
5. Down-Syndrom
6. Familiengeschichte
ein. Morbus Hirschsprung
b. diabetische Mutter
c. jejunal Atresie

Die Aufarbeitung (Logical Approach)
1. Während das Kind untersucht Wird, sie Durcheinander im Auge behalten Werden, that the Problem sein Kann, "nicht-surgical".
ein. Sepsis des Neugeborenen mit zugehörigem Ileus ist sterben Wichtigste Ursache für nicht-chirurgische erbrechen gallig und Bauchauftreibung.
b. intrakranielle Läsionen
ich. Hydrocephalus
ii. subdurale Blutung
c. Nierenerkrankung MIT Verbunden Urämie.
ich. Nierenagenesie
ii. polyzystische disease
iii. Andere Harnwege Anomalien, mit schwerer Hydronephrose Verbunden sein can sterben.

2. Plain Röntgenaufnahmen des Bauches.
ein. Diagnostizieren in kompletten Hoch Darm-obstruction- kein Gas in distalen Dünndarm.
ich. Double Bubble in duodenalen Obstruktion.
ii. Wenige Gas gefüllt Schleifen über Duodenum zeigt jejunal Atresie.
b. Viele Gas Gefüllt Schleifen (erfordert 24 Stunden), zeigt Eine Formular von niedrigen Darmverschluss.
ich. Ileum atresia
ii. Mekoniumileus (Eine Unglückliche falsche Bezeichnung) — Behinderung des distalen Dünndarm Durch dicke unverdaute Mekonium.
iii. Mekonium-Plug-Syndrom — Obstruktion des Kolons Durch EINEN Stopfen Mekonium.
iv. Kleine linke Kolon-Syndrom.
V. Hirschsprungsche-Krankheit — angeborene Aganglionose von Kolon with the Rektum Beginnen.
vi. Kolon-Atresie.
c. Kann in Gefallene von Malrotation des Darms unspezifisch sein. This Diagnostizieren Muss immer bei Neugeborenen mit ungeklärten erbrechen gallig in betracht gezogen Werden.
d. Verkalkungen — zu Einem bestimmten zeitpunkt während des Mekonium fötalen Lebens Krieg (ist), in den Unterleib sterben.

3. Kontrast-Einlauf Werden sterben Verschiedenen ArTeN von Löw Darmverschluss unterscheiden.
ein. Mikrokolon — Obstruktion des Dünndarms.
b. Mekonium-Plug-Syndrom — Kolon dilatative proximal zu Einer intraluminale Masse.
c. Morbus Hirschsprung — obwohl es Scheinen Kann diagnostisch sein, nicht zuverlässig bei Neugeborenen.
d. Kleine linke Kolon-Syndrom — Doppelpunkt zum Linkens Kolonflexur Erweitert, Wird Dann eng.

4. Obere G. I. Serie — das Elle Verfahren der Wahl Malrotation des Darms bei der Diagnose. In der Vergangenheit Wurde ein Kontrastmitteleinlauf Dachte der Diagnostischen-Test der Wahl in den Gefallene von Malrotation Aber den Blinddarm zu sein und mit Colon Malrotation der ascendens Darm bei Einems Säugling oder Art in Normalen Position sein Kann der.

5. Die rektale Biopsie — ein Pathologe Kompetent in sterben Folien Lesen ist wichtig und nicht gewährt Werden sollte Genommen.
ein. Saug-Biopsie der rektalen Schleimhaut und submucosa- beste Screening-Verfahren, um auszuschließen, Morbus Hirschsprung (Ganglionzellen vorhanden Sind, in der Submukosa) und ist diagnostisch in erfahrenen Händen.
b. Volle Dicke Biopsie der Rektumwand Kann sein Notwendig, sterben, ideal für Saug- Biopsie nicht-diagnostische oder Wenn Der Pathologe ist nicht willens oder nicht in der Lage, sterben von Diagnostizieren Aganglionose Auf einem Saug-Biopsie zu machen. Of this Elle Verfahren ist Schwierig in DEM Meisten Zentren Ersetzt kleinen Säugling und von der Saug-Biopsie in den.
c. Alle Neugeborenen, mit Einems verdächtigen Kontrastmitteleinlauf Gang sollte Eine Saug-Biopsie der rektalen Schleimhaut und Submukosa Haben assoziiert Mekonium verzögert Haben sterben. Mit of this Technik Wird Hirschsprungsche-Krankheit früh diagnostiziert Werden, Bevor es mit Enterokolitis kompliziert. If verzögert Mekoniumabgang ist "geheilt" Durch rektale Stimulation (Suppositorium, Einems Thermometer oder Finger), Durcheinander im Auge behalten Werden, sterben Dass von Krankheitshirschsprung-ist Noch eine möglichkeit Diagnostizieren. Ob Eine Saug-Biopsie des Enddarms, Bevor das Kind Getan geht, hangt zu Hause Auf dem Klinischen Umfeld, sterben Aber Sichere Vorgehensweise Ist Die rektale Biopsie vor der Entlassung zu tun. Die Eltern nennen Darf nicht Vor dem Art in Schwierigkeiten mit enterocolitis bekommt.
d. Saug-Biopsie des Enddarms ist wahrscheinlich in allen Gefallene von so Mekonium-Plug-Syndrom oder kleine linke Kolon-Syndrom bezeichnet genannten. Wenn Die Saug-Biopsie nicht durchgeführt Wird, Durcheinander der Säugling für rezidivierende gastrointestinale symptome Beobachtet Werden. Ein gestillten Säugling, Kann Morbus Hirschsprung Hut "auskommen" über EINEN Langeren Zeitraum.

6. Abschließende Bemerkungen:
Das Neugeborene Verdacht auf Darmverschluss HABEN, sollten in Einem logischen Schritt für Schritt Weise untersucht Werden. Es ist wichtig, Dass es auf jeden Fall festgestellt Werden that das Kleinkind ein Chirurgisches Betrieb Problem Hut vor der durchgeführt Wird. This is in der Regel nicht schwer, in Gefallene von kompletten Hochdünndarmverschluss oder als normale Filme des Bauches zeigen Verkalkung und / oder Einems distalen Dünndarmobstruktion with the Kontrast-Einlauf ein Mikrokolon oder Eine bestimmte Malrotation des Dickdarms (Blinddarm in der Oberen Mitte zeigt Bauch oder Linkens Oberen Quadranten).
If normale Filme suggestiv Eines Hohen Dünndarmobstruktion Sind, Aber es gibt Gas im distalen Dünndarm, Eine Obere GI-Serie eher als ein Kontrastmitteleinlauf durchgeführt Werden sollte. Es ist sehr wichtig, that sterben Diagnostizieren von Malrotation des Darmes immer und bei Einems Neugeborenen mit erbrechen gallig ausgeschlossen betrachtet Werden. Das schnelle Erkennen und sterben treatment von Malrotation des Darms, oft mit Einems midgut volvulus assoziiert ist sterben, um sterben schlimmen Folgen der Probleme vermeidet mit Einems massiven Dünndarmresektion Verbunden.
Fehler Werden Häufig gemacht, Wenn Der Kontrast Einlauf als normal, Mekonium Plug-Syndrom, kleine linke Darm-Syndrom oder Morbus Hirschsprung interpretiert Wird. In allen Diesen Klinischen Situationen Eine Saug-Biopsie des Rektums is a Hervorragende Screening-Verfahren. If Ganglionzellen vorhanden Sind, Wird Morbus Hirschsprung ausgeschlossen und das Kind hat wahrscheinlich Eine nicht-chirurgische Diagnostizieren. If Ganglionzellen fehlen, hangt der nächste schritt Auf dem Klinischen Bild und setting. Wenn Der Pathologe erfahren und zuversichtlich Interpretation Kann der Die Diagnose von Morbus Hirschsprung Vertrauens gemacht Werden. Wenn Es irgendeinen Zweifel über das fehlen von Ganglionzellen in der Saug-Biopsie is a Vollständige Dicke Biopsie des Enddarms (ein schwieriges technisches Elle Verfahren Eine Vollnarkose erforderlich Wir ist) Kann das Problem zu regeln Erfolgen. If Hirschsprungsche-Krankheit Wird Angenommen, that the Problem zu sein, Muss es histologisch diagnostiziert Werden, Bevor das Kind auf, Weil zum zeitpunkt der Betrieb Betrieben Wird, der Ort der Obstruktion nicht offensichtlich sein Kann und das Abdomen geschlossen Werden Kann, Weil keine offensichtliche Ort der Obstruktion festgestellt Wird.
Hypothyreose in den Ersten Zwei bis drei Monate des Lebens Kann Morbus Hirschsprung in allen Aspekten mit ausnahme Einer Normalen rektale Biopsie imitieren.
Ein Weiterer Wichtiger Punkt ist, that Duodenalatresie hinsichtlich ihrer Ursache Eine andere Krankheit von jejunal oder Ileum atresia ist. Jejunum und Ileum Atresie auftreten als Folge Einer vaskulären Unfall im Dünndarm Mesenterium während des fötalen Lebens. Folglich ist es Eine Relativ geringe Inzidenz von other angeborenen Anomalien mit ausnahme von zystischer Fibrose.
Duodenalatresie is a andere Krankheit that es Eine sehr hohe Inzidenz von assoziierten anomalies— (Down-Syndrom, Analatresie, renalen Anomalien, kongenitalen Herzerkrankungen, etc.).
Malrotation des Darms und Hirschsprungsche’KRANKHEIT Durcheinander vor Einems Neugeborenen ausgeschlossen Werden mit ungeklärten gallig erbrechen und / oder Bauchauftreibung Wird nach Hause geschickt. Es can not sicher sein, auf sterben Eltern angewiesen, um Ihre Säugling für Probleme, sterben aus den oben genannten bedingungen, sterben Sich zu beobachten. If spät, Malrotation des Darmes oder Hirschsprungsche diagnostiziert’Krankheit Kann das Leben sein oder in ein Leben lang zu Problemen Fuhren droht.

A. Ösophagusatresie

Ösophagusatresie (EA) mit distalen Tracheo-Ösophagus-Fisteln (TEF) ist sterben häufigste angeborene
Anomalie der Speiseröhre, gefolgt von EA ohne TEF Auch als reine Ösophagusatresie und Bekannt
Reine TEF. Die Inzidenz is a In jeder 2500 Lebendgeburten. Die Luft- und Speiseröhre zunächst als ventrale Divertikel des foregut während des Dritten intrauterine Lebenswoche Beginnen. Eine Gewinnung: von Entodermzellen Erscheint Auf dem lateralen Aspekt of this wachsenden Divertikel. This Zellmassen Wird foregut in der Luftröhre und der Speiseröhre Rohre unterteilen sterben. Ob Unterbrechung of this normales EREIGNIS Führt zu Tracheo-Ösophagus-Anomalien oder während Wachstum Atresie der Speiseröhre ergebnisse wegen fistulous Fixierung der Speiseröhre in sterben Luftröhre trachealen remians zu Beweisen. Polyhydramnion Wird am häufigsten in reinen EA gesehen. EA verursacht übermäßige Speichel, Würgen, Husten, erbrechen mit Ersten Zuführ- und Unfähigkeit, Eine Magensonde in den Magen zu passieren. Kontrast Studien Sind selten benötigt und der möglichen Katastrophe (Aspiration). Richtige Dehydrierung, Säure-Basen-Störungen, Atemnot und dekomprimieren proximalen Ösophagus-Beutel (Reploge Rohr). Bewerten Sie für dazugehörige bedingungen Wie VACTERL Verein sterben. Richtige Dehydrierung, Säure-Basen-Störungen, Atemnot und dekomprimieren proximalen Ösophagus-Beutel (Reploge Rohr). Bewerten Sie für dazugehörige bedingungen Wie VACTERL Vereinigung (3 oder mehr) sterben:
-Vertebrale Anomalien heißt Halbwirbel, Spina bifida
-Anal Mißbildungen heißt Analatresie
-Herzfehler das heißt VSD, ASD, Fallot-Tetralogie
-Tracheo-Ösophagus-Fistel (Muss Eine der DAMIT verbundenen bedingungen sein)
-Renal Deformitäten heißt abwesend Niere, Hypospadie, usw.
-Limb Dysplasie
(; 1200 g gt) und keine signifikanten assoziierten Anomalien Frühe chirurgische Reparatur (transpleuralen oder extrapleurale) ist für Jene Babys, sterben mit ausreichenden arteriellen Blutgase, ausreichend Gewicht vorgenommen. Verzögerte Reparatur (Gastrostomie erste) für alle Anderen Patienten. Reparatur Besteht aus muskelschonende Thorakotomie, Schließung von TEF und Primäre Anastomose. Esophagogram ist 7-10 Tage nach der Reparatur durchgeführt. Am WICHTIGSTEN Prädiktoren für das Ergebnis: Geburtsgewicht, Schwere der pulmonalen DYSFUNTION und das Vorhandensein von Schweren angeborenen Herzkrankheiten. Komplikationen nach der Operation: Anastomoseninsuffizienz, Stenose, gastroösophagealen Reflux, Tracheomalazie und rezidivierende TEF. Erhöhen Überleben Mit verbesserungen in der perioperativen, sorgfältige chirurgische Technik und aggressive treatment von assoziierten Anomalien.
Angeborene isoliert Tracheo-Ösophagus-Fistel (TEF) Tritt als 4-6% der Erkrankungen der Speiseröhre Probleme während Frühen der und zu bringen treatment Diagnostizieren. Mehr als H-Typ N-Typ aufgrund der Schiefe der Fistel aus Trachea (carina oder Haupt Bronchien) eine Speiseröhren Seite (siehe Abbildung) anatomisch auf der Ebene des Halses Wurzel (C7-T1). Druckänderungen Zwischen den Beiden Struktur Kann Eintritt von Luft in sterben Speiseröhre verursachen, oder der Speiseröhre Inhalt in sterben Luftröhre. SOMIT Ist Die klinische Manifestation wir zur Früherkennung bewusst sein Müssen, Sind: Zyanose, Husten und Würgen mit Fütterungen, rezidivierende Infektionen der Atemwege, Magen-Darm-persistent Aufblähung Mit Luft Hypersalivation und. Die Diagnose Wird mit Einems gut Getan esophagogram wettet, oder Video-esophagogram (hohe Erfolgsraten, etablieren Niveau des TEF). Barium in der Trachea Kann Durch Aspiration während des Verfahrens verursacht Werden. Nach radiologisch Zweifel Bronchoskopie sollte der nächste diagnostische schritt sein. JEDE Verzögerung bei der Bedienung ist in der Regel aufgrund der Diagnose zu verzögern und nicht verzögern in der Präsentation. Management Besteht in der Operativen Schließung des TEF Durch EINEN Rechten Hals-Ansatz. Hinweis: ein kleiner Führungsdraht Durch Die Fistel der Bronchoskopie Gewinde während Kann Eine Hilfe sein. Arbeiten in der Tracheo-Ösophagus-Nut Kanns Eine verletzung des recurrens mit Stimmbandlähmung verursachen. Rezidive nach der Schließung ist rare.aggressive treatment von assoziierten Anomalien.
Die drei häufigsten Anastomosen Komplikationen Sind in der reihenfolge der Häufigkeit: Stenose, Leckage und rezidivierende TEF. Recurrent TEF nach der Chirurgischen Reparatur für Ösophagusatresie Tritt in ETWA 3-15% der Fälle. Die Spannung eine Höhle Durch Auslaufens Anastomosen Kann mit Bruch Beider Nahtlinien verbessert Die Chance, von rezidivierenden TEF zu Lokalen Entzündungen Führen. Einmal etabliert, Speichel und Nahrung in sterben Luftröhre sterben Fistel Erlaubt, DAHER Klinischen Verdacht auf of this Diagnostizieren Ergibt Sich mit rezidivierenden mit Fütterungen DAMIT einhergehenden respiratorischen symptome nach der Reparatur der Ösophagusatresie. Die Diagnose Wird mit cineradiography der Speiseröhre oder Bronchoskopie wettet. Eine Zweite Thorakotomie ist sehr gefährlich, Aber Hat sich als sterben effektivste Methode zum Schließen der rezidivierende TEF zu sein. Entweder ein Pleura- oder pericardial Klappe Wird sterben Nahtlinie EFFEKTIV zu isolieren. Pericardial Klappe ist leichter zu mobilisieren, bietet Genügend Gewebe zu Verwenden und als Dient Vorlage für das Einwachsen neuer Schleimhaut sollte Leckage auftreten. Andere Alternativen Sind Endoskopische diathermy Verödung, Laser-Koagulation, oder Fibrinkleber Ablagerung.

B. Gastro-Duodenal Anomalies

B.1 Gastric Anomalies

Angeborene Magenausgangsstenose ist extrem selten. Es Tritt Entweder in der Pylorus oder antralen Region. Antral Membranen (Bahn oder Membran) Sind dünn, weich und geschmeidig, bestehend aus Mukosa / Submukosa und exzentrische 1-3 cm proximal gelegen zu pyloro-duodeni-Kreuzung. Sie stellen wahrscheinlich das Entwicklungsprodukt von überschüssigem Lokalen endodermaler Proliferation und Redundanz. Die Diagnose sollte auf Die Geschichte Verlassen, roentgenology Studien und endoskopische Befunde kontrastieren. Symptome Sind Die wiederkehrenden nicht-galligen erbrechen und variieren je nach DM Durchmesser der öffnung der Membran. Es is a leichte männliche Dominanz mit gerechten verteilung Zwischen den Altersgruppen bei Kindern. Assoziierte bedingungen: Pylorusstenose, Magengeschwüren und Herz. Geschichte der polyhydramnios bei der Mutter. Demonstration Einer Röntgendurchlässige Linie Senkrecht zur Längsachse des Antrums ist diagnostisch Einer Bahn. Endoskopie wettet sterben Diagnostizieren. Das Management-Kanns Entweder chirurgische oder nicht-chirurgische sein. Chirurgischen Tx ist Erfolgreich bei symptomatischen pt. und Bestehen aus Pyloroplastik mit Inzision oder Exzision der Membran. Andere Alternative ist sterben Endoskopische Ballondilatation oder transection der Bahn. Nicht-obstruktive gefunden Bahnen Übrigens can medizinisch mit kleinen Quark Formel und Antispasmodika verwaltet Werden. Die anwesenheit Eines abnormal dilatierten Magenblase in pränatalen Sonographie sollte der Arzt in RICHTUNG Auf die Diagnose von kongenitaler antro-Pylorus-Obstruktion alarmieren.

B.2 Pylorusstenose

Ist Eine Anomalie der pyloric Muskulatur (Hypertrophie) verursacht Magenausgangsstenose in der Frühen Kindheit. Die Inzidenz beträgt 3 pro 1000 Lebendgeburten. Die Ätiologie ist unbekannt, Aber Pylorospasmus Formel Protein Eine Arbeits Hypertrophie der Muskeln verursachen. Diagnostische Merkmale Sind: nicht gallig Projektil erbrechen klassisch 3-6 Wochen alt, tastbare pyloric Muskel "Olive", Kontrast Studien Angebote sind nicht Notwendig, Wenn Der Pylorus Muskel ertastet Wird, Vergrößerte Breite und Länge in Sonografie. Die treatment Besteht in der Korrektur hypochlorämische Alkalose und Zustand der Dehydrierung und der Durchführung Einer Fredet-Ramstedt modifizierten pyloromyotomy. Post-operative Management-Bestehen aus: 50% Werden ein bis Mehrere Episoden von erbrechen, Kann in der Regel füttern und zu Hause in 24-36 Stunden gehen, Feeds anfängliche Beginnen 8-12 Stunden nach der Bedienung.

B.3 Duodenal Mißbildungen

Kann intrinsisch sein (Atresie, Stenosen, Netze) oder extrinsische (Ringförmige Bauchspeicheldrüse, Ladds Bänder). Occur distal oder proximal der Papilla Vateri. Bin häufigsten distale ampulla und DAHER erbrechen gallig vorhanden ist. (Anmerkung: giftgrün erbrechen surgical ist, bis das gegenteil bewiesen in Einem Baby-).
"Windsock" Stege wegen ihrer Tendenz Klinischer bedeutung MIT distaler duodeni Obstruktion und wegen der häufigen Auftreten Eines anomalen Gallengang along ihrer medialen Rand Eingabe verwechselt Werden. Embryologie: Die erste Hauptereignis in der Differenzierung des Duodenum, Leber-Gallen-Baum und Pankreas Tritt bei ETWA der Dritten Woche in der Schwangerschaft sterben, ideal für Gallenwege und Bauchspeicheldrüsenknospen eine Kreuzung des foregut und midgut Bilden der. Das Duodenum zu diesem zeitpunkt is a feste Schnur des Epithels, sterben Vakuolisierung von Rekanalisation und Rückgabe der Darmlumen über 3-4 Wochen der Normalen Entwicklung gefolgt erfahrt. Ausfall der Rekanalisation des Zweiten teils der Duodenum ergebnisse bei angeborenen Behinderung des Lumens, oft in verbindung Mit Entwicklungsfehlbildung des Pankreas und Anlagen der Terminalen Teil des Gallenbaums. Zur Unterstützung of this Konzeptes ist Die Hohe Inzidenz von ringförmigen Bauchspeicheldrüse Beobachtet, Eine Persistenz der ventralen Pankreas Anlage in verbindung mit intrinsischer duodenalen Obstruktion Darstellen glaubte.
Angeborene partielle Obstruktion des Duodenums Kanns Entweder intrinsisch (Membran, Bahn oder Lauf) oder
extrinsischen (Ladds Bands, ringförmige Pankreas). Eine große Gruppe (25-33%) Wird with the Down-Syndrom geboren.
Stirbt vergoldet nicht ein Höheres Risiko für frühe Sterblichkeit zur Folge HABEN, es sei denn mit Herzfehler Verbunden. Andere
Bedingungen hierfür Sind Malrotation (midgut volvulus aufgrund fehlender Darm Aufblähung selten und
Peristaltik), der Gallenwege Anomalien und Meckel-Divertikel. Sterben Diagnostizieren Wird in utero vorgeschlagen Durch
sterben Double-Bubble-Bild auf Ultraschall. Erbrechen Ist Die häufigste Symptom. UGIS ist
Diagnostizieren, Eine dilatative Magen und erste duodeni Teil mit spärlicher Passage des Kontrast zeigt
Material distal. Management-Variiert entsprechend der Art der Stenose: Ladd des Bands lysiert Werden. Zügel
Stenose geöffnet LÄNGS und quer geschlossen (Heineke-Mickulicz). Membranous Stenose
reseziert. Erfolgreiche endoskopische membranectomy von Duodenalstenose Würde berichtet.
Duodeno Duodenostomie ist das Elle Verfahren der Wahl für ringförmige Bauchspeicheldrüse sterben. Die Membranen sein Können selten
doppelt. Anastomosenulcus Störung erfordern Längere intravenöse Ernährung und Hospitalisierung Hut
aufgefordert, sterben Entwicklung eines Diamanten Grösser Stoma formen. Verjüngen oder Dung des erweiterten Duodenum
is a weitere wirksame Methode der gestörten Transit zu verbessern. Andere Komplikationen nach der Bedienung Sind
megaduodenum mit blinden Schlinge Syndrom, biliare Reflux, cholestatischer Ikterus, verzögerte Passage und Darm
Obstruktion. Frühsterblichkeit zu Frühgeburtlichkeit und sterben DAMIT verbundenen Fehlbildungen Verbunden. Langfristig
Follow-up ist gerechtfertigt zu spät Probleme zu identifizieren.
Sterben Diagnostischen Merkmale Sind: erbrechen gallig, Geschichte der polyhydramnios in Mutter, KUB mit klassischen "Doppel-Blase" AUSSEHEN, ein Mikrokolon in Bariumeinlauf Studie oder Malrotation.
Treatment Bestehen in: (1) duodeno Duodenostomie Bypass für atresias, ringförmige Pankreas und einige Stenose. (2) duodenoplasty für Bahnen und Stenose, und (3) sterben Lyse von Ladds Bands und Ladds Elle Verfahren für Malrotation. Assoziierte Anomalien SIND: Down-Syndrom (20-30%), VACTERL-Syndrom, ZNS-Anomalien und Herzfehler.

C. Malrotation und Volvulus

Die drehung und normale Fixierung des Darmtrakts erfolgt Innerhalb der Ersten drei Monate der fötalen Lebens sterben. In den Ersten Phasen, Wenn Der Darm-Trakt ist erkennbar als kontinuierliches Rohr, Magen, Dünndarm, Dickdarm und Bilden ein Einziges Rohr mit Wadenfänger Blutversorgung posterior entstehen. Der midgut Teil of this Röhrs, aus dem Zweiten Abschnitt des Duodenums bis zur Mitte des Colon transversum, verlängert Sich und wandert aus in Eine Verlängerung des Bauches, sterben an der Basis der Nabelschnur Liegt. Hier ist this Darmschlinge erfahrt Eine 270-Grad gegen den Uhrzeigersinn verdrehen einem Seinem Hals. Mitte des verdrehten Schleife In der Liegen sterben Blutgefäße, sterben A. mesenterica superior und Vene WIRD sterben. Nach der drehung zieht der Dünndarm sehr schnell in sterben Bauchhöhle, with the Zwölffingerdarm und DM proximalen Jejunum Ersten gehen. Während of this Prozesses geht der duodenojejunalis Kreuzung Unterhalb und Links von der Basis der Bildenden höheren Mesenterialgefäße. Dies Lässt den Oberen Darm, einschließlich des Magens und des Zwölffingerdarms, umgibt sterben überlegenen Mesenterialgefäße Wie ein Hufeisen mit der öffnung auf der Linken Seite des Embryos. Der Dünndarm folgt Dann in das Abdomen, und Zurückziehen der Rechten Hälfte des Colons stattfindet, so that es nach links Liegt. Im Nächsten schritt, sterben Blinddarm und der Rechten über Kolon Beginnen sterben oberseite der überlegenen Mesenterialgefäße zu reisen und Dann nach unten auf den Rechten Unteren Quadranten. Der Doppelpunkt Liegt jetzt über der Spitze der Bildenden höheren Mesenterialgefäße, wieder Wie ein Hufeisen drapiert, mit ihrer öffnung nach schlechter platziert. Die duodenojejunalis Schleife gesagt Wird mit der Hinteren Bauchwand kurz nach der Wende, während sterben mesenterischen Befestigungen des Ganzen Dickdarmes und des restlichen Dünndarm zu befestigen Allmählich anhaften, sie Once in Empfehlung: Ihren Normalen Positionen ankommen. In Malrotation Kann der Rechten Kolon Peritonealdialyse-Anhänge erstellen, den Dritten Teil des Zwölffingerdarms (Ladds Bänder) umfassen und behindern sterben.
Diagnostischen Sterben Merkmale Sind: erbrechen gallig (Die Tödliche Erbrochenes), Blähungen und Metabolische Azidose. Ein UGIS ist Zuverlässiger als Bariumeinlauf, sterben Meisten Patienten in Ersten Lebensmonat (Neugeborenen), Aber Jederzeit Darstellen Können.
Die treatment ist sofort Betriebsbereit; volvulus means oft Strangulation. Benötigt Flüssigkeits- und Elektrolytersatz. Ladds Elle Verfahren Bestehen aus: reduzieren volvulus mit Einer drehung gegen den Uhrzeigersinn, legen Dünndarm in Rechten Unterbauch, lysiert Ladds Bänder, legen Dickdarm in der Linken Bauch, tun Eine Blinddarmoperation. In Gefallene von fragwürdiger nicht lebensfähigen Darm ist ein zweiter Blick Elle Verfahren erforderlich Wir.

D. Darmatresien

Darmatresien sind das Produkt Einer Spaten intrauterine mesenterialen Gefäßunfall (Blutversorgung nicht Durch EINEN Teil des Darms EMPFANGEN Wurde) Wie von Louw und Barnard bezeugt 1955. Sie sind gleichermaßen vom Treitz-Band eine Matrize ileocecal Kreuzung Verteilt. Kolon atresias Sind sehr selten. There is proximalen Darm Dilatation, mit distalen (ungebraucht) Mikro-Darm. Die Wird polyhydramnios with the mütterlichen Geschichte der Diagnose (je Höher sterben Atresie), gallig erbrechen, Blähungen und Obstipation vermutet. KUB zeigt "Daumengröße" geweitet Darmschlingen und Bariumeinlauf ein Mikrokolon nicht used gerechnet wurden. Louw klassifiziert sie in: Typ I: eine intraluminale Membran mit seromuskuläre Kontinuität. Typ II: schnurartigen Segment Zwischen den Darm Jalousien Endet. Typ IIIA: Atresie mit Vollständigen Trennung von blinden Enden und V-förmigen mesenteric Defekt (siehe Abbildung), sterben am häufigsten gefunden. IIIB Typ: jejunal Atresie mit umfangreichen mesenteric Defekt und distalen Ileum erwerb der Blutversorgung Vollständig Aus einem einzigen Ileocolische Arterie. Die distalen Darm Spulen Sich um das Gefäß, das AUSSEHEN Einer Angabe "Apfelschale"Deformität. Typ IV: multiple Atresien des Dünndarms. Nach der Stabilisierung (GI Dekompression, Elektrolyte Störungen ‘Korrektur, Antibiotherapie und Normothermie) präoperativen, Besteht treatment von Probelaparotomie, Resektion des proximalen Darm Erweitert, und in distalen jejuno-Ileum atresias zu schräge Anastomose beenden sterben. Degressive jejunoplasty mit Anastomose in proximale Defekte bevorzugt.

Mekoniumileus ist ein Neugeborenen-intraluminale Darmverschluss Durch eingedickte Mekonium verursacht das distale Ileum blockiert. Tritt in 10-15% aller mit Mukoviszidose-Patienten, und 85-95% der Patienten mit Mekoniumileus HABEN Mukoviszidose. Das Mekonium Hut Eine Reduzierte Wasser, anormale Hohen Protein- und mucoproteint Gehalt, das Plan Ergebnis verminderte Pankreas-Enzym-aktivität und Verlängerte Dünndarm Darmdurchgangszeit. Mekoniumileus Wird in Zwei Typen eingeteilt: (1) Einfaches Mekoniumileus: Sterben distalen Dünndarm (10-30 cm des distalen Ileum) RELATIV klein ist, von Weniger als 2 cm im Durchmesser und Enthält concretions Grau eingedickt Mekonium mit der Konsistenz von dicken Leim oder Kitt . Es wird Häufig in Erscheinung beaklike, eine Werkzeugform der enthaltenen Pellets Entspricht. Proximal ist Die Mitte Ileum groß, bis 7 cm im Durchmesser auf. Es wird von Einer Masse von extrem dicken, zähen, dunkelgrün oder teerartige Mekonium stark aufgebläht. Der nicht genutzte kleine Doppelpunkt (Mikrokolon) Enthält Eine geringe Menge eine eingedickt Schleims oder gräulich Mekonium. (2) Komplizierte Mekoniumileus: Tritt in der Regel während der pränatalen Phase assoziiert volvulus, atresias, Gangrän, Perforation oder Peritonitis. Eine zystische oder Atresie des Darms auftreten. Der Grad der Behinderung Variiert, Kanns in Leichten Gefallene Durch rektale Spülungen geheilt Werden. Nicht Mekonium, Blähungen und erbrechen passieren, Werden in schwereren Gefallene gesehen. Diagnostizieren Sterben Wird vermutet, mit Erkenntnissen aus: mehrere Schleifen der dilatativen Dünndarm und grobkörnige "Seifenblase" Auftritt auf Abdomenleeraufnahme Filme. Einige Fälle Können zeigen Verkalkungen im Peritoneum (Mekoniumperitonitis). Der Schweißtest ist diagnostisch von zystischer Fibrose (Wert über 60 meq / l Schweiß Natrium oder Chlorid Sind diagnostische). Of this-Test ist in Art während Ersten Lebenswochen nicht sinnvoll der. Die Therapie ist Entweder: (1) Nonoperative- sollte zunächst Versucht Werden. Es Besteht Aus einer sorgfältigen gastrograffin Einlauf, ist Once das Baby gut hydriert. Gastrograffin is a hyperosmolar Wässrige Lösung von Meglumin Diatrizoat, enthaltend 0,1% Polysorbat-80 (Tween-80, ein Benetzungsmittel) und 37% Jod. Sein Erfolg ist aufgrund der Hohen Osmolarität (1700 mosm / l), sterben ende Flüssigkeit in den Darm zieht und erweicht und lockert das Mekonium. (2) Die chirurgische Therapie, sterben aufgenommen hat: ileostomy Mit Bewässerung, Resektion mit Anastomose und Resektion mit Ileostomie (Mikulicz, Bischof-Koop, und Santulli). Post-operative-Management umfasst: 10% Acetylcystein p.o. Orale Ernährung (pregestimil), Pankreas-Enzym-Ersatz, und prophylaktische Lungentherapie. Langzeitprognose, hangt vom Grad der Schwere und DM Fortschreiten von zystischer Fibrose Lungenerkrankung.

F. Hirschsprung disease
Hirschsprung ist das angeborene fehlen von Parasympathikus Innervation des distalen Darms. Der Doppelpunkt proximal zu DEM aganglionären Segment in DM bemühen, sterben Teilweise Verstopfung zu überwinden, Wird aufgetrieben und Wadenfänger Wand wegen Muskelhypertrophie Deutlich verdickt. Tritt ein in 1000-1500 Lebendgeburten mit Einem 4: 1 männliche Vorherrschaft. 96% Sind TAGA. 4% prematures.Der Parasympathikus Ganglionzellen Netz Zwischen den Ring- und Längsmuskelschichten angeordnet ist, Wie Auerbachs Plexus bezeichnet, während Meissner-Plexus der Submukosa der Ganglionzellen unmittelbar unter der Schleimhaut Muscularis ist. In Morbus Hirschsprung, Sind Ganglionzellen aus allen schichten fehlen. Das aganglionären Segment Beinhaltet in der Regel das Terminal-Darm, das heißt das Rektum oder Rektosigmoid. Das aganglionären Segment Kann jedoch umfassen sterben Gesamte Dickdarm und Dünndarm Selbst.Morbus Hirschsprung (HD) Wird Durch den Mangel ein magensaftresistent Ganglionzellen, Hyperplasie der anormalen Nervenfasern und Einems nicht-treibender, nicht-Entspann Segment des Darm gekennzeichnet. Klassisch ist sterben Ätiologie zu Einem Ausfall von kraniokaudale Migration von Parasympathikus Neuralleistenzellen zum distalen Darm zugeschrieben. Eine plausible Erklärung für das Scheitern der Entspannung des Darms beteiligt ist ein Mangel ein magensaftresistent Hemmungsnerven, sterben sterben Entspannungsphase der Peristaltik vermittelt. This Nerven Sind untrennbar with the Darm und Sindh zu klassifizieren als nicht-adrenergen und nicht-cholinergen. Stickstoffmonoxid (NO) ist recently als Neurotransmitter in zusammenhang gebracht, sterben vermittelt Entspannung der Glatten Muskulatur des Magen-Darm-Trakt in HD sterben. Es Abwesenheit in aganglionären Darm Könnte für das Scheitern der Entspannung während Peristaltik ausmachen der. Außerdem Verwachsungen Moleküle (abwesend in aganglionären Darm) während der Frühen Embryonalentwicklung Könnte neuro-ektodermalen Ursprungs in DM Ersten Kontakt between Nerven und Muskelzelle (Synaptogenese) darauf hindeutet, that Entwicklungsanomalie von und innervated Muskel sterben abwesend NO bewirkt, sterben Dass Spastik charakteristisch für HD beteiligt beschränken.Symptome in der Regel bei der Geburt Beginnen, mit Einer verzögerten Mekoniumabgang Häufig. Alle Neugeborenen, sterben Mekonium in den Ersten 24 bis 48 Stunden des Lebens nicht Besteht sollte für Mögliche Morbus Hirschsprung ausgewertet Werden. Bei Einigen Kindern ist sterben Darstellung that der komplette Darmverschluss. Andere Haben nur Relativ- Wenge symptome, Bis Mehrere Wochen alt, WENN das klassische Symptom der Verstopfung IHREM Ausbruch Hut. Diarrhoe ist nicht ungewöhnlich, Aber unterscheidet Sich von der üblichen infantile Durchfall bei that es mit Blähungen Verbunden ist. Gelegentlich Wird der Patient Wird verzögert Vielen JAHREN mit leichter Verstopfung und gehen Diagnostizieren.Die Diagnose Wird zunächst basierend auf Anamnese und Körperliche Untersuchungen vermutet (charakteristisch is also Keinen Stuhl im Rektum und Abdomen ist schmerzlos). Erstbeurteilung umfasst Eine unprepped Bariumeinlauf (der erste Einlauf sollte ein Bariumeinlauf sein!). Die aganglionären Rektum Erscheint normaler Kaliber oder spastischen, is also Eine Übergangszone und geweitet Dann Kolon proximal zum aganglionären Segment. 24-Stunden-Filme verzögert zeigt Eine schlechte Entleerung mit Barium im Gesamten Dickdarm, Wie DM Kind mit psychogener Stuhlhalte gegensatz, bei Denen sterben Barium sammelt im Allgemeinen im distalen Rektosigmoid. Rektal Saug Biopsie Wird Dann durchgeführt. Dies Kann ohne Anästhesie und der submukösen Plexus für Ganglionzellen sucht Erfolgen. Mit der Erfahrung, ein guter Pathologe (sollte ein Experte zu sein!), Kann das Vorhandensein oder fehlen von Ganglionzellen in of this Probe ohne Eine Vollständige Dicke Biopsie identifizieren. Schwierigkeiten bei der Probe zu interpretieren oder nicht genug, um Mehrere Folien von Submukosa umfassen Würde ein voller Dicke Biopsie zur definitiven Diagnose erfordern in der Regel unter Vollnarkose durchgeführt. Einige Zentren beschäftigen Manometrie, histochemische Studien oder Spezielle Färbungen für Diagnostizieren sterben. This Speziellen Studien Sind nur so gut Wie Person sterben, sterben sie durchführen und ergebnisse zu interpretieren sterben.Die anfängliche treatment erfordert Eine Durchführung "Nivellierung" Kolostomie im äußersten distalen Kolon mit Ganglionzellen vorhanden. Dies erfordert Exploration mit mehreren seromuskuläre Biopsien der Darmwand sterben Genaue Ausmaß der Aganglionose zu bestimmen. Die Kolostomie ist über der Übergangszone angeordnet. Die Platzierung des Kolostomie in Einem Gebiet von Aganglionose Wird persistent Verstopfung Führen. Sobald das Kind Eine angemessene Größe und das Alter (6-12 Monate; 20 Pfund oder mehr) erreicht, Eine formelle Durchzugsverfahren durchgeführt Wird. Einige Davon Sind: Swenson, Duhamel und Soave Elle Verfahren. Strom bevorzugt ist Soave Elle Verfahren (Modifiziertes endorectal Durchzugs) und Bestehen aus Resektion der Mehrzahl der aganglionären Darm ausnahme des distalsten Rektum, der Mukosa und Submukosa des Mastdarms herausgeschnitten Wird, und der normalerweise innervated proximalen Darm Durch Die seromuskuläre gezogen Mantel einbehaltener Rektum und Naht unmittelbar oberhalb der Linea dentata. Vor Kurzem Wurde Eine laparoskopische Elle Verfahren ohne Kolostomie verwendung Wird früher im Leben mit vielversprechenden Ergebnissen Sie durchgeführt.

Insgesamt Kolon Aganglionose (TCA) ist in ca. gefunden. 2 bis 13% der Patienten mit Morbus Hirschsprung (2). There is drei kritische Phasen für Patienten mit TCA (15).
Die erste Periode umfasst Die Zeit von der Geburt bis Eine Korrekte Diagnostizieren. Patienten mit TCA vorhanden mit Einer vielzahl von Symptomen. Mehrere Autoren Haben sterben Diagnostischen Probleme bei Patienten mit TCA (2,4,18) skizziert. Atypische symptome can zu stark Führen verzögerten Diagnose. Festen et al. berichten von Einer Verzögerung der Diagnose bis zu 160 Tage nach der Geburt (4). Die Patienten mit Ileus oder Entweder symptome Wie bei typischen Krankheit Hirschsprung, Sondern In addition mit rezidivierendem erbrechen. Bei Patienten mit Ileus präsentiert, sterben Kann für verzögert Werden Mehrere Wochen Diagnostizieren, Weil ursächlichen factors Wie volvulus oder Mekoniumileus nicht in erster Linie Untersuchungen für Aganglionose Rechtfertigen. Weiterhin TCA Kann Mit Anderen Anomalien des Magen-Darm-Trakt Verbunden sein. Nur Wenige Berichte von TCA mit Dünndarm-Atresie und volvulus assoziiert (3, 7) gefunden Werden. Lally et al. berichten anastomotic Versagen nach Reparatur von Ileum atresia aufgrund zugrunde liegenden umfangreichen Aganglionose (11). In Gefallene von midgut volvulus ohne Malrotation, Hut Aganglionose ausgeschlossen Werden. Stringer et al. Vor Kurzem veröffentlichte Eine Reihe von sieben Vollzeit-Kinder mit Mekoniumileus Durch Umfangreiche Darm-Aganglionose (18). Neonatal Appendizitis, Eine sehr seltene Krankheit, Kann das Symptom der Führende TCA sein. DAHER Sind rektale Biopsien in Diesen Gefallene zwingend sterben. Ratta et al. Staat, der das Bewusstsein für sterben bedingung fehlt Kann bei der Diagnose und unangemessene treatment (15) zu verzögern Führen. In addition to the Diagnostischen Probleme aufgrund von atypischen und heterogenes symptome, histochemische Untersuchung der rektalen Biopsien can negativ oder nicht Eindeutig Beweisen, Weil erhöhte Acetylcholinesterase-aktivität nicht vorhanden sein Können, in TCA (5,10,12). Daruber Hinaus Gibt es keine typischen röntgenologischen Muster (13,17). Abdomenleeraufnahme Röntgenbilder schlägt in der Regel niedrig Darmverschluss während Bariumeinlauf in der Regel nicht pathognomonisch Merkmale zeigt.
If kein Mechanisches Hindernis bei Laparotomie bei Neugeborenen mit Ileus gefunden präsentiert, Wird vorgeschlagen, den Anhang zu resezieren TCA auszuschließen. If rektalen Schleimhaut-Biopsien negativ oder nicht Eindeutig Sind, sollten Biopsien Wiederholt oder Eine formale sphincterectomy für Eine Gründliche Analyse Wird Getan.
Die Zweite Periode Dauert von der Aufnahme von Stomas zu Wadenfänger Schließung, einschließlich der bestimmten Chirurgischen eingriff. Gedeihstörungen und übermäßige Flüssigkeitsverluste gerechnet wurden bei Patienten MIT Ileostomien (2) berichtet. Post-Ileostomie Komplikationen, jedoch gerechnet wurden nach der bedeutung der Mund Natrium Supplementierung eliminiert sterben enterale Co-Transportsystem aufrechtzuerhalten Realisiert Worden (16). In der Reihe von Cass & Myers, ileostomy dysfunction Krieg gemeinsam mit Einer 20% Prolaps Rate und 25% Preis von persistenten übermäßige Bedingte Verluste (2). Interessanter Kann rechts transversostomies Eine gute Funktion zeigen, Auch in den Gefallene von TCA. DAHER Sind Gefrierschnitt Biopsien zwingend erforderlich Wir, Wenn Ein Stoma zu erhöhen.
Die definitive chirurgische Elle Verfahren Würde Diskutiert Worden (2,5,8,9,15). Kolon-Patch-Graft-Verfahren gerechnet wurden die Ersten Vorschläge für surgical treatment von TCA (14). Die Logik hinter Waren sterben unverwechselbare resorptiver Funktion des aganglionären Eines teils Kolon (6) zu Verwenden. Die verwendung des Rechten Kolon hat den Theoretischen vorteil Einer verbesserten Wasser Resorption. Doch sterben Doppelpunkt-Patch-Prozeduren Haben erhebliche Komplikationen, z.B. Enterokolitis, Ulzerationen der aganglionären Beutel, Perforationen und extreme Dilatation. Mehrere Modifikationen der Technik berichtet Worden, Aber keiner überlegen Waren (1,8,9,18). Eigentlich Eine Modifizierte Duhamel des Durchzugsverfahren Scheint günstig bei der treatment von TCA (2,15).
Der dritte kritische Phase Beginnt mit Verschluss des Stomas. Komplikationen in of this Zeit Sind Überwiegend rezidivierende Subileus und Durchfall oder Nächtliche Inkontinenz. Die Ursache für Subileus ist ein erhöhter Ton im Ruhe Schließmuskel. Wiederholte manuelle anal Dehnungen Kann Verbindlich sein. Die treatment von Durchfall Durch Diäten und / oder Loperamid oft in Grossen Dosen verwaltet Werden. Nebenwirkungen von Hohen Dosen von Loperamid Sind psychische Reizbarkeit und Dyskinesien.
Deutlich bessere Überleben der Patienten mit TCA heute vor Allem mit Ileostomien zu Einer genaueren Diagnose und ein Verbessertes Management-von Säuglingen zurückzuführen.

Referenzen:
1. Boley SJ: Ein neuer Ansatz zur Gesamt Aganglionose des Dickdarms. Surg Gynecol Obstet 159: 481-484, 1984
2. Cass DT, Myers N: Gesamt Kolon Aganglionose: 30 Jahre erfahrung. Pediatr Surg Int 2: 68-75, 1987
3. Fekete CN, Ricour C, Martelli H: Gesamt Kolon Aganglionose (mit oder ohne Ileum-Beteiligung): Eine Überprüfung von 27 gefallen. J Pediatr Surg 21: 251-254, 1986
4. Festen C: Gesamt Kolon Aganglionose: Ein Diagnostisches Problem. Z Kinderchir 27: 330-337, 1979
5. Festen C, Severijner R, V.D. Staak F: Gesamt Kolon Aganglionose: treatment und Nachsorge. Z Kinderchir 44: 153-155, 1989
6. Heath AL, Spitz L, Milla PJ: Das Absorptionsfunktion von Kolon aganglionoic Darm: Sind sterben Duhamel und Martin Elle Verfahren rational? J Pediatr Surg 20: 34-36, 1985
7. Ikeada K, Springen S: Gesamt Kolon Aganglionose mit oder ohne Dünndarm Beteiligung: eine Analyse von 137 Patienten. J Pediatr Surg 21: 319-322, 1986
8. Kimura K, Nishijima E, Muraji T: Ein neuer chirurgischer Ansatz zur umfassenden Aganglionose. J Pediatr Surg 16: 840-843, 1981
9. Kimura K, Nishijima E, Muraji T: Umfangreiche Aganglionose: Weitere erfahrungen MIT-DM Elle Verfahren Kolon-Patch-Graft und langfristige ergebnisse. J Pediatr Surg 23: 52-56, 1988
10. Kurer MH, Lawson JON, Pambakian H: Saug-Biopsie bei Morbus Hirschsprung. Arch Dis Child 61: 83-84, 1986
11.Lally KP, Chwals WJ, Weitzman JJ: Morbus Hirschsprung: Eine Mögliche Ursache für anastomotic Versagen nach Reparatur von Intestinalatresie. J Pediatr Surg 27: 469-470, 1992
12. Lister J, Tam PKH: Morbus Hirschsprung. In: Neonatal Chirurgie, Hrsg. Lister J, Irving IM, Burrterworth, London, p.523-546 1990
13. Louw JH: Gesamt Kolon Aganglionose. Can J Surg 21: 397-405, 1971
14.Martin L: Chirurgischen treatment von Morbus Hirschsprung in den Dünndarm beteiligt Sind. Arch Surg 97: 183-189, 1968
15.Ratta BS, Kiely EM, Spitz L: verbesserungen bei der Verwaltung der Gesamten Kolon Aganglionose. Pediatr Surg Int 5: 30-36, 1990
16. Sacher P, Hirsig J, Gresser J et al: in Ileostomie-Patienten bedeutung der Mund Natrium-Ersatz sterben. Progr Pediatr Surg 24: 226-231, 1989
17. Swenson O, Sherman JO, Fisher JH: Diagnostik angeborener Megakolons: eine Analyse von 501 Patienten. J Pediatr Surg 7: 587-594, 1973
18. Stringer MD, Brereton RJ, Drake DP: Mekoniumileus Durch Umfangreiche Darm-Aganglionose. J Pediatr Surg 29: 501-503, 1994

* Autor:
Peter Sacher, MD
Pediatric Surgical Abteilung
Universitäts-Kinderklinik
Zürich, Schweiz

Analatresie (IA) is a angeborene Anomalie in DM sterben Natürliche Analöffnung fehlt. Diagnostizieren Die der IA ist in der Regel kurz nach der Geburt auf Routine Körperliche Untersuchung gemacht. Die Inzidenz von IA ist ETWA 1 in 4000-5000 Lebendgeburten, und es ist häufiger Bei Männern. Die Ätiologie ist nicht bekannt, und es läuft gleichermaßen Durch alle rassischen, kulturellen und sozioökonomischen Gruppen. There is erste Hinweise (gt; 5 Fallberichte) von der Existenz der autosomal Vererbung (Torerfolg dominant und rezessiv) bei Patienten mit anorektalen Mißbildungen.
IA Wird Entweder als "hoch" Oder "niedrig" in abhängigkeit von der beendigung des distalen Rektum. If das Rektum über den Levator Muskeln Endet Werden sterben Fehlbildungen als hoch eingestuft, Und Wenn das Rektum unter den Levator Muskeln Endet Werden sterben Fehlbildungen als gering eingestuft. Hohe Läsionen Sind häufiger Bei Männern, bei Frauen niedrige diejenigen. Bestimmung der Höhe der Läsion (Durch den Unterleibsröntgen oder perineale Ultraschall) ist von entscheidender bedeutung Amt für Eine angemessene Verwaltung. Kinder, sterben IA can Auch andere angeborene Anomalien aufweisen. Das Akronym VACTERL beschreibt sterben DAMIT verbundenen Probleme, sterben Säuglinge mit IA HABEN: vertebrale Defekte, Analatresie, Herzfehler, Tracheoesophageal Fistel, Ösophagusatresie, Nierenanomalien und Gliedmaßen Anomalien.
Die Reparatur der niedrigen IA ist relativ einfach und Wird in der Regel mit perineale anoplasty Behandelt; jedoch Reparatur von Hoch IA ist KOMPLEXER. Patienten Werden zunächst Eine Temporären Kolostomie und Zeit gegeben Wird gegeben, DAMIT das Kind wächst. Ein Durchziehvorgang Wird zu Einem späteren zeitpunkt vollendet. Unabhängig von der Höhe der Läsion ist es das Ziel der Chirurgie ist sterben Schaffung Einer angemessenen Nerven- und Muskelstrukturen um das Rektum und Anus das Kind mit der fähigkeit zur Darmkontrolle bereitzustellen.
MALES: Wichtigste Entscheidung in der Erstbehandlung von Analatresie (IA) Männlichen Patienten während der Neugeborenenperiode ist, ob das Baby Eine Kolostomie und / oder Eine andere Art der Harnableitung Elle Verfahren zu verhindern, Sepsis oder Metabolische Störungen benötigt. Männliche Patienten Wird von perinealen Inspektion profitieren für das Vorhandensein Einer Fistel zu opinions (warten 16-24 Stunden des Lebens vor der Entscheidung). Während of this Zeit starten Antibiotherapie, entpacken Sie sterben GI-Trakt, Führen Sie Eine Urinanalyse für Mekonium Zellen zu opinions, and a Ultraschalluntersuchung Bauch urologischen assoziierten Anomalien zu identifizieren. Perineal Zeichen in niedrigen Fehlbildungen, Die Eine Kolostomie Werden nicht benötigen, Sind: Mekonium in Dammes, Korbhenkel Defekt, anal Membran und Analstenose. This Kinder can mit Einems perinealen anoplasty während der Neugeborenenperiode mit Einer ausgezeichneten Prognose verwaltet Werden. Mekonium im Urin zeigt sterben pt Eine Fistel between DM Enddarm und Harntrakt Hut. Wohnung "Boden" oder Dammes (Fehlende intergluteal FACH), und das fehlen von anal Grübchen zeigt Eine schlechte Muskeln and a Ziemlich hohe Malformation benötigen Eine Kolostomie. Patienten ohne klinische Zeichen bei 24 Stunden nach der Geburt Wird ein invertogram oder Kreuztisch jp in Bauchlage Müssen rektale Beutel Position Entscheiden sterben. Darm gt; 1 cm von der Hautoberfläche Müssen Eine Kolostomie und Darm lt; 1 cm von der Haut Kann perinealen Werden nähern. This Fälle mit Hoher Defekt zunächst mit Einer Völlig umgeleitet Kolostomie verwaltet. sterben fäkale Strom umleiten REDUZIERT sterben Chancen von Urogenitaltrakt Kontamination und Zukünftige SCHADEN.
FEMALES: Mangel bei Frauen Patienten mit Analatresie (IA) ist vestibulären Fistel, Durch vaginale Fisteln gefolgt häufigste. In mehr als 90% der Frauen Gefallene perinealen Inspektion sterben Diagnostizieren zu Confirm. This Kinder benötigen Eine Kolostomie vor der endgültigen Korrekturoperation. Die Kolostomie Kann aus dem Kinderzimmer electively der Entlassung durchgeführt Werden vor, während der GI-Trakt Durch Dilatation des Fistelgang dekomprimiert. Eine einzige öffnung ist diagnostisch Eines persistenten Kloaken Defekt in der Regel mit Einems kleinen aussehenden Genitalien begleiten. Kloaken Sind distended Vaginas assoziiert (Hydrokolpos) und urologischen Fehlbildungen. Dies macht Eine Sonogramm in der anfänglichen Verwaltung of this Babys für das Screening von obstruktiven uropathy sehr wichtig Bauch (Hydronephrose und Hydroureter). Hydrokolpos can Druck Obstruktion der Blase Trigonum verursachen und mit Harnleiter Drainage stören. Ausfall, Gewicht zu gewinnen und frequents Episoden von Harnwegsinfektionen zeigt ein schlecht entwässerten urologischen-System. Ein Kolostomie in Kloaken angezeigt. 10% der Babys nicht Mekonium passieren und progressive Abdomen Entwickeln. Bildgebende Bewertung Wird zusammen mit Einer Ablen Kolostomie in Diesen Gefallene helfen. Perineal Fisteln Infos finden mit Abbau ohne Kolostomie während der Neugeborenenzeit verwaltet Werden.
Die Wichtigste prognostisches merkmal ist sterben Schwere der IA. Patienten mit niedrigem IA Haben Eine gute Wahrscheinlichkeit von Normalen Stuhl mustern. Patienten mit Hohem IA berichten mehr Probleme Wie Stuhlinkontinenz und Verstopfung. Für Patienten, sterben nicht normale Darmfunktion aufrecht erhalten Kann, ist sterben verwendung Einer Speziellen Diät, Unterhosen Auskleidungen, Einläufe und Drogen Haben ihr Leben verbessert. Langzeit-Follow-up (mit Qualitativer und Quantitativer Lebensqualität Überlegungen) of this Patienten ist sehr wichtig. Daruber Hinaus Kann verwendung von anal Endosonographie und / oder Manometrie als Objektive Messungen von anorectal Druck und Schließmuskel-Funktion used Werden sterben.

Referenzen
1- Chen CJ: Die treatment von Analatresie: erfahrungen Mit 108 Patienten. J Pediatr Surg 34 (11): 1728-1732, 1999.
2- Landau D, Mordechai J, Karplus M, Carmi R: Das Erbe der Familiaren angeborenen Mißbildungen isoliert anorectal: Fallberichte und Überprüfung. Am J Med Genetics 71: 280-282, 1997.
3- Rintala RJ, Lindahl HG, Rasanen M: Haben Kinder mit repariert niedrigen anorektalen Mißbildungen normale Darmfunktion HABEN? J Pediatr Surg 32 (6): 823-826, 1997.
4- Peñein A: Anorektale Mißbildungen. Semin Pediatr Surg 4 (1): 35-47, 1995
5- Peña A: Management von anorektalen Fehlbildungen während der Neugeborenenperiode. Keder J Surg 17 (3): 385-92, 1993
6- Peñein A: posteriore sagittale Ansatz zur Korrektur von anorektalen Mißbildungen. Adv Surg 19: 69-100, 1986
7- Peñein A: Die Chirurgischen treatment von Hohem Analatresie. Keder J Surg 9 (2): 236-43, 1985
8- deVries PA, Peñein A: posteriore sagittale anorectoplasty. J Pediatr Surg 17 (5): 638-43, 1982

H. Vervielfältigungen

Vervielfältigungen des Magen-Darm-Trakt Sind seltene angeborene Anomalien betrachtet in der Regel diagnostiziert oder unerwartet intraoperativ während der Ersten Zwei Jahre des Lebens begegnet. Die duplizierte Darm Kann überall im GI-Trakt auftreten, Wird Auf die mesenterischen Grenze des nativen Darm Angebracht ist, TEILT Sich Eine Gemeinsame Wand und Blutversorgung, beschichtet mit Glatten Muskulatur und der epithelialen Auskleidung ist GI-Schleimhaut. Enthalten ektopische Magen- oder Pankreasgewebe Kann. Die Meisten Sind saccular, andere Rohr. Theorien über Ihre Herkunft (spalten notochord syndrome, windend, Fehlerhafte Festkörper-Rekanalisation) nicht alle Fälle von duplizierten Darm erklären. Drei Viertel Sind in den Bauch (am häufigsten das Ileum und Jejunum) gefunden, 20% in den Thorax, der Rest thorakoabdominale oder Gebärmutterhalskrebs. Symptome variieren entsprechend der Größe und Lage der Vervielfältigung. Klinische Manifestationen von can Darmverschluss, Bauchschmerzen, gastrointestinale Blutungen, Ulzerationen oder mediastinalen Kompression reichen. Ultraschall wettet sterben zystische Art der Läsion (muskuläre Rand-Zeichen) und CT Beziehung zu den umgebenden Strukturen sterben. Management-Bestehen aus surgical Exzision massiven Verlust der Normalen Darm zu vermeiden und alle Darm Verdächtigen zu beherbergen ektopische Magenschleimhaut zu entfernen.

Obwohl intussusception in Jedem Alter auftreten Kann, Tritt sterben grösste Inzidenz bei Kindern between 4-10 Monate alt. Mehr als Hälfte der Fälle Sind Im Ersten Jahr des Lebens sterben. Häufig Tritt nach Einer current Oberen Atemwegsinfektion, Durch Adenovirus Typ 3, sterben mit Einer reaktiven lymphatischen Hyperplasie verursacht, sterben als Blei-Punkt (von Peyer-Plaques) handeln.
Eine definitive Vorhaltepunktes Wird in ETWA 5% der Patienten identifiziert. Dazu gehören: Meckel-Divertikel, Polypen, Henoch Henoch, Hämatome, Lymphome, Fremdkörper, und Vervielfältigungen. Sterben Kinder Meisten haben kein Blei Punkt und es ist das Gefühl that Vergrößerte mesenteriale Knoten oder geschwollene Peyer-Plaques sterben Ursache sein Kann. Das Baby-Hut intermittierende perioden von Starken Beschwerden Mit Schreien, Versteifung und Aufstellung der Beine, Durch Ruhezeiten gefolgt. Erbrechen Kann auftreten und blutig, schleimige (Johannisbeere Gelee) Hocker übergeben Werden Kann. Das Baby-Kanns dehydriert Werden und Erscheinen akut krank. Häufig can Lethargie ein Frühes Zeichen sein. Die Diagnose Wird Durch Bariumeinlauf und hydrostatischem Reduktion der Invagination mit Barium Erfolgreich ist in ETWA 50% der Fälle. Um Erfolgreich zu sein, das Durcheinander Barium in den Terminalen Ileum erhitzt. Der Chirurg sollte Vor dem Versuch, bei Barium Reduktion informiert werden und sollten zum zeitpunkt der Studie vorliegen. (1) symptome Weniger als 12 Stunden, (2) keine rektale Blutungen, (3) sterben Abwesenheit von Dünndarmobstruktion, und (4) in der Regel mit Feuchtigkeit versorgt: Vor Kurzem hat verwendung von Reduktionsgas Einlauf sterben Würde bei Patienten mit Erfolgreich. Ultrasonography Kann als schnelle empfindliche Screening-Verfahren in der Ersten Diagnostizieren von intussusception used Werden. Zurück Unerwünschte klinische Merkmale, sterben Barium Reduktion ausgeschlossen während Gasreduktion Ersetzt Werden. Prädiktoren des Scheiterns der Reduktion Sind: (1) Ileocolische intussusception, (2) lange Dauer der symptome, (3) rektale Blutungen, und (4) eine Gescheitert Einer other Institution reduktion. Luftreduzierung (pneumocolon) ist Eine sehr Effektive alternative Methode, da sie less strahlung bringt (kürzere wandlerZeit), geringere Kosten und less Morbidität in Gefallene von Perforationen.
Der Ausfall hydrostatischem Reduktion erfordert dringende Betrieb Durch EINEN Rechten Unteren Quadranten Horizontaler Schnitt. Die Einstülpung Wird Durch Druck auf den distalen Darm Wie eine Rohr Zahnpasta REDUZIERT, Anstätt den proximalen Darm ziehen. Die Meisten Fälle Sind ileo-Kolik intussusception, und einige Sind jejuno-jejunal oder ileo-Ileum intussusception.
Die traditionelle Methode der Diagnose und treatment ileo-Kolik intussusception ist Bariumeinlauf Kontrastreduktion. In China, wo stirbt häufigste chirurgische Notfall in der Kindheit ist, ist seit pneumatische Reduktion mehr als 25 jahren im Einsatz sterben. Eine aktuelle Tendenz zu diesem Ansatz ist in den Letzten jahren in Okzident gesehen. This Bestehen aus rektale Insufflation von Sauerstoff bei Einer Fließgeschwindigkeit von 2 l / min, der Druck Durch Steuern der Höhe der Quecksilbersäule eingestellt OP und unter verwendung von Maximaldruck von 80 mm Hg. Dünndarm Belüftung ist ein Zeichen für sterben Vollständige Reduktion. Serie Sind Erfolgreich in 70-90% der Fälle. Gas Einlauf Reduktion ist sehr Erfolgreich bei Patienten mit: (1) sterben symptome Weniger als 12 Stunden, (2) ohne rektale
Blutungen, (3) sterben Abwesenheit von Dünndarmobstruktion, und (4) in der Regel mit Feuchtigkeit versorgt. Ultrasonography kann sein
als schnelle empfindliche Screening-Verfahren Diagnostizieren in der Ersten von intussusception used. früher
Unerwünschte klinische Merkmale, sterben Barium Reduktion ausgeschlossen während Gasreduktion Ersetzt Werden.
Prädiktoren des Scheiterns der Reduktion Sind: (1) Ileocolische intussusception, (2) lange Dauer der symptome, (3)
rektale Blutungen, und (4) eine scheiterte Einer other Institution Reduktion. Airreduction (pneumocolon) ist Eine sehr
Alternative Methode, da sie bringt less strahlung (kürzere wandlerZeit) Weniger Kosten und less
Morbidität in Gefallene von Perforationen.

J. AppendizitisVon: Antonio Carlos Sansevero Martins, MD *EINFÜHRUNGDie häufigste Ursache für Eine Notfall-Laparotomien in allen Altersgruppen, akute Appendizitis bleibt Eine diagnostische Herausforderung, mit Hoher Perforationsraten bei Laparotomie, und seltsamerweise hohe negativ Laparotomie Raten. Mit den derzeitigen Standard Ansatz und sterben verwendung von antimikrobiellen medikamenten ist Gesamtsterblichkeit schnell Null, und Größere Komplikationen sinken Allmählich sterben.ÄtiologieAnhang Lumen Behinderung Durch Eine Kotsteins, lymphatischen Hyperplasie, Karzinoid, anomalen Gefäße oder Darmparasiten Wie Ascaris Führt zu Akuten anstieg der intraluminale Druck mit der Folge der Ischämie und Schädigung der Schleimhaut. In verbindung Mit zu Gangrän und Perforation Führen bakteriellen Vermehrung Kann stirbt.DIAGNOSTIZIERENEine frühzeitige ist der Schlüssel Diagnostizieren für den Erfolg im Management von Blinddarmentzündung, und es wird allein auf der grundlage der Geschichte und Körperliche Befunde. Bild und Laboruntersuchungen Sind von Relativer Wert.Anzeichen und symptomeBauchschmerzen Sind Hauptbeschwerden der Appendizitis sterben. Es Ist in der Regel periumbilical bei Beginn, Koliken Durch Obstruktion und Aufblähung zu Lumen (viszerale ausstrahlenden Schmerzen), und in ein paar Stunden verschiebt seine Lage auf der RLQ zu Einer kontinuierlichen und intensiven Muster Andert, Erklärt Durch parietale Reizung Durch den entzündeten Blinddarm Sekret verursacht. Besondere Sorge Müssen sterben Patienten mit anfänglichen periumbilical Schmerzen gegeben Werden, sterben es in ungewöhnlich Websites lokalisieren. Man muss immer Daran denken that sterben lokalisierte Schmerzen im Blinddarm direkt verwandt ist, Wo es liegt, so Können wir Flanken- oder Rückenschmerzen in retrozökaler Appendizitis, Dysurie in retro vesical Gefallene HABEN usw. Erbrechen, in der Regel nach DM Schmerz, ist üblicherweise in Appendizitis. Stuhlgewohnheiten Sind in der Regel unverändert in Frühen Gefallenen, Aber Durchfall Kann in bis zu 10% der Fälle zunächst, in der Regel zu Becken Appendizitis Verbunden.Körperliche UntersuchungEinfache Prüfung Kann Appendizitis vorher, wann wir das Kind zu Fuß, beugte Sich über seine rechte Hüfte zu Sehen, und mindestens Schütteln sorgfältig zu vermeiden, Treten. Das besorgt kleine Patient Liegt Auf dem Untersuchungstisch in Rückenlage, mit Einer Leichten Biegung des Beines Rechten. Frage der Schmerzstelle zu zeigen, zeigt er with the Finger aus Auf die. Die Untersuchung des Abdomen sollte sanft, unterteilt in Quadranten durchgeführt Werden, und Beginnt weit entfernt von der Stelle der Beschwerde. Es hilft immer, helfen Untersuchung zu Patient bei der Wenn Der, wird gebeten, der Chirurg über seine Hand Palpation, freiwillige Bewachungs zu reduzieren. Punkt Zärtlichkeit und / oder Anhang Massen bei RLQ Sind diagnostische, aber leider Sind sie nicht in Einems sehr viel Fälle. Peritoneal Reizung Zeichen can ohne Durchführung des klassischen, Blumberg Manöver, nur Durch weiche rechte Ferse Perkussion oder sanfte Mc Burneys Punkt Finger Schlagzeug beurteilt Werden. In Fortgeschrittenen Gefallene mit "Holz Bauch" und klare Infektionszeichen, die ist klar diagnostizieren.Bild und LaborBild Ressourcen Sind schlecht in Blinddarmentzündung zu diagnostizieren. Abdomenleeraufnahme Filme can Eine Kotsteins (20%) zeigen, Eine dilatative und feste Ileum Schleife (Sentinel-Loop) und indirekte Zeichen Wie Skoliose, Psoas Leitung und / oder Pre-Peritonealdialyse Linie zu verwischen. Ultraschall, sehr gute Sammlungen zu bewerten, hat eine Popularität gewonnen, so weit mehr erfahrung erreicht ist, und moderne Geräte Entwickelt gerechnet wurden. In Einigen Serien, sterben genauigkeit in 90% der Fälle Nachgewiesen Wurde, Aber es ist immer noch ein Bediener Abhängige Prüfung, mit Einems in mindestens 10 bis 15% der negativen Befunde ausfallen, Auch bei Farb-Doppler-Scans. Kein Labortest Kann sterben von Appendizitis Confirm Diagnostizieren. Dueholm et al konnten 100% Normalen Anlagen vorherzusagen,, ideal für WBC und C-reaktives Protein Waren normal, Aber keine inverse Beziehung Nachgewiesen Werden Könnte. Die Urinanalyse ist wichtig, Mögliche Infektion oder Kalküle Migration zu bewerten. Massiver pyuria in der Regel kündigt in Einer Vorab Harnwegsinfektion, Aber diskrete Befunde can wegen Blinddarmentzündung sein.behandlungChirurgische MassnahmenStandard-Appendektomie Durch Eine Babcock-Davis Muskel Spaltung Ansatz is a Sichere, schnelle und Effiziente Technik, um Eine Blinddarmentzündung zu Verwalten. Der Stumpf Kann invertiert Werden, Aber heutzutage Einfache Ligatur mit Elektrokauterisation ist das Elle Verfahren der Wahl. In komplizierten Gefallenen, mit Perforation und Peritonitis, erschöpfende erreicht Werden hohlraum Spülung mit Kochsalzlösung sollte. Keine Aufgabe Verbesserung Wird Durch den hohlraum Antibiotikum Bewässerung gezeigt. Drainage ist umstritten und wir nicht in sterben Kanalisation für Appendizitis Verwenden. Bauchwand ist mit Smith-Jones Nähten angenähert. Primäre Hautverschluss Wird Auch in Fortgeschrittenen Gefallene durchgeführt. Die laparoskopische Blinddarmoperation Hut Kraft in sterben gewonnen ‘90 Jahre als minimal-invasive Technik, Einfache Visualisierung der Strukturen Auch in schwierigen Standorten, zum beispiel retrozökaler Anlagen und Präzise Absaugung von eitrigen Material und Bewässerung des Hohlraums mit Einer sehr geringen postoperativen Komplikationsrate (Weniger als 1,5%). Operationszeit, Kosten, intraoperative Komplikationen Wie zum beispiel Eine Blutung, Stumpf Leckage und viszeralen Einstich Gibt einige Einschränkungen mit der Zeit und erfahrung REDUZIERT Werden. Eine Untergruppe von Kindern (fettleibig, weiblich, sportlich) profitieren von der NUTZUNG of this OP-Technik.Bei Patienten mit Anhang Masse oder Abszess, ohne Anzeichen von Peritonitis oder Systemische Sepsis "Kühlen des Prozesses" mit Einer Antibiotikatherapie, Durch Intervall Blinddarmoperation gefolgt (auf den Patienten Auf eine elektive Basis frei von Entzündung in Betrieb) mit Relativer Sicherheit durchgeführt Werden.Antibiotika-TherapieDie prophylaktische Antibiotika Wird Eine Stunde vor der Bedienung gegeben und für 24 Stunden in unkomplizierten Appendizitis fortgesetzt und Muss mindestens five bis sieben Tage fortgesetzt Werden, im falle Einer Komplikation (Perforation, Peritonitis, Abszess). Dreifachkombination von Ampicillin (200 mg / kg / Tag), Gentamicin (5 mg / kg / Tag) und Clindamycin (40 mg / kg / Tag) bei der treatment von Infektionen und zur Verhinderung septischer Komplikationen, Besten gezeigt ergebnisse sterben.KOMPLIKATIONENin gut kontrollierten Studien Schwerwiegende Komplikationen Wie intraabdominellen Abszessen, Dünndarmobstruktion und Sepsis, HABEN zu Einer Gesamtquote von 7% zurückgegangen. Minor diejenigen Wie Wundinfektion zu Einer Rate von Weniger als 2%.DAS "NORMAL ANHANG"Es war allgemein Bekannt that ein Diagnosefehler von 10 bis 15% akzeptabel,, ideal mit den Risiken der Blinddarmentzündung, und einige Serien Stills tragen Diesen inakzeptablen Rate, ohne Verringerung der Komplikationsrate im Vergleich zu Anderen Serie verglichen Werden Könnte. In den Ersten 24 Stunden in der Nähe Aufmerksamkeit, und kurze Zeit Nachuntersuchungen, hinzugefügt, um kritische Interpretation von Bild und Laborstudien Werden unnötige Operationen ohne erhöhung der Komplikationsrate helfen verringern.* AUTORAntonio Carlos Sansevero Martins, MD — Pediatric Surgeon — Pediatric Emergency Unit Coordinator — Kinderchirurgie Resident Program Coordinator — Abteilung für Pädiatrie, Krankenhaus Clínicas de Uberlandia Universidade Federal de Uberlandia — Minas Gerais — BrasilLITERATUR1. Wolke DT: Appendizitis. In Aschcraft KW. Holder TM (Hrsg): Kinderchirurgie. W. B. Saunders Company, Mexiko-Stadt, S. 470-477, 1993.2. El Ghoneimi et al: Die laparoskopische Blinddarmoperation bei Kindern: Bericht von 1379 gefallen. J Ped Surg. 29 (6): 786-789,1994.3. Gilchrist BF et al: Gibt es Eine Rolle für laparoskopische Blinddarmoperation in der Kinderchirurgie sterben? J Ped Surg 27 (2): 209-214, 1992.4. Kellnar St, Trammer A Bis H, Lochbühler H: Endoskopische Blinddarmoperation im Kindesalter — technische Aspekte. Eur J Pediatr Surg 4: 341-343, 19945. Lund DP, Murphy EU: Management von perforierten Appendizitis bei Kindern: ein Jahrzehnt der aggressive treatment. J Ped Surg 29 (8): 1130-1134, 19946. Martins ACS, Abreu N, Oliveira Jr DF et al. Apendicite aguda: experiencia de 7 anos em um Krankenhaus Universitário. Dargestellt ein theXVI Congresso Brasileiro de Cirurgia Pediátrica. November 1995 Vitoria, ES, Brasilien.7. Mosdell DM, Morris DM, Fry DE: Peritoneal Kulturen und Antibiotika-Therapie bei pädiatrischen perforierten Appendizitis. Am J Surg 167 (März): 313-316, 1994.8. Putnam TC, Gagliano N, Emmens RW: Appendizitis bei Kindern. Surg Gyn Obst 170 (Juni): 527-532, 1990.9. Quillin SP, Siegel MJ: Appendizitis: Wirksamkeit von Farb-Doppler-Sonographie. Radiology 191: 557-560, 1994.10. Varlet F, Tardieu D, Limonne B, Metafiot H, Cavrier Y: Die laparoskopische im Vergleich zu offenen Appendektomie in Kinder- vergleichende Studie über 403 Fälle.11. Wang Y, Reen DJ, Puri P: Ist ein histologisch normalen Anhang følgende Notoperation am Blinddarm immer normal? Lancet 347 (20): 1076-1079, 1996.12. Wong ML, Casey SO et al: Die sonographische Diagnose Einer Akuten Blinddarmentzündung bei Kindern. J Ped Surg 29 (10): 1356-1360, 1994.

Letztes Update: September 1996

K.Chronic Intestinale Pseudoobstruktion

Chronische intestinale Pseudoobstruktion is a seltene Erkrankung der Darmmotorik bei Säuglingen und Kindern Durch wiederkehr Anfälle von Bauchschmerzen, Blähungen, erbrechen, Verstopfung und Gewichtsverlust in Abwesenheit von offensichtlichen mechanischen Läsionen charakterisiert. Die Krankheit Kann familiäre oder sporadisch. Empfohlene Ätiologie ist Degeneration der enterale Nerven oder Glatten Muskelzellen. Die Diagnose basiert auf Anamnese, Körperliche Untersuchung, Röntgenaufnahmen und Motilität Studien. X-Ray Kennzeichen Sind: fehlend Strikturen, abwesend, verringert oder ungeordnet Darm-Motilität und Erweitert kleinen / GROßEN Darmschlingen. Assoziierte bedingungen identifiziert in 10-30% der Patienten Sind Blasendysfunktion (Megazystis) und Neurologische Probleme. Die Histologische Muster dargestellt: Plexus myentericus Hyperplasie, Glia-Zell-Hyperplasie und kleine Ganglionzellen (Hypoganglionose). Das Management-ist primär unterstütz: Darm-Dekompression (NG), langfristige TPN und Antibiotikaprophylaxe. Motilität Mittel Angebote sind nicht Erfolgreich. Venting Gastrostomie mit nach Hause parenterale Ernährung Hut sterben hohe Hospitalisationsrate zu diesem Krankheitsprozess assoziiert verkürzt. Ein ähnlicher Zustand Kann in der Frühen prematures wegen Unreife der Darmmotorik zu Sehen zugeführt.

L.Bezoars

Bezoars Sind selten Fremdkörper concretions im Magen und Dünndarm Hauptsächlich aus Haar (tricho) zusammengesetzt Gebildet, pflanzlichem (Phyto) oder Milchquark (Lacto). Die Meisten Fälle Sind Frauen Kinder, 6-10 Jahre alt, mit bizarren Appetit (Trichophagie) und emotionale Störungen. Ursprünglich Waren sterben Massenformen im Magen und Kann Durch Fragmentierung, Erweiterung oder insgesamt Translokation zum Dünndarm Bewegen. Die Diagnose Kann Durch UGIS, CT-Scan oder Endoskopie wettet Werden. Das Kind Kann Eine asymptomatische tastbare Masse im Bauchraum, Schmerzen, Obstruktion oder Perforation Entwickeln. Andere Kinder werden zu Aufnahme reduzieren und Gewichtsverlust Entwickeln. Prädisponierende bedingungen Bezoar Formationen Sind: Magen-dymotility und verringerte Säure. Das Management-Kanns Gesetz über das Endoskop von mechanischen oder pulsierender Wasserstrahl Fragmentierung Bestehen, operative Extraktion, Stoßwellenlithotripsie (ESWL) mit anschließender Evakuierung oder sterben Auflösung Durch Die orale Einnahme von proteolytischen enzymen (Papain, Acetylcystein, Zellulase). Mit ESWL der Druckstoßwelle benötigt Wird, ist less als sterben Hälfte Amt für urolithiasis Gefallene used.

M. Neuronale intestinale Dysplasie

Intestinale Neuronale Dysplasie (IND) is a Kolonmotilität Erkrankung 1971 von Meier-Ruge beschriebenen Ersten verbundenen charakteristischen histochemische Veränderungen der Darmwand (Hyperplasie der submukösen & Plexus myentericus mit riesigen Ganglien Bildung, isoliert Ganglionzellen in Lamina Propria und Muscularis Schleimhaut, erhöhung der Acetylcholinesterase in Parasympathikus Faser von Lamina Propria und Zirkulärmuskulatur und Plexus myentericus sympathischen Innervation hypoplastischem), Auch als hyperganglionosis Bekannt zu erhöhten Acetylcholinesterase Parasympathikus Färbung Verbunden. Der Zustand Kann in isolierter Formular auftreten (Entweder lokalisierte zu Kolon oder im Gesamten Darm verbreitet) oder zu other Krankheiten Wie Hirschsprung (HD), Neurofibromatose, MEN Typ IIB und anorektalen Mißbildungen. Es wird geschätzt, that 20-75% der Fälle HD proximal zum aganglionären Segment IND Änderungen aufweisen. Klinisch Zwei verschiedene ArTeN von isolierten IND gerechnet wurden beschrieben: Typ A zeigt symptome von Blähungen, Enterokolitis, Blut im Stuhl, Darm Spastik in der Bildgebung (Ba Enema) seit ihrer Geburt, ist Weniger verbreitet und im zusammenhang mit Hypoplasie der sympathischen Nerven. Typ B ist häufiger, symptome Angebote sind nicht zu unterscheiden von der HD, mit chronischer Verstopfung, Megakolon, und wiederholte Episoden von Darmverschluss. Die treatment hangt von der Klinischen Situation; Konservativ für leichte symptome bis neuronalen Reifung um das 4. Jahr des Lebens, Kolostomie und resectional Therapie bei lebensbedrohlichen Situationen Auftritt.

IV. Hernien UND ADBOMINAL Wanddefekte

A. Zwerchfellhernien

A.1 Zwerchfellhernie (Bochdalek)

Die häufigste angeborene Zwerchfellhernie (CDH) ist that sterben Durch den posterior-lateralen Defekt Bochdalek Auftritt. Es Wird Durch Versagen der pleuroperitonealem Membran verursacht angemessen und in der Nähe vor der Darm auf den Bauch der Rückkehr auf der Zehnten Schwangerschaftswoche zu Entwickeln. Der Darm GEBEN Sie Dann sterben Pleurahöhle und zu Einer Schlechten Entwicklung der Lunge zu Lungenhypoplasie (Eine Reduzierte Anzahl von Alveolen pro Bereich des Lungengewebes) Führt. Of this Defekt ist postero-lateral in der Membran und Kann in der Größe variieren. Magen, Leber oder Milz Kann zum Teil in der Brust Auch sein. Die Frequenz ist 1: 2000 Lebendgeburten und der Naturgeschichte in pränatal diagnostiziert CDH ist that 60% sterben. Das klinische Bild ist in that the Neugeborene Wird schnell Zyanose, acidotic und schlechter Belüftung. Wichtige Erkenntnisse Beziehen Sich auf den Grad der Lungenfehlentwicklung. Chest Filme zeigen Darm in der Brust. Linksseitige Hernien Sind häufiger als rechts (90% Links). Die Platzierung Einer strahlenundurchlässigen Magensonde Kann das Rohr in der Unteren Linken Brust gewickelt zeigen. Höhere Risikofaktoren Sind: frühe Auftreten von Symptomen im Leben, Frühgeburtlichkeit und sterben DAMIT verbundenen Anomalien. Die treatment Besteht aus Schnellen Intubation und Beatmung mit Einsatz von Muskelrelaxantien, Platzierung Einer Magensonde gasförmige Aufblähung des Darms und präoperative Stabilisierung des arteriellen Blutgase und Säure-Basen-Status-zu verhindern. Die Bedienung Kann durchgeführt Werden, WENN Eine der following Ziele erreicht werden: (1) Blutgase normalisieren ohne signifikante Änderungen between präduktalen und postduktale Proben, (2) Echokardiogramm demonstrieren Lungendruck und Lungen peripheren Widerstand zu reduzieren.
Die operative Führung Bestehen aus Bauch-Ansatz, der Schließung Hernie Durch Primäre Reparatur oder verwendung von und Korrektur von Fehlrotation Mesh. Postoperativ treatment ist sehr Schwierig. Aufgrund hypoplastische Lungen, is also Häufig pulmonalen Hypertonie von nach links Rangier- und progressive Hypoxämie rechts, Hyperkapnie und Azidose Führt zu sterben pulmonalen sterben Hypertonie verschlechtert. Der Einsatz von Drainagen verursachen Kann der BEREITS hypoplastischem Alveolen Überdehnungen verursacht: erhöhung pulmonale Hypertonie, Verringerung der funktionalen Restkapazität und sterben Lungencompliance zu reduzieren. Postoperativ sollte das Kind Gehalten gelähmt und belüftet Werden und nur sehr langsam vom Beatmungsgerät entwöhnt. Die Schwere der Lungenhypoplasie, Sowohl ipsilateral und kontralateral, ist sterben Wichtigste Determinante für das Plan Ergebnis. ECMO (extrakorporalen Membran-Oxygenator) Hat sich etwas sterben Sterblichkeit of this disease zu reduzieren.
Die Sterblichkeit der CDH ist in direktem zusammenhang Verbunden-DM Grad der Lungenhypoplasie MIT. Der Tod Wird Durch persistierenden pulmonalen Hypertonie und Rechtsherzversagen verursacht. Prospektive Studien von pränatal diagnostiziert Fötus vor 25 Wo. Trächtigkeit hat gezeigt, that 60% trotz optimaler postnatale Versorgung sterben Werden. Of this ungelöste Problem hat Forscher veranlasst, neue Behandlungsmöglichkeiten Wie präoperative Stabilisierung, Jet-Frequenzbeatmung und ECMO zu Entwickeln sterben. Ein Weiterer Bereich der Entwicklung ist intrauterine fetale chirurgische Reparatur. Um Erfolg zu fetalen Chirurgie sollte: (1) keine Gefahr für sterben Mutter (Unbeteiligter) oder Ihre Zukunft Fortpflanzungsfähigkeit; (2) Tokolyse in der post-op sollte Wochen erwies Sich als Wirksam pränatalen Totgeburten zu vermeiden; und (3) sollte das Elle Verfahren Eine konventionelle Therapie überlegen sein. Intrauterine-Reparatur Hut mit begrenztem Erfolg erfüllen aufgrund Herniation des fetalen Leber in Würfel Brust Durch den Defekt. Störung der Nabelblutung während oder nach Einer Leber Reduktion verursacht Tod des Ungeborenen Kindes. Positive Druckbeatmung nach der Geburt REDUZIERT sterben Leber, Bevor das Baby für chirurgische Reparatur kommt. Dr. Harrison (USFC Fetal Treatment Center) Wurde Entwickelt, Getrennte fötalen thorakoabdominale Einschnitte Mit diesem Problem fertig zu Werden ("Zwei-Stufen-Tanz"Die), Die Verringerung oder linke Seiten Segment der Leber zu amputieren. Eine andere, Weniger invasive Ansatz ist Vergrößerung der hypoplastischen Lungen Durch den Normalen Austritt von fetalen Lungenflüssigkeit mit kontrollierter Tracheal Obstruktion genannt PLUGS (Plug Lung Bis es wächst) zu reduzieren sterben.
Verzögerte Präsentation jenseits DM Neugeborenen ist selten, geschätzt in 4-6% der Fälle auftreten. Säuglinge und Kinder mit Atemwegs- Präsentieren Entweder oder Magen-Darm-symptome WIE: chronic Infektion der Atemwege, erbrechen, intermittierende Darmverschluss, und Schwierigkeiten beim Füttern. Gelegentlich ist das Kind asymptomatisch. Die geringe Größe des von geschützten Defekt Entweder in der Milz oder der Leber und in Gegenwart Eines Bruchsack Kanns intestinale Herniation in sterben Brust zu verzögern sterben. Ein anstieg intrabdominal Druck Durch Husten oder erbrechen Auf einen Defekt der Membran übertragen macht viszeralen Herniation wahrscheinlicher. Die Diagnose Wird Durch Brust oder Magen-Darm-Kontrastbildgebung wettet. -Management Besteht aus Eine Sofortige Bedienung nach preop Stabilisierung. Die Meisten Fehler can in erster Linie Durch Eine Bauch-Ansatz geschlossen Werden. Chest-Rohr Platzierung in der nicht-hypoplastische Lunge ist von Hilfe. Chirurgischen ergebnisse Sind in der Regel sehr gut. Einige Todesfälle gerechnet wurden von Herz-Kreislauf- und Atemwegs Kompromiss aufgrund viszeralen Herniation verursacht mediastinalen und pulmonalen Kompression geführt.

A.2 Morgagni Hernien

Haben keinen Einfluss auf im Jahre 1769 beschrieben, Morgagni Hernien (MH) Sind seltene angeborene Zwerchfell Mängel der Nähe des
Vorderen Mittellinie between DEM Costal und sternal Ursprung des Zwerchfells. Sie Treten retrosternal in der
Mittellinie oder häufiger auf Seiten Beiden (parasternally) der Kreuzung der embryologischen Septum
transversum und Brustwand (siehe Abbildung), sterben Weniger als 2% aller Zwerchfelldefekten.
Fast immer asymptomatisch, typischerweise bei Älteren Kindern oder Erwachsenen Mit minimal Magen-Darm
Symptome oder als Zufallsbefund bei der Routine Röntgen-Thorax (Masse oder Luftflüssigkeitsspiegel). Kleinkinder
Entwickeln Kann mit Nicht respiratorische symptome (Tachypnoe, Dyspnoe und Zyanose). Herz-
Tamponade aufgrund Vorsprung in sterben Perikardhöhle berichtet. Der MH Defekt ENTHÄLT ein
sac mit Leber, Dünn / Dickdarm als Inhalt. Assoziierte bedingungen SIND: Herzfehler, Trisomie 21,
omphalocele und Cantrells ‘Pentalogie. US und CT-Scan Kann der Defekt demonstrieren. Das Management-ist
Wirksam. Trans-abdominale subkostalen Ansatz ist mit Einer Reduktion des Mangels bevorzugt und das annähen
Membran unterseite des Brustbeins und Hinteren Rektusscheide sterben. Große Mängel mit phrenic
Nerven verschiebung Kanns Eine Brust-Ansatz brauchen. Ergebnisse nach der Bedienung Verlassen Sich auf bedingungen hierfür.

A.3 Speiseröhren Hernien

Zwei ArTeN von Speiseröhren Hernie anerkannt Sind hiatal und paraösophagealen Hernie sterben. Die Diagnose ist
röntgenologisch immer und in Einer Reihe von Patienten endoskopisch vorgenommen. Die Hiatushernie (HH) bezieht Sich auf
Herniation des Magens Auf die Brust Durch den Hiatus. Der untere Schließmuskel der Speiseröhre
Auch bewegt. Es Kann von Einem kleinen vergänglichen epiphrenic loculation (minor) bis zu Einer upside-down Bestehen
intrathorakalen Magen (major). HH Regel Entwickelt Sich aufgrund Einer angeborenen, traumatischen oder iatrogenen Faktor.
Die Meisten verschwinden im Alter von Zwei Jahren, Aber alle Formen der HH Kann zu Magen-Darm-Ösophagitis Führen aus
Gastroösophagealer Reflux. Die Reparatur der HH Durch Die Pathologie der Wird ihr zugeordneten Rückfluss Bestimmt (war
Versagen, esophagitis, Stenose, respiratorische symptome) oder das Vorhandensein des Magens in sterben zu gedeihen
Brusthöhle. In der paraösophageale Hernie (PH) Sorte Wandert der Magen auf Brust und sterben sterben
Unteren Schließmuskels der Speiseröhre bleibt in Wadenfänger Normalen anatomischen Position. PH ist ein häufiges Problem nach
Antirefluxoperationen bei Patienten ohne Hinteren cruris Reparatur. Kleine PH Beobachtet Werden. mit Einems
Zunahme der Größe oder Auftreten von Symptomen (Reflux, Magenverschluß, Blutungen, Infarkt oder
Perforation) sollte der PH repariert Werden. Die Inzidenz von PH ist mit DM aufkommen der erhöhten
laparoskopischen Fundoplikatio.

PROCESUS vaginalis überreste

B.1 Leistenhernien

Eine Hernie ist als Vorsprung Eines teils Eines Orgeln oder Eines Gewebes Durch Eine abnorme öffnung Definiert. Für Leiste (Leisten- oder femoralis) Hernien, ist of this Vorsprung in EINEN Bruchsack. Unabhängig Davon, ob sterben Blosse anwesenheit Eines Bruchsack (oder Processus vaginalis) Bildet Eine Hernie Diskutiert Wird. Leistenhernie bei Kindern Sind schnelle Ausschließlich indirekte Art. This seltenen Gefallene der Leistenbruch Durch Voroperationen und Bodenstörungen verursacht direkten. Ein indirekter Leistenbruch RAGT Durch den Inneren Leistenring, Cremaster Faszie in der, die Samenstrang für Unterschiedliche Distanzen nach unten erstrecken. Der Direkte Hernie RAGT Durch Hinterwand des Leistenkanals, das heißt medial tief minderwertig epigastrischen Gefäße, zu Zerstören oder Strecken der Fascia transversalis sterben. Die Embryologie der indirekten Leistenbruch ist Wie folgt: der Kanal ein den Hoden absteigend ist ein kleiner Ableger des Grossen Peritonealsack im Unterbauch. Im Dritten Monat der Schwangerschaft, erstreckt Sich der Processus vaginalis in RICHTUNG Skrotum hinunter und folgt DM Chorda gubernaculum, sterben aus dem Hoden oder der Retroperitoneum zum Skrotum erstreckt. Während des siebten Monats, sterben steigen Hoden in den Hodensack, Wo der Processus vaginalis Eine Abdeckung für den Hoden Bildet und der serösen Sack, in DM sie Sich befindet. ETWA zur Zeit der Geburt, der Teil des Processus vaginalis Zwischen den Hoden und der Bauchhöhle
auslöscht, Eine Bauchhöhle Getrennt von der Tunica vaginalis zu Verlassen, sterben Hoden umgibt sterben.
ETWA 1-3% der Kinder HABEN EINEN Leistenbruch. Für Säuglinge zu früh, Variiert Häufigkeit von 3 bis 5% geboren sterben. Der Typische Patienten mit Einems Leistenbruch Hut Eine intermittierende Klumpen oder Beule in der Leiste, Skrotum oder Labia in Zeiten erhöhter intra-abdominalen Druck Zur Kenntnis Genommen. Kommunizierend hydrocele ist immer mit Einer Hernie Verbunden. This hydrocele schwankt in Größe und ist in der Regel Grösser bei ambulanten Patienten am Ende des Tages. If Eine Darmschlinge Eingeschlossen Wird (Haft) in Einer Hernie, entwickelt der Patient Durch Zeichen von Darmverschluss Schmerzen gefolgt. Wenn nicht REDUZIERT Wird, Blutversorgung (Strangulation) Führt zu Einer Perforation und Peritonitis beeinträchtigt sterben. Die Meisten inhaftierten Hernien bei Kindern verringert Werden.
Die Inzidenz der Leistenbruch (IH) bei Frühgeborenen (9-11%) ist Höher als sterben Vollzeit (3-5%), mit Einer Dramatischen Risiko von Einsperrung (30%). Verbunden mit Diesen Episoden von Einkerkerung Sind Chancen: Gonaden-Infarkt (die Hoden Durch undescended Einer Hernie kompliziert Sind anfälliger für Durchblutungsstörungen und Atrophie), Darmverschluss und Strangulation. Eine symptomatische Hernie Infos finden den Klinischen Verlauf von Babys bei NICU krank mit Hyalinmembran, Sepsis, NEC und andere bedingungen benötigen Beatmung erschweren. Die Reparatur sollte vor der Entlassung aus dem Krankenhaus durchgeführt Werden, um Komplikationen zu vermeiden. Prematures HABEN: notwendigkeit Einer assistierten Beatmung (am häufigsten), Apnoe und Bradykardie: schlecht Atem Leitstelle, zusammenklappbar Brustkorb, mangelhafte ermüdungsbeständigen Muskelfasern in der Membran, sterben Dann auf Mögliche lebensbedrohliche post-op respiratorische Komplikationen Wie prädisponieren Entwickelt, erbrechen, Zyanose und wieder Intubation (wegen laryngospasm). Unabhängige Risikofaktoren zu of this Komplikationen Verbunden Sind (1) Die Geschichte von RDS / bronchopulmonale Dysplasie, (2) Geschichte des offenen Ductus arteriosus (3) niedrige absolute Gewicht (lt; 1,5 kg) und (4) Anämie (Hb lt; 10 GM- auf eine Bildende höhere Inzidenz von post-op-Apnoe). Postconceptual Alter (Summe der intra- und extrauterinen Leben) Wurde als Faktor mit Grössten einfluss auf die Post-op Komplikationen zitiert. This Beobachtung macht zwingend Notwendig that Frühchen (mit Beitrag konzeptionellen Alter von Weniger als 45 Wochen) sorgfältig für mindestens 24 Stunden nach DEM Chirurgischen Reparatur ihrer Hernien im Krankenhaus Überwacht Werden. Ambulante Reparatur ist sicherer für prematures sterben Über dem 60 Wo. von postconceptual Alter. Die sehr niedriges Hernie Kanns von Periduralanästhesie profitieren symptomatischer Geburtsgewicht Kind mit.
Manchmal Wird der indirekte Leistenbruch in den Hodensack und erstrecken Kann Durch externe, sanften Druck REDUZIERT Werden. Gelegentlich Wird sterben Hernie als Ausbuchtung in DM Weichgewebe Präsentieren Liegt Den Innenring. Es ist manchmal Schwierig zu zeigen, und der Arzt Einander Sich Auf die Geschichte eines intermittierenden Ausbuchtung des Patienten Verlassen in der Leiste gesehen mit Weinen, Husten oder Pressen.
Wahl herniorrhaphy An einem nähen geeigneten zeitpunkt ist treatment der Wahl sterben. Da Risiko von Einsperrung hoch bei Kindern ist, sollte sterben Reparatur kurz nach der Diagnose unternommen Werden. Einfache hohe Ligatur des Sackes ist alles, war erforderlich Wir ist. Pädiatrische Patienten Dürfen volle aktivität zurückkehren unmittelbar nach Behebung von Hernien. Patienten mit Einkerkerung Präsentieren sollte den Versuch einer Reduktion (Möglich in mehr als 98% mit Erfahrung), und Dann sterben Zulassung für sterben Reparatur während of this Hospitalisierung. Bilaterale Exploration Wird von den Meisten erfahrenen Kinderchirurgen routinemäßig durchgeführt. Vor Kurzem hat verwendung von Leisten Laparoskopie Durch den Bruchsack sterben ermöglicht Visualisierung der Gegenseite sterben.
ETWA 1% der Frauen mit Leistenhernien das testikuläre Feminisierung Syndrom HABEN. Testikuläre Feminisierung Syndrom (TFS) is a genetische Formular der Männlichen Pseudohermaphroditismus (Patienten, sterben Genetisch 46 XY ist, Aber EINEN Mangel Vermännlichung der Äußeren Genitalien), verursacht Durch Vollständige oder Teilweise Widerstand der Endorgane zu den peripheren wirkungen von Androgenen. This Androgen Unempfindlichkeit Wird Durch Eine Mutation des Gens für sterben androgenen Rezeptor verursacht als Eine X-chromosomal-rezessiv vererbt. In der Erscheinen Vollständigen Formular sterben Äußeren Genitalien mit Einer rudimentären Vagina, Uterus und Ovarien abwesend weiblich zu sein. Das Kind Kann Mit Leistenhernien Präsentieren, sterben Betrieb bei der Enthalten Hoden. Axillary / Schamhaar ist spärlich und Primäre Amenorrhoe vorhanden ist. Die unvollständige Formular Darstellen Kann unfruchtbaren Männer undervirilized. Die Evaluierung sollte beinhalten: Karyotyp, hormone-Assays, Becken-Ultraschall, urethrovaginogram, Gonadenbiopsie und Lippen- Haut bx für Androgen-Rezeptor-Assay. This Patienten Werden nie Kinder menstruieren oder tragen. Maligne Entartung (Keimzelltumoren) der Gonaden Wird erhöht (22-33%). Frühe gonadectomy Wird empfohlen, ein: die Entwicklung von Mögliche malignen Erkrankungen zu verringern, letztere psychologische Trauma der älteres Art zu vermeiden, und zu beseitigen Risiko, sterben pt während des Follow-up zu verlieren. Vaginal Wiederaufbau ist geplant, Wenn Der Patient sexuell aktiv zu sein wünscht. This Kinder Entwickeln Sich zu sehr normalen erscheinenden Frauen, sterben unfruchtbar Sind, da keine Weiblichen Organe vorhanden Sind.

Ein hydrocele is a ansammlung von ende Flüssigkeit in DM Raum, um Hoden sterben between SCHICHTEN der Tunica vaginalis umgibt Höhle. Hydrozelen Kann Skrotums, der Schnur, Bauch-, oder Eine Kombination der obigen sein. Ein hydrocele der Schnur die ist mit ende Flüssigkeit gefüllte Erholung des abgetrennten Processus vaginalis von der Tunica vaginalis. Kommunizierend hydrocele ist eine, sterben mit der Bauchhöhle Durch Eine enge öffnung in EINEN Bruchsack in verbindung STEHT. Hydrozelen Sind Häufig bei Säuglingen. Einige Sind mit Einems Leistenbruch in verbindung gebracht. Sie sind Häufig bilateral, Und wie Hernien Sind häufiger auf der Rechten Seite als DIE LINKE. Die Meisten hydroceles spontan von 1-2 JAHREN Aufgelöst. Nach of this Zeit Kann elektiven Reparatur Jederzeit durchgeführt Werden. Der Betrieb Wird Durch Die Leiste durchgeführt und Für einen zugehörigen Hernie gemacht suchen. Das Ansaugen Einer hydrocele sollte nie Versucht Werden. Als therapeutische Massnahme ist es ineffektiv, und als ein Diagnostisches Werkzeug ist es eine Katastrophe, WENN Eine Darmschlinge Eingeschlossen ist. Eine Mögliche ausnahme ist sterben postoperativen rezidivierenden hydrocele.

C. Hodenhochstand

Der Hodenhochstand ist ein Begriff, den wir alle Instanzen zu beschreiben, in Denen sterben Hoden Können nicht manuell in das Skrotum manipuliert Werden. Die Hoden Bilden, aus dem Mittleren Abschnitt des Urogenitalleiste von der Membran in das Becken erstreckt. In verhaftet Abstieg, Infos finden Sie von den Nieren in Die Inneren Leistenring zu FINDEN. Schneller Abstieg Durch den Inneren Leistenring Beginnt bei ca. 28 Woche, Die Linke Hoden Vor dem Recht. Ausreichende Mengen ein Männlichen Hormonen Sind für den Abstieg Notwendig. Die Höchsten Niveaustufen der Männlichen Hormone in den mütterlichen Kreislauf 28. SOMIT HABEN in Woche gezeigt Wurde, Scheint es that der Ausfall des Abstiegs zu Einer unzureichenden Männlichen Hormonspiegel oder zum Ausfall der Endorgane Beziehung Gesetzt Werden Kann zu reagieren. Die Hodenhochstand Kann aus dem Hilus der Niere zur Äußeren Leistenring zu FINDEN. Ein Patent Processus vaginalis oder wahre Bruchsack Wird anwesend 90% der Zeit sein.
Der Hodenhochstand bei 0,28% der Männer FINDEN Kann Spürbar sein (80%, sterben Meisten am Leistenkanal) oder
nicht tastbarer (20%). Testes, sterben manuell in den Hodensack gebracht Werden Können, Sind retractile und benötigen keine
weitere treatment. Eltern sollten sterben Ziele, sterben Indikationen und Grenzen Eines Orchidopexie wissen: Dass
sterben Hoden nicht (Hoden verschwindenden syndrome) Bestehen Könnte, Auch nach absteigen verkümmern Kann, Dass es nicht
Fixiert Werden und sterben entfernung is a therapeutische möglichkeit. Um sterben Spermatogenese (herstellung Eines ausreichend verbessern
Anzahl der Spermatozoen) Operation sollte vor dem Alter von Zwei Erfolgen. Die Elektronenmikroskopie Hut
Eine Verhaftung in der Spermatogenese (Reduzierte Anzahl von spermatogonias und Rohrdurchmesser) wettet in
Hodenhochstand nach den Ersten Zwei Lebensjahren. Andere Gründe PEX Sind: eine Bildende höhere Inzidenz von
Bösartigkeit, Trauma und Torsion und Zukünftige kosmetische und psychische Probleme in das Kind. das
Management ist sterben surgical; hormonelle (Humanes Choriongonadotropin) treatment Hut widersprüchliche gebracht
Ergebnisse Mit ausnahme der bilateralen Fälle. Chirurgie Wird Durch Die Länge der Hodenarterie beschränkt. tastbare Hoden
Haben Eine bessere Prognose als nicht greifbar. Laparoskopie Kann in nicht-tastbaren Hoden sein, Hilfe zu vermeiden
Erforschung des abwesenden Hoden.

Ein Nabelbruch ist ein kleiner Defekt in der Bauch Faszien Wand, ende Flüssigkeit oder Bauchinhalt Durch den Nabelring herausragen in der. Das Vorhandensein Einer Ausbuchtung Innerhalb des Nabels ist leicht greifbar und Wird deutlicher, WENN das Kind schreit oder während Defäkation. Die tatsächliche Größe der Nabelbruch Wird Durch Körperliche Untersuchung des Defekts in der M. rectus abdominis, und nicht Durch Größe der Nabel Ausbuchtung gemessen sterben. Die Größe des Fasziendefekt von der Breite Einer Fingerspitze auf Mehrere centimetres.Embryologically variieren Kann sterben Ursache Einer Nabelhernie ist im zusammenhang mit der unvollständigen Kontraktion des Nabelring. Die Einklemmung des Nabels is a Folge des wachsenden Verdauungstraktes, sterben in der Lage ist, Innerhalb der Bauchhöhle zu passen nicht. Nabelhernien Sind häufiger bei Frauen als Bei Männern und bei Patienten mit afrikanischer Herkunft häufiger gesehen. Die erhöhte Häufigkeit von Nabelhernien Hut Auch bei Frühgeborenen, Zwillinge und Kleinkinder mit Langen Nabelschnur zugeschrieben Worden. There is Auch Eine Häufige Assoziation mit Störungen des mucopolysaccharide Stoffwechsel, vor Allem Hurler-Syndrom (Gargoylismus) .Die Meisten Nabelhernien Sind asymptomatisch; Die Entscheidung, sterben Nabelbruch in den Ersten Lebensjahren zu reparieren ist weitgehend kosmetische und Wird oft wegen der Wunsch der Eltern durchgeführt, nicht wegen der Schmerzen oder Funktionsstörungen. In der die Vergangenheit einige Eltern auf Band mit Einer Münze über Nabelschnur Beule jedoch nicht manuelle Kompression keine Auswirkung auf sterben Faszien defect.Treatment von Nabelbruch HABEN, ist Beobachtung. Sterben Meisten Nabelhernien spontan Nähe Alter von two JAHREN MIT 90% im Alter von drei und 95% im Alter von five geschlossen geschlossen. Allerdings ist chirurgische Reparatur empfohlen, Wenn Der Bruch nicht Durch das Alter von five.If Eine große Mängel geschlossen hat (gt; 2cm) bleibt nach dem Alter von 2, spontan in unwahrscheinlich reparieren und chirurgisch geschlossen Werden Kann. Die Inzidenz von Einsperrung (Darmschlinge gefangen) ist selten, Auch in größeren Defekten. Frauen sollten vor Allem Ihre Nabelbruch vor der Schwangerschaft korrigiert Haben wegen der DAMIT verbundenen erhöhten intra-abdominalen Druck, der zu Komplikationen Führen Könnte. Das ist einfach Elle Verfahren und das Auftreten von Komplikationen Wie Infektionen ist extrem selten. Die Reparatur ist in der Regel als ambulante Operationen unter Vollnarkose durchgeführt.

Referenzen:
1-Skandalakis JE, Grau SW (eds): Embryologie für Chirurgen: embryologische grundlage sterben für treatment von angeborenen Anomalien sterben — 2. Auflage. Williams & Wilkins, Baltimore, pp. 563-67, 1994
2- Skinner MA, Grosfeld JL: Leisten- und Nabelbruch Reparatur bei Säuglingen und Kindern. Surg Clinics of North Am 73 (3): 439-49, 1993
3- Raffensperger JG (ed): Swensons Kinderchirurgie — 5. Auflage. Appleton & Lange, Norwalk, Connecticut, pp.195 1990
4- Moore KL: Die Entwicklung der Mensch — 4. Auflage. Philadelphia, WB Saunders, pp. 231-34, 279-81, 1988
5-Woods GE: einige Beobachtungen über Nabelhernien bei Säuglingen. Arch Dis Child 28: 450-62, 1953
6- Evans AG: Die vergleichende Inzidenz von Nabelhernien in farbigen und weißen Kleinkinder. J Natl Med Assoc 33: 158-60, 1944

Die drei häufigsten Bauchwanddefekt bei Neugeborenen Sind Nabelbruch, gastroschisis und
omphalocele. Omphalozele is a mildere Formular von primären abdominoschisis da während der embryonalen
Faltvorgang das Auswachsen bin Nabelring ist unzureichend (Mangel ein apoptotischen Zelltod).
Darm-und / oder Eingeweide bleibt in der Nabelschnur Eine große Bauchwanddefekt verursacht. defekt Kann
Haben Leber, Milz, Magen und Darm in den Sack, während sterben Bauchhöhle unterentwickelt bleibt in
Größe. Der Sack Besteht aus chorium, Wharton Gelee und Peritoneum. Der Defekt Wird zentral lokalisierte
und Misst 4-10 cm im Durchmesser. Ein kleiner Fehler von Weniger als 2 cm mit Darm innen als Eine bezeichnet
Hernie der Nabelschnur. Gibt es Eine hohe Inzidenz (30-60%) der assoziierten Anomalien bei Patienten mit
omphalocele. Epigastrische lokalisierte omphalocele Verbunden Sind mit Sternal- und intrakardialer Defekte (das heißt,
Pentalogie von Cantrell) und hypogastric omphalocele Haben Eine hohe Assoziation mit urogenitalen
Defekte (das heißt Kloaken Ekstrophie). Alle HABEN Malrotation. Herz-, neurogene, urogenitalen, Skelett- und
chromosomale Veränderungen und Syndrom Sind Eckpfeiler der Sterblichkeit sterben. Eine vorgeburtliche Diagnostik Kann
beeinflussen Verwaltung Durch Suche nach assoziierten Anomalien stimulieren und sterben Änderung der Webseite, Modus oder
Zeitpunkt der Lieferung. Kaiser Wird in Grossen Omphalozele garantiert Leberschäden zu vermeiden und
dystocia. Nach anfänglichen Stabilisierung-Management erfordert Berücksichtigung der Größe des Defekts, Frühgeburtlichkeit sterben
und sterben DAMIT verbundenen Anomalien. Der Primäre Wundverschluss mit Einer Korrektur der Fehlrotation sollte Versucht Werden,
WENN MÖGLICH. If stirbt nicht Möglich ist, Dann Wird ein Kunststoffgitter / Silastic Schornsteins ist um ausgebildet sterben
Defekt der Darminhalt zu decken und den Inhalt langsam REDUZIERT über 5-14 Tage. Antibiotika und
Ernährungsunterstützung Sind obligatorisch. Verwalten Leitstellen um Sepsis, respiratorische Status der Leber und
Darmdysfunktion von der intraabdominalen Druck erhöhten.

Gastroschisis is a angeborene ausnehmen Eines teils des Bauchinhalt Durch EINEN anterioren
Bauchwanddefekt auf der Rechten Seite des Nabels gefunden. Der vorstehende Darm Wird verkürzt, mattiert,
verdickt und mit Einer bedeckt Schale. In ein paar Babys (4 bis 23%) Eine Intestinalatresie (IA) weiter
erschwert sterben Pathologie. IA komplizieren gastroschisis can einzelne oder Mehrere sein, und sterben beinhalten Kann
Dünn- oder Dickdarm. Die IA Könnte das Plan Ergebnis von Druck auf den Darm Von dem Rand des Defektes sein
(Kneifen-Effekt) oder Eine intrauterine Blutgefäße. In seltenen Gefallene Kann öffnung extrem schmal sein sterben
war zu Einer Gangrän oder Vollständige midgut Atresie. In Beiden Gefallene Wird sterben Morbidität und Mortalität des Kindes
mit der anwesenheit Eines IA dupliziert. Management nach Wie vor umstritten. Alternativen Sind abhängig von der
Verschlusstyp der Bauch Defekt und der Schwere des betroffenen Darm. Mit primären Faszien
Verschluss und gut aussehende Darm Primäre Anastomose gerechtfertigt ist. Platzierung Eines Silo Fördert verzögert
Resektion EINEN zweiten Blick Betrieb zu Einems späteren zeitpunkt durchführen Darmlänge zu speichern. wütend suchen
dilatative Darm Fördert zur proximalen Ablenkung, Aber je Höher Enterostomie Desto Grösser die sind Probleme sterben
von Flüssigkeitsverlusten, Elektrolytstörungen, Haut excoriation, Sepsis und Unterernährung. Schließung des Mangels
und Resektion Mit Anastomose Zwei bis vier Wochen später gute ergebnisse Sehen bringt. Erfolg oder Misserfolg ist
im zusammenhang mit der mehr Darm verbleibenden Auf die Länge als Spezifische Methode used sterben.

V. gastrointestinale Blutungen

A. Blutungen im Oberen Gastrointestinaltrakt (Neonate)

Zunächst tun ein Apt-Test, um zu bestimmen, ob das Blut aus fetalen Ursprungs oder mütterlichen Ursprungs (Blut Durch den Fötus geschluckt) kommt. If Waden fötalen Ursprungs betrachten Dann ein Gerinnungsprofil (PT, PTT). If of this Gerinnungsprofil ist normale sterben möglichkeiten Entweder Druck Gastritis oder Magengeschwüren SIND. If das Gerinnungsstatus anormal ist Dann Hämatologische Erkrankung des Neugeborenen betrachten und Verwalten mit Vitamin K. apt-Test durch Mischen von 1 Teil des Erbrochenen H2O MIT 5 Teil sterben, Zentrifuge Mischung durchgeführt Wird, und entfernen Sie 5 ml (pink) sterben. Dann Fügen Sie 1 ml 1% NaOH, 2 Minuten warten, und Wenn Es Rosa bleibt, ist fötalen Blut, Wenn Es braun-gelb seine mütterlichen Blut verwandelt.

B. Untere GI-Blutungen (Neonate)
Beginnen Sie noch einmal mit Einems Apt-Test, ideal für seine positive seine mütterlichen Blut schlucken, WENN seine negativen tun, um Eine PT, PTT. If das Gerinnungsprofil abnormal GEBEN Vit K für Hämatologische Erkrankung des Neugeborenen. Wenn Es ist normale, Eine rektale Untersuchung zu tun. Ein Riss Könnte sterben Ursache sein,, ideal negativ ist Dann Entweder Malrotation oder nekrotisierende Enterokolitis betrachten.

B.1 nekrotisierende Enterokolitis (NEC)
Obwohl sterben Genaue Pathogenese der NEC nicht bekannt ist, ist sterben weitverbreitete Theorie that der perinatalen Stress-Führt zu Einer selektiven Durchblutungs Ischämie. Der Druck umfasst Frühgeburtlichkeit, Sepsis, Hypoxie, Hypothermie, und Ikterus. This Babys Haben Häufig Umbilikalarterie, Venenkatheter, HABEN Austauschtransfusionen erhalten oder Frühen Feeds Formeln mit hyperosmolar. Die Darmschleimhaut Zellen Sind sehr empfindlich Gegenüber Ischämie und Schädigung der Schleimhaut Führt zu Bakterielle Invasion der Darmwand. Gas-bildende Organismen Produzieren Pneumatosis intestinalis (Luft in der Darmwand leicht auf Bauch Filmen zu Sehen). Voll Dicke Nekrose Führt zu Einer Perforation, freie Luft und Abszesse. This meist Frühgeborenen Entwickeln Magenreste erhöht, Blähungen, Blut im Stuhl, Azidose und fallen Thrombozytenzahl. Die Bauchdecke Wird gerötet und ödematös. Es Kann persistente Massen und Zeichen der Peritonitis sein. Perforation Führt zu Hypoxie, Azidose und Temperatur instability Fördern. Die Säure-Basen-Status-Wird für Verschlechterung Azidose und Hypoxie Überwacht sterben. Serienthrombozytenzahl erhalten und mit Sepsis erhöhung der Thrombozytenzahl Tropfen lt; 50.000, intravaskuläre Koagulation anzeigt, und verringerte Knochenmark-Produktion. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen Kann hoch, niedrig oder Normal sein und ist im Allgemeinen nicht von Hilfe. Serienbauch Filme erhalten zum Nachweis von Freien Bauch Luft zu Sehen, Eine Verschlechterung Bild von Pneumatosis intestinalis oder Freies Portal Luft. Therapie Bestehen zunächst Feeds zu stoppen, Einleitung nasogastric Ansaugung und Anfang Breitspektrum-Antibiotika (Ampicillin und Gentamycin) sterben. Persistent oder Verschlechterung Klinischer Zustand und Sepsis oder freie Luft auf Bauch Filme benötigen dringend EINEN Chirurgischen eingriff. Versuche, so viel tragfähige Darm zu erhalten wie möglich mind Sind Pflicht resultierende Kurzdarmsyndrom zu verhindern.
Komplizierte NEC ist sterben häufigste Neugeborenen chirurgischer Notfall der Neuzeit, hat Vielfältige Ursachen, erhebliche Mortalität und vor Allem Betrifft Frühgeborene. (; 1500 g lt) mit Pneumoperitoneum, metabolischen und hämodynamischen Instabilität Die verwendung von primären peritonealen Drain (PPD) in der Verwaltung von NEC stammt aus dem Jahr 1977. Technik Die Wird in DM sehr niedrigen Geburtsgewicht Frühgeborenen eingesetzt. Bestehend aus Einems Rechten Unteren Quadranten Schnitt und Platzierung Einer Drainage (Penrose oder Katheter) unter örtlicher Betäubung Mit anschließender Spülung Nacht NICU durchgeführt bin. Zunächst als abwartend maßnahme vor ihrer formalen Laparotomie used, Gingen einige Patienten zu verbessern, ohne sterben notwendigkeit für Eine weitere Betrieb (Fast ein drittel). Sie hatten Entweder EINEN unreifen (fetale Typ) Heilungsprozess oder Eine Brenn Perforation (nicht zugeordnet NEC?), Die spontan geheilt. This Babys nicht von PPD verbessert Entweder sterben (20%), gehen auf Laparotomie und sterben Hälfte Matrize (20%) oder Entwickeln Komplikationen (24%). Einige vorschlag gemacht Sind: PPD sollte Eine Ergänzung zu preop Stabilisierung sein, vor der Platzierung sicher sein ablassen, pt NEC Hut Durch Röntgenstrahlen, persistent Metabolische Azidose means Unkontrollierte Peritonealdialyse Sepsis, stellen Sie keine Abfluss in Patienten mit entzündlichen Masse oder schnelle Entwicklung von intraperitoneale ende Flüssigkeit je Länger sterben Entwässerung der notwendigkeit für Laparotomie Höher sterben.

C. Blutungen im Oberen Gastrointestinaltrakt (ältere Kinder)

In der Ersten Auswertung sollte Eine Geschichte für Blutungsstörungen, Hautläsionen erhalten Werden, und Aspirin oder Steroid Einnahme. Die Körperliche Untersuchung auf das Vorhandensein von Vergrößerte Leber, Milz, Massen, Aszites, oder den Nachweis Eines Traumata oder Einer Elmia Hypertonie. Labs Wie Blutungen Studien und Endoskopie, Kontrast Studien, WENN Stoppt Blutungen. Häufige Ursachen für Blutungen im Oberen Gastrointestinaltrakt Sind:
1. Speiseröhren
(A) Varices- Stellt in der Regel als schwere Blutungen im Oberen Gastrointestinaltrakt in Einems 2-3-jährige, sterben vorher gesund war, außer für Probleme in der Neugeborenenperiode. This is ein Plan Ergebnis der extrahepatischen Portal Obstruktion (Pfortaderthrombose am häufigsten), MIT resultierender Varizen. Die Blutung Kann nach Einer Zeit Oberen Atembeschwerden und Husten auftreten der. Das Management-ist zunächst konservativ mit Sedierung und bedrest; Chirurgie ir selten benötigt.
(B) Esophagitis- stirbt ist ein Plan Ergebnis der anhaltenden Reflux Magen zu Entzündungen war und in der Regel langsam, chronischer Blutverlust aus dem Weinen Schleimhaut. Die treatment Besteht aus Antazida, Häufig kleine Vorschübe, gelegentlich Medikamente und Wenn nicht Rasch verbessert, so Chirurgischen eingriff mit Einer Fundoplikation des Magens.
(C) Mallory-Weiss- Das ist eine Träne des distalen Ösophagus und / oder gastro-Kreuzung nach Schweren Aufstoßen. Dies Wurde gedacht, bei Kindern zu sein ungewöhnlich, Weil es nicht Durch Endoskopie angesehen Wurde. Es kommt wahrscheinlich öfter als bisher Angenommen. Die treatment zunächst konservativ und, WENN persistent, Übernähung des Risses Durch EINEN Schnitt im Magen Erfolgreich sein Wird.
(D) Vervielfältigung cysts- seltene Ursache, Werden Sie auf der mesenterialen Seite des Darmes von der Speiseröhre bis zum Anus irgendwo gesehen. Sie bluten, Wenn Es ektopische Magenschleimhaut vorhanden. Insgesamt Exzision ist heilsam.
2. Magen
(A) Magen Erosions- medikamentös in den Meisten gefallen.
(B) Ulcer- medizinisch Behandelt Werden, es sei denn ES persistent hemorraghe ist, Obstruktion oder Perforation.
(C) Hematoma- in der Regel nach Trauma oder Blutungsstörungen.
3. Duodenum
(A) Duodenitis- assoziiert Sauren Magen-Darm-Krankheit.
(B) Hematobilia- Sekundär abzustumpfen oder Bauchverletzung zu durchdringen. Gelegentlich erfordert EINEN Chirurgischen eingriff mit Lokalen Reparatur oder Ligatur der Lebergefäße.

D. Ältere GI-Blutung (älteres Art)

Analfissur ist sterben häufigste Ursache für Eine rektale Blutungen in den Ersten Zwei JAHREN des Lebens. outstretching von
Anale mucocutaneous Kreuzung Durch den Durchgang von Grossen Harten Stuhl beim Stuhlgang verursacht Erzeugt ein sterben
oberflächlichen Riss der Schleimhaut in der Hinteren Mittellinie. Schmerz with the Nächsten Stuhlgang zu Führt
Verstopfung, Hocker gehärtet, sterben Zyklische Probleme zu Produzieren fortzusetzen. Große Risse mit
Quetschungen Umgebung sollte gegen Kindesmissbrauch zu warnen. Morbus Crohn und leukämischen Infiltrations Sind
andere bedingungen zu ausschließen. Die Diagnose Wird nach der Inspektion des Analkanals gemacht. chronische Risse
Sind mit Hypertrophie der Analpapille oder Einems distalen Haut-Tag VERBUNDEN. Das Management-ist darauf gerichtet
DAMIT Verbundene Verstopfung mit Stuhlweichmachern und anale Dehnungen, warme sterben Bäder perinealen sterben zum Entspannen
interne Muskelkrampf, und topische Analgetika zur Schmerzkontrolle. Wenn Die medizinische Therapie versagt der Exzision
Fissur mit seitlichen Sphinkterotomie durchgeführt Wird.

D.2 Meckel-Divertikel

Meckel-Divertikel (MD), sterben pathologische Struktur aus Persistenz der embryonalen
Dottergang (Dotter Stiel), die ist häufigste angeborene Anomalie des GI-Trakts. MD Kann sterben Ursache sein
von: Magen-Darm-Blutungen (häufigste Komplikation), Verstopfung, Entzündungen und Nabel
Entlastung bei Kindern und 50% kommen Innerhalb der Ersten Zwei Jahre des Lebens. Sterben Diagnostizieren hangt von Klinischen
Präsentation. Rektale Blutungen aus MD ist schmerzlos, minimal, rezidivierenden und Kanns mit identifiziere
99mTc Pertechnetat scannen; im gegensatz Studien unzuverlässig Sind. Persistent Blutung erfordert arteriography
oder Laparotomie, Wenn Der Scan negativ ist. Obstruktion secondary intussusception, Herniation oder volvulus
präsentiert mit den Ergebnissen Sie von fulminanter, Obstruktion acute Dünndarm Wird Durch klinische Befunde diagnostiziert und
Kontrast-Einlauf-Studien. Die MD selten preop diagnostiziert WIRD. Divertikulitis oder Perforation ist klinisch
ununterscheidbar von Blinddarmentzündung. Mucosal Polypen oder fäkal Nabelschnur Entladung Kann Durch MD verursacht Werden.
Insgesamt Sind Die Komplikationen der Meckel’sches Durch Einfache diverticulectomy oder Resektion Gelang mit
Anastomose. Laparoskopie Kann sterben Confirm Diagnostizieren und Resektion der symptomatischen Fälle ermöglichen.
Die entfernung von asymptomatischen Meckel’sches identifiziert Übrigens sollten,, ideal bei der Palpation Dort in betracht gezogen Werden
ist fraglich heterotopische (Magen- oder Bauchspeicheldrüsen) Schleimhaut (dicke und feste Konsistenz) vorhanden.

D.3 Juvenile Polyp

Kindheit Polypen Sind in der Regel juvenile (80%). Histologie verfügt über EINEN Cluster von schleimige Lappen umgeben
Durch abgeflachte mucussecreting Drüsenzellen (Schleimretention Polyp), keine maligne Potential.
Häufig gesehen in Kinder im Alter von 310 mit Einer Spitze im Alter von 56. In der Regel nur ein Polyp vorhanden ist, Aber
gelegentlich is also Zwei oder drei fast immer auf den rektalen Bereich beschränkt (innerhalb der Reichweite der
Finger). Die häufigsten Beschwerden ist die Hölle schmerzlos rektale Blutungen. Gelegentlich Kann der Polyp Prolaps
Durch den Enddarm. Diagnostizieren Sterben Wird Durch Bariumeinlauf, rektale Untersuchung oder Endoskopie. Entfernen von Endoskopie
ist sterben Therapie der Wahl. Selten Sind colotomy und Exzision erforderlich Wir.

VI. Krankheiten Pankreas- und GALLEN

A. Pancreatitis

Gelegentlich Erkrankung im Kindesalter. Trauma (verletzung Druck gegen Wirbelsäule) und der Gallenwege Erkrankungen (Choledochuszyste, Cholelithiasis) Sind häufigste Ursache für Pankreatitis. Die häufigste angeborene Anomalie duktalen Einer Pankreatitis ist Bauchspeicheldrüse divisum. Die häufigsten Beschwerden ist Mitte epigastric Bauchtrauma mit Übelkeit und erbrechen. Sterben Diagnostizieren Wird mit erhöhten Mengen eine Amylase und Lipase wettet. Ultraschall ist nützlichen Grad des Ödems und das Vorhandensein der pseudocyst Formation zu bestimmen. Die treatment Besteht aus: NPO, NG Dekompression, verringern Säure-Stimulation (H-2-Blocker), Aprotinin, Glukagon und Anticholinergika. Der Schmerz Wird mit meperidine entlastet. If Pankreasserumenzyme Rückkehr in schnell Normalen Niveau Patientenebene ist in fettarmen Diät begonnen. Antibiotikaprophylaxe Einsatz ist umstritten. Abszesse und pseudocyst: Chirurgie ist indiziert. Pseudozysten sind das Plan Ergebnis der grossen duktalen Störungen oder kleinere Schnittwunden. Die Beobachtung Erlaubt Eine spontane Lösung in 40-60% der Fälle. Die perkutane Aspiration und Katheter Entwässerung is a weitere Alternative im Management. Follow-up-Studien ermöglichen festzustellen, ob hohlraum in der Größe abnimmt. Stirbt Kann Ambulante Lehre Eltern Getan Werden sterben, um Höhle Katheter zu Hause zu bewässern Durchgängigkeit zu gewährleisten. Persistency über 6 Monate Hinaus Kann resectional Therapie benötigen. Zusätzliche Option Ist Die interne Entwässerung (Zyste-Gastrostomie, Zyste-jejunostomie). Abszess sollte abgelassen Werden und debride. Pancreatic pseudocyst Bildung is a seltene Komplikation der Pankreas-entzündliche Erkrankung (Pankreatitis) oder Trauma bei Kindern. Mehr als Hälfte Fälle Werden Durch stumpfe Bauchtrauma verursacht sterben. Ultraschall IST effektivste und nicht-invasive Weise Pankreaspseudo der Diagnose sterben. Akute Pseudocysten Sind erwartungs für 4-6 wk verwaltet. Bis Spontane Auflösung Auftritt. 25-50% Wird Eine spontane Lösung unterziehen. Medizinische Therapie Besteht aus der Bauchspeicheldrüse Stimulation verringert und Ernährungsunterstützung zu GEBEN. Rupture ist sterben Wichtigste Komplikation der konservativen treatment. Chronische Pseudo (gt ;. Drei mo) profitieren von der unverzüglichen Betrieb und interne Entwässerung seit Auflösung selten ist. Die perkutane Katheter Drainage unter örtlicher Betäubung Ultraschall oder CT-geführte Technik is a geeignete Methode zur Erstlinientherapie-Therapie für Nicht-Lösung (Chronisch) oder Pankreaspseudo vergrößern. Der Ansatz ist transgastral oder Transkutane. This Zysten, sterben mit Einer perkutanen Drainage zu losen scheitern sollte Untersuchung von duktalen Anatomie gehen Unterbrechung des Hauptpankreasgang auszuschließen. Die notwendigkeit für Eine weitere Betrieb (Drainage oder resectional) Wird über den Stand des kanals von Wirsung abhängen.

B. Gallengangsatresie

Persistent konjugierte Hyperbilirubinämie (mehr als 20% der Gesamten oder 1,5 mg%) sollte dringend untersucht Werden. Erste Bewertung sollte Eine gut Genommen Geschichte und Eine Körperliche Untersuchung, Teil- und Gesamt-Bilirubin Determination, sterben Art und Blutgruppe, Coombs-Test Retikulozyten-Zellzahl and a peripheren Abstrich Enthalten. Cholestase means Eine Verringerung in den Gallenfluss in der Leber, sterben Auf der biliären Exkretion des konjugierten teils abhängt. Durchfluss reduzieren verursacht Retention von Gallen Lipoproteine, sterben Hypercholesterinämie verursachen Fortschreit Schädigung der Leberzelle, Fibrose, Zirrhose und Veränderte Leberfunktionstests stimuliert. Gallengangsatresie (BA) ist sterben häufigste Ursache für Eine anhaltend direkt (konjugiert) Hyperbilirubinämie in den Ersten drei monaten des Lebens. Es Zeichnet Sich Durch Fortschreit entzündliche Verödung der extrahepatischen Gallengänge, Einer geschätzten Häufigkeit von eins in 15.000 Lebendgeburten, und Dominanz der Weiblichen Patienten gekennzeichnet ist. Die Krankheit ist das Plan Ergebnis Eines erworbenen entzündlichen Prozess mit allmählichen Degeneration des Epithels der extrahepatischen Gallenwege verursachen luminalen Auslöschung, Cholestase und biliare Zirrhose. Der zeitpunkt der Beleidigung nach der Geburt deutet Auf eine virale transplazentar erhalten Ätiologie. Schnelle 20% der Patienten HABEN DAMIT verbundenen Anomalien Wie zum beispiel: Polysplenie, Malrotation, Situs inversus, preduodenal Pfortader und abwesenden Unteren Hohlvene. Histopathologie ist Durch EINEN entzündlichen Prozess in mehreren Dynamischen Phasen mit fortschreitenden Zerstörung, Narbenbildung und chronic Granulationsgewebe von Gallengänge aus. Physiologische Ikterus des Neugeborenen is a Häufige, gutartige und selbstlimitierend Zustand. In BA Entwickelt in der Zweiten Woche des Lebens Patienten heimtückisch Ikterus der. Das Baby-sieht aktiv, nicht akut krank und Entwickelt Sich zunehmend acholische Hocker, choluria und Hepatomegalie. Nicht-chirurgische Quelle der Cholestase zeigt ein krankes, geringes Gewicht Säugling, der seit Wadenfänger Geburt gelbsüchtig ist. Die diagnostische Auswertung der cholestatic Säugling sollte Eine Reihe von Tests Labortests umfassen sterben perinatal infektiös (TORCH-Titer, Hepatitis-Profil) ausschließen Kann, Metabolische (alpha-1-Antitrypsin-Ebenen), Systemische und erbliche Ursachen. Gesamt-Bilirubin in BA Babys liegt bei ETWA 6-10 mg%, Mit 50-80% konjugiert. Leberfunktionstests Sind unspezifisch. Lipoprotein-X Niveau von Grösser als 300 mg% und Gamma-Glutamyl-Transpeptidase (GGT) über 200 units% schlagen sterben Diagnostizieren. Die anwesenheit des gelben Bilirubin Pigment in der aspirat des Ulcus Gehalt schliesst Diagnostizieren von BA sterben. Ultraschall-Untersuchung des Abdomen sollte der erste diagnostische Bildgebung Studie cholestatischen Säuglingen durchgeführt, um sterben anwesenheit Einer Gallenblase zu bewerten, zu identifizieren oder intra extrahepatischen Gallengänge Dilatation und Leberparenchym Echogenität. Die postprandiale Kontraktion der Gallenblase beseitigt sterben möglichkeit Eines BA Selbst, ideal für nukleare Studien positiv Sind. Kern Studien von bilio-Darmausscheidung (DISIDA) nach Vorstimulation des mikrosomalen Lebersystem mit Phenobarbital für 3-5 Tage ist Diagnostischen Bildgebung-Test der Wahl sterben. Die Gegenwart des Radioisotops im GI-Trakt schliesst sterben Diagnostizieren von BA. Die perkutane Leberbiopsie sollte der nächste diagnostische schritt sein. Die Mini-Laparotomie ist Die letzte Diagnose Alternative. Diejenigen Säugling röntgenologischen mit BA Nachweis der Patent extrahepatischen Gallenwege has no. Medizinische treatment von BA ist einheitlich tödlich. Kasai portoenterostomy Hut Sterblichkeit von BA in den Letzten 30 JAHREN zurückgegangen sterben. Kasai Elle Verfahren Besteht Darin, sterben Ausgelöscht extrahepatischen Gallensystem zu entfernen, und anastomosirenden den Meisten proximalen Teil zu Einems Darmsegment. Schnelle drei Viertel der Patienten Wird portale Hypertension trotz adäquater postoperativen Gallenfluss zu Entwickeln. Sie werden Ösophagusvarizen manifestieren, Hypersplenismus und Aszites. Lebertransplantation Wird für Patienten mit fehlgeschlagenen portoenterostomy, progressive Leberversagen oder spät Befassung Chirurgie vorbehalten.

C. Choledochuszyste

Choledochuszyste is a seltene Dilatation des Gallenganges, weit verbreitet in der orientalischen Patienten (Japan), wo gt; 60% der Patienten Sind jünger als 10 Jahre alt. Die Ätiologie ist im zusammenhang mit Einems abnormalen Pankreas und Gallengang (Kanal gemeinsamen Theorie) verursacht Rückfluss von Bauchspeicheldrüsenenzymen in den gemeinsamen Gallengang (Trypsin und Amylase). Die symptome Sind: Bauchschmerzen, Verschlussikterus, Eine tastbare Masse im Bauchraum, Cholangitis, und Pankreatitis. Säuglinge Entwickeln häufiger Ikterus, diagnostische Probleme mit verursacht Gallengangsatresie. Ältere Kinder Bauchschmerzen und Masse zeigen. Ikterus ist less schwerwiegend und intermittierend. Sterben Diagnostizieren Wird mit Ultraschall und wettet mit Einems Hida (oder DISIDA) Scan wettet. Choledochuszysten Werden in abhängigkeit von der Morphologie und Lokalisation klassifiziert. Das Management-ist surgical und Bestehen aus Zyste Exzision und Roux-en-Y-Hepático jejunostomie Rekonstruktion. Cyst Einbehalte Strafen bezahlt Sind: Stenose, Cholangitis, Steinbildung, Pankreatitis, biliare Zirrhose und Bösartigkeit. Long-term follow-up nach der Bedienung Wird empfohlen.

D. Cholelithiasis

Mit der Zunahme Einsatz der Sonographie in der Aufarbeitung von Bauchschmerzen, ist Cholelithiasis häufiger bei Kindern diagnostiziert. Gallen Treten als Folge der Verlust der Löslichkeit von Gallenbestandteilen. Es Sind Zwei Typen Erkennen: Cholesterin und Bilirubin. Diejenigen von Cholesterin Durch Übersättigung der Galle verursacht (lithogenic) von Cholesterin Überproduktion oder Gallensalz-Mangel. Bilirubin Steine ​​entstehen Durch Hämolyse (Sichel-Zelle, Thalassämie) oder Bakterielle Infektion von Galle. Andere Ursachen SIND: Ascaris Befall, arzneimittelinduzierte (Ceftriaxon), Ileum-Resektion, TPN. usw. Gallenblasenhydrops Schlamm is a klinische Einheit, Wenn Es weiterhin Besteht Kann Eine Prädisposition für Cholelithiasis und Cholezystitis sein. Laparoskopischen Cholezystektomie (LC) hat, das Elle Verfahren der Wahl für Beseitigung der Krankheit Gallen der Kinder werden sterben. Der vorteil of this Verfahrens bei Kindern ist offensichtlich: ist sicher, EFFEKTIV und gut verträglich, es Erzeugt EINEN Kurzen Krankenhausaufenthalt, frühe Rückkehr zur aktivität und REDUZIERT Krankenhausrechnung. Verschiedene technische unterschiede between den Kindern und erwachsenen Patienten Sind: niedrigere intrabdominal Einblasdruckes, kleinere Trokar Größe und Position der Seitliche Platzierung. Komplikationen Sind with the ursprünglichen Trokar Eingang als Gefäß- und Darmverletzung im zusammenhang, und diejenigen zusammenhang MIT-DM Elle Verfahren Selbst; Gallengang Verletzungen oder Leck. Drei 5 mm-Anschlüsse and a 10 mm Nabel-Port-used. Pneumoperitoneum MIT Veress Nadel Insufflation oder Durch Direkte Insertion von stumpfen Trokar und sterben Kanüle erhalten. Cholangiographie Vor einer Zerlegung des Dreiecks von Calot von Einigen Arbeitern geraten ist iatrogene Gallengang Verletzungen bei der Präparation zu vermeiden, aufgrund anomaler Anatomie, es bleibt Auch sterben beste Methode, Gemeinsame Gallengänge Steine ​​zu Erkennen. Die treatment Kann Bestehen aus: (1) sterben Endoskopische Sphinkterotomie, (2) geöffnet oder laparoskopischen Choledochotomie, oder (3) transcystic choledochoscopy und Steinextraktion. Kinder mit hämolytischen Erkrankungen, das heißt Sichelzellenkrankheit, Haben Eine hohe Inzidenz von Cholelithiasis und profitieren von LC mit Einer kürzeren Länge der Post-OP-Aufenthalt und Reduzierte Morbidität. Acalculous Cholezystitis (AC) Wird häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen gefunden. Zwei drittel der Fälle Erscheinen als Komplikation Einer other disease: Trauma, Schock, Verbrennungen, Sepsis und Operativen Elle Verfahren. Beteiligte genannten Ursachen Sind: Behinderung, angeborene Verwindung oder Verengung des Cysticus, verringert den Blutfluss in der Gallenblase, und langfristige parenterale Ernährung. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Fieber, Übelkeit, erbrechen, Durchfall, Austrocknung und Westerwaldkreis.png subhepatischen Zärtlichkeit Sind Die häufigsten symptome. Andere, less Häufige sx Sind Ikterus, und Masse im Bauchraum. Labs zeigen leucocytosis und anormale Leberfunktionstests. Vor Kurzem (APSA 95), zwei verschiedene Forme of this disease anerkannt gerechnet wurden: acute, mit Symptomdauer von less als Einems Monat und chronische, mit sx mehr als drei monaten. US ist diagnostisch von Hydrops der Gallenblase, erhöhung Wandstärke und Schlamm zu demonstrieren. Hida-Scan Mit CCK Stimulation helfen chronischen Gefallene diagnostizieren Kann. In Beiden Situationen Management-Bestehen aus Frühen Cholezystektomie, sterben laparoskopischen Techniken ausgeführt unter verwendung Werden Können.

E. idiopathische Perforation von Bile Ducts

Spontane Perforation des gemeinsamen Gallengang ist Die Zweite Ursache für chirurgische Ikterus bei Säuglingen. Die Perforation an der Verbindungsstelle der zystischen und Gemeinsame Gallengänge allgemein identifiziert. Die Meisten Kinder Entwickeln Sich langsam progressive bilious Aszites, Ikterus, und Lehm gefärbten Stuhl. Andere Patienten Entwickeln Eine akute Gallen Peritonitis. Sterben Diagnostizieren Wird Durch Ultraschall oder Hida scannen Extravasation zeigt. Parazentese wettet Natur der Aszitesflüssigkeit sterben. Management aus intraoperative Cholangiogramm (zu demonstrieren Gebiet Leck), and a ausreichende Einfache Entwässerung der Fläche Bestehen. Periportale Entzündung schliesst kräftige Chirurgischen Bemühungen, sterben katastrophal sein könnten. Rohr Cholezystostomie Platzierung Hilfe für post-op-Follow-up-Studien. Das Leck im Allgemeinen dichtet spontan während der following 2-3 Wochen. Die Prognose ist gut, ohne langfristige biliare Folgen.

A. Wilms Tumor & Genetik

Wilms-Tumor (WT) ist sterben häufigste intra-abdominalen bösartiger Tumor bei Kindern beeinflussen mehr als 400 Kinder jährlich in den USA. Er hat Eine Spitze Inzidenz bei 3,5 JAHREN. WT vorhanden Wie eine große Bauch- oder Flankenmasse mit Bauchschmerzen, asymptomatischen Hämaturie, und gelegentlich Fieber. Weitere Präsentationen Sind Unwohlsein, Gewichtsverlust, Anämie, verbindet Varikozele (behindert Linkens Nierenvene) und Hypertonie. Erstbeurteilung Besteht aus: Bauch Filme, Ultraschall-Untersuchung, IVP, Harnuntersuchung, Chest-Röntgenstrahlen und Computertomographie. Die anwesenheit Eines Festen, intrarenale Masse verursacht innere Verzerrung des calyceal Sammelsystem ist praktisch Diagnostizieren von Wilms-Tumor. Die Doppler-Sonographie der Nierenvene und der Unteren Hohlvene Kanns Venentumorbeteiligung auszuschließen. Metastasierung Tritt am häufigsten auf Lunge und gelegentlich Leber. Der Betrieb ist Sowohl für sterben treatment und Staging weitere Therapie zu bestimmen.
Im Anschluss ein primären Nephrektomie der NWTSG Empfehlung ist für alle gemacht, Aber sterben Grössten Einseitige Tumoren und weitere adjuvante Therapie basiert auf den Chirurgischen und pathologischen Befund. Wichtige surgical Einsprüche Bestehen, sterben EINEN großzügigen Querinzision der verwendung Einer radikalen Nephrektomie durchgeführt Wird sterben kontralaterale Niere zu erforschen, Tumor verschütten zu vermeiden und Verdächtige Lymphknoten Probenahme. Knoten Werden biopsiert Ausmaß der Erkrankung zu bestimmen. WT Inszenierung von NWTSG Besteht aus:
Stadium I Tumor der Niere und Vollständig reseziert Begrenzt.
Stufe II- Tumor erstreckt Sich über sterben kidney, Sondern Wird Vollständig herausgeschnitten.
Stufe III- Erholung nicht hämatogene auf den Bauch beschränkt Tumor.
Stufe IV- hämatogene Metastasierung.
Stufe V bilateralen Tumoren.
Weitere treatment mit Chemotherapie oder Strahlentherapie hangt von Staging und Histologie (günstig vs. nicht günstig) des Tumors. Nicht günstige histologischen Merkmale Sind: anaplasia (Dreimal vergrößert Kern, Hyperchromatismus, Mitose), oder rhabdoid Entartung sarkomatösen. Der Erfolg WT bei der Verwaltung Krieg Bemerkenswert, das Plan Ergebnis der Schichtung, Registry und Studie der NWTSG. Das krankheitsfreie Überleben beträgt 95% für sterben Stufe I ETWA 80% für alle Patienten und. Die Prognose ist schlecht für Kinder mit Lymphknoten, Lunge und Leber-Metastasen sterben.
WT erfolgt Entweder sporadische (95%), familiäre (1-2%) oder mit Einems syndrome (2%) Verbunden. Solche Syndrom WT prädisponiert Sind WAGR (Wilms, Aniridie, urogenitale Missbildungen und geistige Behinderung), Beckwith-Wiedemann-Syndrom (Gigantismus, Makroglossie, Pankreas-Zell-Hyperplasie, BWS) und Denys-Drash syndrome (männlich pseudohermaphrodite, Nephropathie und Wilms-Tumor , DDS). Sie neigen dazu, bei Jüngeren Patienten auftreten. Sporadische WT Wird in 10% der Fälle mit isolierten Hemihypertrophie oder urogenitalen Fehlbildungen Wie Hypospadie, Kryptorchismus und Nieren Fusion Verbunden. Bilaterale Synchronnierentumoren Sind in 5-10% der Fälle gesehen. Routine Bauch-Ultraschall alle six Monate bis zum Alter von 8 Jahre Screening ist für Kinder mit Hohem Risiko empfohlen WT Wie den oben genannten Krankheitsbilder zu Entwickeln.
Ursprünglich Wurde Angenommen that WT nach DM zwei-Hit-Mutations-Modell für Retinoblastom Entwickelt Entwickelt: wenn erste Mutation Auftritt, sterben Bevor Vereinigung der Spermium und Eizelle (Verfassungs- oder Keimbahnmutation) der Tumor vererbbar ist und Einzelpersonen mit Einems Risiko für multiple sterben tumoren. Nonhereditary WT Entwickelt als Plan Ergebnis der Zwei postzygotischen Mutationen (somatischen) in Einer einzelnen Zelle. Die Zwei-EREIGNIS Hypothese sagt voraus, that empfindlichen Personen Wie familiäre Fälle sterben multifokale mit Krankheit und sterben mit Einer angeborenen Anomalie Haben Eine niedrigere mittlere Alter bei der als Diagnostizieren sporadische Fälle. Es wird nun Angenommen, Mehrere Dass Mutationen in der Gesamt WT Pathogenese beteiligt Sind ‘Gene.
VERLUST ganzer Teile Eines Chromosoms Verlust der Heterozygotie (LOH) genannt Wird, EINEN Mechanismus mit Einems Tumor-Suppressor-Gen zu inaktivieren Angenommen. 11p13 und 11p15: WT 50% Wurde der Zeit, zu Enthalten LOH ein Zwei genetische Loci gefunden. WT Wird in 30% der WAGR Kinder Entwickeln. Kinder mit der WAGR Assoziation zeigt Eine Deletion in DEM Kurzen Arm von Chromosom 11 Bande 13 (11p13), Aber Eine normale 11p15-Region. Bis zu Einems drittel der sporadischen WT Haben Veränderungen im distalen Teil von Chromosom 11, Einer Region, Band p13 umfasst sterben. Der Bereich der Deletion Wurde das WT1-Gen, ein Tumorsuppressorgen genannt, sterben Auch EINEN Komplex mit Einems other Bekannten Tumor-Suppressor Bildet, p53. WT1-Gens Eine regulierte Transkriptionsfaktor der auf das Urogenitalsystem beschränkt Familie Proteine ​​Zink-Finger ausdrücken, Milz, Rücken Gekröse des Darms, der Muskeln, des Zentralen Nervensystems (ZNS) und Mesothel. WT1 ist in allen WAGR Syndrom Gefallene gelöscht. Die Wichtige Vereinigung von WT1-Mutation und WAGR-Syndrom mit intralobäre nephrogener ruht vorschlagen sofort that WT1 Ausdruck for the normale Differenzierung von nephroblasts erforderlich Wir sein. Nur five bis 10% der sporadischen WT gerechnet wurden bisher WT1 gezeigt Mutationen zu beherbergen. Inaktivierung von WT1 betrifft nur Organe, sterben of this Gen, Wie beispielsweise der Niere und bestimmte Zellen der Gonaden (Sertoli-Zellen der Hoden und Granulosazellen des Ovarien) exprimieren. WT1 Hat sich gezeigt, das Denys-Drash syndrome verursachen. Die Meisten der in DDS Patienten beschriebenen Mutationen Sind dominant Missense-Mutationen.
Eine kleine Untergruppe von BWS Hut Eine 11p15 Vervielfältigung oder Löschung. Die Region 11p15 Wurde WT2-Gen bezeichnet und ist Telomer von WT1. Beckwith-Wiedemann-Formular von WT is also mit IGF2, Eine embryonale wachstumsfördernde Gen assoziiert. Dies Könnte that two Unabhängige Loci Nachweisen Kann in Tumorbildung beteiligt sein. Kandidaten-Gene umfassen Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor II-Gen (IGFII) und der Tumor-Suppressor-Gen H19. Ein wesentlicher Anteil der WT (ohne LOH auf DNA-Ebene) ist gefunden Worden, Aufdrucke mit Resultierenden Gesetz über die Expression von IGFII und Verlust der Expression des Tumor-Suppressor-H19 Verändert Zu haben. IGFII Kann Durch verewigen nephroblast Wie ein Onkogen in Betrieb sein und Konto Kann für sterben perilobar in BWS Patienten Beobachtet ruht.
Ein Gen für Eine familiäre Formular (FWT1) des Tumors Auch im Chromosom 17q identifiziert. Es könnte Auch ein Gen zu Wilms-Tumor auf Chromosom 7p prädisponiert sein, wo Verfassungstranslokationen beschrieben Worden. Die Mutation in p53 Wird mit der Tumorprogression, anaplasia und Einer Schlechten Prognose Verbunden. Die Meisten WT Werden wahrscheinlich Durch Somatische Mutationen in Einem oder mehreren der zunehmenden Anzahl von Genen identifiziert WT verursacht.
Einige chromosomale Regionen Haben gesehen, für seine Rolle in der Tumorprogression identifiziert. LOH auf Chromosom 16q und Chromosom 1p Wurde in der Progression zu Einems mehr bösartig oder aggressive Art Wilms-Tumor mit unerwünschtem Ausgang verwickelt. Dies Tritt in ETWA 20% der Patienten mit WT. This Kinder Haben Eine Rezidivrate Dreimal Höher and a Mortalitätsrate Zwölf Mal Höher als WT ohne LOH auf Chromosom 1p. p53 is also with the sogenannten anaplastischen Ungünstige Histologie Verbunden.
Patienten mit WT und Einer diploiden DNA-Gehalt (war niedrige Proliferation) gefunden gerechnet wurden Eine Ausgezeichnete Prognose HABEN. Hyperdiploidie (hohe mitotische aktivität) is a schlechte prognostische Funktion von Wilms-Tumor, Rhabdomyosarkom und Osteosarkom.
Nephrogene Reste Sind Vorläuferläsionen von WT. Zwei Typen unterschieden: perilobar nephrogener Reste (PLNR) zum lobar Peripherie Begrenzt und intralobären nephrogener Reste (ILNR) Innerhalb des Lappens, renale Sinus oder der Wand des pelvocaliceal Systeme. Die starke Assoziation between ILNR, Aniridie und Denys-Drash syndrome, weh Zinkfinger-WT1-Gens in zusammenhang gebracht Wurde LEGT nahe that this Locus Könnte zur Pathogenese von ILNR verknüpft Werden der. Auch der zusammenhang between BWS und Einigen Gefallene von Hemihypertrophie mit Anomalien von weiter entfernten Loci auf Chromosom 11p Wirft sterben möglichkeit, that the mutmaßliche WT2 Gen Könnte ein PLNR Enger verknüpft Werden.
Ein vorteil von Gentests ist, Dass Kinder mit sporadischer Aniridie, Hemihypertrophie oder den oben Bekannten Diskutiert Syndrom mit Hohem Risiko zu sein, für WT Entwicklung Screening der Keimbahn-DNA unterzogen Werden Kann. Dies Könnte zu identifizieren, sie sterben, ideal für Mutation und brauchen Eine stärkere überwachung für sterben Tumorentwicklung beherbergen.

B. Neuroblastom & Genetik

Neuroblastom (NB) ist sterben häufigste extrakranielle solide Tumor bei Säuglingen. Mehr als 500 neue Fälle Werden jährlich in the United States diagnostiziert. Neuroblastom Meisten (75%) entstehen in der retroperitoneum (Nebenniere und paraspinalen Ganglien), 20% in der Hinteren Mediastinum und 5% in den Hals oder Becken. NB is a solide, gut durchbluteten Tumor mit Einems bröckeligen Pseudokapsel. Die Meisten Kinder vorhanden mit Einer Masse im Bauchraum, und ein Viertel HABEN Bluthochdruck. Andere HABEN: Horner-Syndrom, Panda Augen, Anämie, tanzt Augen oder Vaso-Darm-Syndrom. Die Diagnose Wird Durch Die verwendung von einfachen Röntgenstrahlen (stipple Verkalkungen), Ultraschall und CT-Scan wettet. Die Aufarbeitung sollte folgendes beinhalten: Knochenmark, Knochen-Scan, Myelogramm (Wenn Es Beweise für intraspinale Erweiterung) und Plasma / Urin Tumormarker Level: Vanillinmandelsäure (VMA), Homovanillinsäure (HVA) und Dopamin (DOPA).
Verwaltung von NB ist abhängig vom Stadium der Erkrankung zum zeitpunkt der Diagnose. Lokalisierte Tumoren Werden bin mit Einer Chirurgischen Therapie verwaltet Besten. Teilweise reseziert oder inoperablen Gefallene brauchen Chemotherapie a / o Strahlentherapie nach Einer histologischen Diagnose zu etablieren. Unabhängige Variablen Prognose Sind Alter bei der und Stadium der Erkrankung diagnostizieren zu bestimmen. Die Evans Einstufung für NB Inszenierung zusammen:
Stufe I — Tumor zu Einems Organ der Herkunft beschränkt.
Stufe II — Tumor jenseits Eines Ursprungsorgan erstreckt, Aber Kreuzung nicht Mittellinie sterben. Ipsilateral Lymphknoten beteiligt sein Können.
Stufe III — Tumor Jenseits der Mittellinie erstrecken. Bilaterale Lymphknoten beteiligt sein Können.
Stufe IV — Fern Krankheit beteiligt Skelett, Knochenmark, Weichgewebe oder entfernten Lymphknoten.
Stufe IVS — Wie in Stufe I oder II mit der Krankheit in Vorhandensein der Leber, Haut oder Knochenmark.
Kleine Kinder mit Stadium I / II Haben ein besseres Plan Ergebnis. Ein schlechtes Plan Ergebnis ist charakteristisch für Bildenden höheren Stufen, Älteren Patienten und Patienten mit Knochenmetastasen Kortex. Andere prognostische Variablen Sind: der Ort der primären Tumorentwicklung, Reife des Tumors, Vorhandensein von positiven Lymphknoten, ein hohes Maß einer Ferritin, Neuron-Spezifische Enolase und diploiden DNA sterben.
Das Neuroblastom ist ein bösartiger Tumor des postganglionären sympathischen Systems, das von der Neuralleiste Entwickelt: Sympathische Ganglionzellen und Nebenniere. In-vitro-gerechnet wurden drei Zelltypen identifiziert:
1- neuroblastischen (N-Typ), sterben Zellen tumorerzeugend Sind. This Zellen Sind Verantwortlich für cathecolamines und vasoaktiven substanzen erzeugen, sterben bei der Diagnose helfen und Follow-up-Therapie.
2- sterben Schwannian oder substratadhärenten (S-Typ) Zellen, nicht-tumorigen Sind, und sterben sterben
3- Zwischen I-Zellen.
NB Kann scheinbar gutartig verhalten und spontane Regression unterziehen REIFEN in Einer gutartigen Ganglioneurom oder sterben Meisten Fortschritte Häufig Seinen Wirt zu töten. This is a unterschiedlichen verhalten Erscheinung, sterben wir mit verwandten Tumoren mit Unterschiedlich genetischen und Biologischen Funktionen im zusammenhang Mit Einems Spektrum von Klinischen verhalten Handelt.
Schlüssige Verbände Mit Umweltfaktoren nicht in NB bewiesen. Erbliche factors Sind wichtig bei der NB seit Einigen Gefallene zeigen Veranlagung nach Einems dominanten Erbgang. Das charakteristischste zytogenetische Anomalien des Neuroblastoms ist Deletion des Kurzen Arme von Chromosom 1 in Locus 36 (1p36) in 50 bis 70% Primäre diploide Tumoren auftreten. LOH des Kurzen Arme von Chromosom 1 is also mit Einer ungünstigen Prognose assoziiert, war darauf hindeutet, Dass ein Tumor Unterdrückung Gen in of this Region gefunden Werden Können. Die Gemeinsame Region des Löschens oder LOH Liegt am distalen Ende des Kurzen Arme von Chromosom 1 von 1p36.2 bis 1p36.3. VERLUST oder Inaktivierung Eines Gens ein of this Stelle ist kritisch für sterben Progression von Neuroblastom sterben. Einige Kandidatengene von of this page gerechnet wurden kartiert. LOH in Chromosom 14 Langen Arm (14q) Wurde ebenfalls in 25-50% oder Neuroblastom-Zellen untersucht identifiziert Worden, Aber keine klinische verhalten Hut mit of this Feststellung identifiziert. Verstärkung des Chromosoms 17 ist mit aggressiveren Tumoren.
Eine andere konsistente chromosomale Aberration in 25 bis 30% NB-Zellen identifiziert, ist das Vorhandensein von Doppel-Minute-Chromosomen, kleine Fragmente von Chromatin Durch Amplifikation Mehrerer Kopien des Onkogens N-myc erzeugte Enthält. N-myc-Protoonkogen ist auf Chromosom 2p und seine aktivierung Führt zu Tumorbildung gefunden. Die amplifizierte N-myc-Sequenz Wird auf extrachromosomalen Doppel Minuten (DM) oder homogenen Färbung Regionen (HSR) unterschiedlichen Chromosomen in Neuroblastomzellen (N-Typ) Mit Zelllinien gefunden. N-myc Amplifikation Wird stark mit Voraus Krankheitsstadien, schnelle und Tumorprogression Schlechten Plan Ergebnis unabhängig von der Phase des Tumors oder dem Alter des Patienten Verbunden. NB Tumoren mit N-myc-Amplifikation braucht aggressive Therapie. N-myc-Amplifikation im zusammenhang mit Deletion von 1p ist mit Einem Schlechten Plan Ergebnis korreliert. Das Löschen des Langen Arme von Chromosom 1 (1q-) is also ein schlechtes prognostisches Zeichen.
Obwohl sterben Meisten NB Zellen diploide Sind, Sind Eine gute Anzahl von them hyperdiploid oder triploid. Hyperdiploidie ist Eine gute prognostische Funktion von NB und embryonale Rhabdomyosarkom bei Säuglingen, während diploiden Tumoren in Jedem Alter und hyperdiploid bei Älteren Patienten Eine schlechtere Prognose intensivere treatment tragen Müssen.
Neuroblast Zellen benötigt Nervenwachstumsfaktor (NGF) für richtige Differenzierung sterben. NB Tumorzellen reagieren nicht auf NGF oder nicht exprimieren den Rezeptor. Of this Rezeptor Besteht aus drei Trans Tyrosinkinase-Rezeptoren (TRK-A, TRK-B und TRK-C), zusammen bekannt als TRK-Rezeptor. TRK-A Wird in 90% NB-Zellen Nachgewiesen und korreliert invers mit der N-myc-Expression. Hohe TRK-A-Spiegel korrelieren stark mit Einem verbesserten Überleben und spielt Eine Rolle bei der Neigung zu Tumoren in Eine gutartige Natur zu regredieren oder unterscheiden. TRK-B Tumoren und TRK-C mit der ausgereifter ist mit der Unteren Stufe Tumoren. Eine veränderung in der NGF-Rezeptor-Funktion oder Expression Fördert Tumorentstehung. Abschließend Werden ein hohes Maß einer TRK Ausdruck mit Einer Besseren Prognose, früher, niedrigere Alter des Patienten und das fehlen von N-myc-Expression assoziiert.
Neuroblastom bei Neugeborenen, zystische Tumoren, bilateral Tumoren bei Kindern und Säuglingen unter Einem Jahr alt mit Neuroblastom Stadium Kann IV-S neuronalen Zelldifferenzierung mit spontanen Regression unterziehen. Es wird vermutet, Dass hohe TRK-A in Diesen Gefallene sterben Differenzierung und Regression als hohe Niveau of this Glycoprotein mit Einer günstigen Prognose assoziiert Könnte erklären, gefunden. Regression Könnte mit nicht betroffenen Tumorzellen Apoptose in verbindung gebracht Werden.
Andere biologische Marker im zusammenhang MIT NB Sind multidrug resistance-related Protein (MRP) Gen, Telomerase-aktivität und bcl-2-Gen-aktivität sterben. MRP zeigt Eine starke Korrelation mit Einer Fortgeschrittenen Klinischen Phasen und Einer Schlechten Prognose. Hohe Telomerase-aktivität ist mit Einer Schlechten Prognose und hohe N-myc-Amplifikation Verbunden. Das bcl-2-Gen produziert ein Protein, das Höhle neuronalen Zelltod (Apoptose) und Tumorprogression verhindert Fördert sterben. Bcl-2-Expression ist mit Einer Schlechten Prognose assoziiert. Apoptosis in NB Kann in Tumorprogression Führen.
Der RET-Proto-Onkogen ist ein Protein-Tyrosin-Kinase-Gen (Ret-Protein) in den Zellen von der Neuralleiste abgeleiteten ausgedrückt. Die aktivierung des RET Beinhaltet Eine chromosomale Inversion des Langen Arme des Chromosoms 10, sterben die Tyrosin-Kinase-Domäne von RET-Codierung ein den Amino-Terminalen Sequenzen von mindestens drei Unabhängigen Genen gegenüberstellt. Keimbahnmutationen im RET-Gen gerechnet wurden mit Neuroblastom, Phäochromozytom, multiple endokrine Neoplasie (MEN) 2, familiäre medullare Schilddrüsenkarzinom (MTC), strahleninduzierten Schilddrüsen Papillarkarzinom Verbunden Sind, und vor Kurzem Morbus Hirschsprung. RET-Analyse is a geeignete Methode asymptomatische Kinder mit MEN gefährdet zu Erkennen MTC zu Entwickeln ermöglicht es uns, thyroidectomy in Einems sehr Frühen Stadium der Entwicklung Neoplasie (C-Zell-Hyperplasie) oder prophylaktisch zu berücksichtigen.
Hohe Konzentrationen von Neuron Spezifische Enolase und Serumferritinspiegel Sind mit Einer Schlechten Prognose bei NB Verbunden. Nm-23 und Gangliosid GD2 Sind noch andere Tumormarker mit Einer Schlechten Prognose, sterben aktive Erkrankung und Tumorprogression assoziiert.

C. Rhabdomyosarcoma & Genetik

Rhabdomyosarkom (RMS) sterben, Weichteilsarkom bei Säuglingen und Kindern, Stellt ETWA 5-15% aller bösartigen soliden Läsionen häufigste. Er hat Eine Spitze Inzidenz vor dem Alter von five JAHREN and a second Stoß während der Frühen Jugend. Kopf, Hals und Becken malignen Erkrankungen Sind häufiger in der Kindheit und der Frühen Kindheit, während Rumpf, Extremitäten und paratesticular Standorten weitgehend Eine Krankheit, von jugendlichen Sind. RMS Ergibt Sich Aus einem primitiven Zelltyp und Tritt in mesenchymale Gewebe eine schnelle Jeder Stelle des K? Rpers ohne Gehirn und Knochen. Die vorherrschende histologischen Typ bei Säuglingen und Kleinkindern ist embryonale Rhabdomyosarkom sterben auftretende im Kopf und Hals, Urogenitaltrakt und retroperitoneum. Embryonale RMS ist mit Einer günstigen Prognose assoziiert. Botryoid RMS ist ein Subtyp des embryonale Sorte, sterben normalerweise in Körperhöhlen Wie Blase erstreckt, Nasopharynx, Vagina, oder Gallengang. Die alveolaren Zelltyp für Eine oberflächliche Ähnlichkeit mit den Lungenbläschen genannt, ist sterben häufigste Auf die Muskelmassen des Rumpfes gefunden Formular und eine den Extremitäten, und Wird häufiger bei Älteren Kindern und jungen Erwachsenen. Alveolare RMS ist mit Einer Schlechten Prognose Verbunden. This Ungünstige Prognose ist das Plan Ergebnis Einer Frühen und weite Gewinnung:, Knochen Markbefall und schlechte ansprechen Auf die Chemotherapie.
Klinische Befunde, Diagnostik und Therapie Sind abhängig von Lage des Primärtumors und Sind über den Rahmen of this Überprüfung. Kopf und Hals RMS Sind und am häufigsten in der Umlaufbahn, Nasen-Rachenraum, Nasennebenhöhlen, Wange, Hals, Mittelohr und Larynx Treten. Sterben Meisten Sind Durch Einfache Biopsie, gefolgt von kombinierten Therapie oder präoperative Chemotherapie und Bestrahlung gefolgt von Einer konservativen Resektion Behandelt. Operationen für Extremität Läsionen umfassen breite Lokale Exzision, um so viel des Brutto Tumor wie möglich mind zu entfernen sterben. Der Trend in der Verwaltung is a Chemotherapie mit konservativen Chirurgischen Therapie. Survival-Hut auf primären Standort, Stadion der Erkrankung Abhängig und treatment.
Die Meisten RMS Tritt sporadisch auf. ETWA 5% ein Syndromen Wie Beckwith-Wiedemann mit LOH 11p15 Locus bin, Li-Fraumeni, der Neurofibromatose-NF1-Gen befindet Sich auf 17q11, Gorlin-Goltz, und das fetale Alkoholsyndrom. Andere Risikofaktoren bei der Entwicklung von RMS Sind mütterliche verwendung von Marihuana und Kokain, Exposition Gegenüber strahlung und mütterlichen Geschichte der Totgeburt sterben.
Alveolar und embryonal RMS Sind Die Meisten Genetisch Sarkome bei Kindern untersucht. Expression Einer Anzahl von Die Menschlichen paarigen Box enthaltenden (PAX) -Gene Wurde mit Verschiedenen ArTeN von RMS korreliert. In alveolären RMS Neuartige Fusionsgene kodieren, chimäre Fusionsproteine ​​identifiziert Worden. Die konsequenteste in mehr als 70% der alveolaren RMS identifiziert genetische Mutation ist sterben Translokation der Chromosomen 2 und 13 t (2; 13) q35-37; q14). Die PAX3 Loci in Chromosom 2 Sicherungen eine Höhle FKHR (Gabelkopf in Rhabdomyosarkom) Domäne von Chromosom 13 Eine Leistungsstarke Chimären PAX3-FKHR Gen zu schaffen, Die Eine 836 Aminosäure-Fusionsprotein kodiert. unter verwendung von Reverse Transkriptase-PCR-Assays von alveolaren RMS oder Durch Protein-Immunpräzipitation mit PAX3 und FKHR Antiseren This information erhalten Wird. Das PAX3-FKHR Protein ist ein aktiver Transkriptionsfaktor. Die t (2; 13) aktiviert das Potential von PAX3 Durch dysregulating oder seine normale Funktion in der myogenen Linie übertrieben und sterben zellulären aktivitäten von Wachstum, Differenzierung und Apoptose beeinflussen onkogene. Eine weitere der gemeldeten Translokation t (1; 13) (p36; q14) beteiligt Chromosom 1 und 13 in 10% der alveolaren RMS. In of this Variante Wird in Einems other Chimären Transkript resultierende PAX7-FKHR Chromosome 1-Locus-Codierung PAX7 in Chromosom 13 bis FKHR fusioniert. PAX7-FKHR Tumoren Sind in der Regel bei Jüngeren Patienten auftreten, Sind häufiger in der Extremität, Sind häufiger lokalisierte Läsionen und mit Deutlich Langeren ereignisfreies Überleben Verbunden. Dennoch ist Eine kleine Teilmenge der alveolaren RMS nicht Entweder Fusion Mutation Enthalten. Die PAX3-FKHR und sterben Variante PAX7-FKHR Fusionen Werden deutlichen Klinischen Phänotypen MIT. Bezeichnung des Fusionsgens-Status Durch PCR ist ein nützliches Diagnosewerkzeug in RMS von Ande Rundzelltumoren zu unterscheiden.
Embryonale RMS Enthält Häufige allelische VERLUST auf Chromosom 11 (11p15) Eine genetische merkmal spezifisch für this Tumor Art von. Allelische VERLUST Wird Durch das fehlen Eines der Beiden Signale in den Tumorzellen anzeigt, ein Genetisches EREIGNIS Wie eine Chromosomenverlust, Löschen oder mitotische Rekombination manifestiert, sterben ein lel und DM umgebenden chromosomalen Region eliminiert. Die kleinste betroffene Region Würde örtlich begrenzten Bereich 11p15.5 chromosomale. Das Vorliegen Eines konsistenten Region allelische VERLUST oft IST kennzeichnend für sterben anwesenheit Eines Tumorsuppressorgens in der zugehörigen Malignität inaktiviert. Der Mechanismus für Inaktivierung von Tumorsuppressorgenen Wird postuliert, ein Zwei-Treffer-Szenario, in DM Beide Kopien des Gens Sequentiell inaktivierten sterben: eine kleine Punktmutation Eines der Beiden Allel inaktiviert, vorzugsweise der mütterlichen Seite Allels und den allelischen Verlustereignis inaktivieren Das zweite Allel (das väterliche Allel). Dies Führt Expression des Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor-II-Gen über Bekannt, Eine Rolle bei der Entwicklung von embryonalen Tumoren zu spielen sterben.
Weitere Veränderungen im zusammenhang MIT embryonaler RMS Unterschiedliche Muster der chromosomalen Gewinne (Chromosomen 2,7,8,12,13,17,18 und 19) Sind im gegensatz zu alveolaren RMS sterben Genomische Amplifikation von chromosomalen Region 12q13-15 in 50% der zeigt Fälle. Bemerkenswert ist, Überwiegend this Verschiedenen Veränderungen beteiligten Chromosomen 2, 12 und 13 in den Beiden Subtypen. In addition embryonal RMS Gefallene zeigt Mutationen von Mitgliedern der RAS-Gen-Familie, Einer Zweiten Proto-Onkogen. Beide Tumoren teilen Veränderungen im p53-Gen in der Keimbahn-Ebene Beiträgen Anfälligkeit other Tumoren Eigenschaften des Li-Fraumeni-Syndrom zu erhöhen. There is Auch Eine Größere Überexpression von c-myc in alveolaren RMS im Vergleich zu embryonal RMS. Alle stirbt begünstigt ein mehrstufiges Ursprung RMS Tumoren Erzeugen phänotypischen Veränderungen des Technologien Wachstums- Autonomie, abnormale Differenzierung und Motilität.
Die Li-Fraumeni familiäre Krebs Syndrom ist charakterisiert Durch Eine erhöhte Anfälligkeit der betroffenen Verwandten manifestiert Eine Reihe von Vielfältige malignen Erkrankungen in der Frühen Kindheit zu Entwickeln. Die wesentlichen Merkmale des Syndroms gehören Brustkrebs, Osteosarkom, Rhabdomyosarkom von Weichgewebe, Glioblastom, Leukämie und Nebennierenrindenkarzinom. Mehr als Hälfte der Krebserkrankungen insgesamt und schnell ein drittel der Brustkrebserkrankungen gerechnet wurden Vor dem 30. Lebensjahr diagnostiziert sterben. Unter Frauen ist Brustkrebs sterben häufigste. Keimbahn-Mutationen Innerhalb Einer definierten Region des p53-Gens gerechnet wurden in Familien mit DM Li-Fraumeni-Syndrom gefunden. Persistenz der Mutation in der Keimbahn schlägt ein Defekt in der DNA-Reparatur in FAMILIEN der betroffen haben keinen Einfluss auf. Asymptomatische Träger von p53 Keimbahnmutation bedürfnisse geschlossen Evaluierung und Follow-up für sterben Früherkennung und treatment bei Neoplasien Entwickelt.

D. Lebertumoren: Hepatoblastom

Hepatoblastom (HB) die ist häufigste Primäre bösartige Neubildung der Leber bei Kindern meist
Weniger als vier Jahr alt Sind Bei Männern gesehen. Diagnostische Aufarbeitung (US, Szintigraphie, CT-Scan) Ziel ist
Vorhersage der Resektabilität und Tumorausdehnung. Diagnostizieren Laparotomie entscheidet resectability. Markierungen
Verbunden zu diesem Tumor Sind: alpha-Fetoprotein und Gammaglutamyltransferase II. Nur Zuverlässige Chancen
der Heilung ist sterben chirurgische Exzision bei dx inoperablen Sind halb obwohl. Inoperablen Tumoren Konnen verwaltet Werden
mit preop chemotx. Nachteile von preop chemotx Sind: Fortschreit Krankheit, erhöhen Morbidität,
post-op Komplikationen und Toxizität. Die Vorteile Sind: Abnahme der Tumorgröße, verdeckte drei Viertel Fälle
obwohl Ausmaß der Betrieb in resektablen, nicht verringert Wird. Der Tumor-Nekrose ist umfangreicher in pt.
EMPFANGEN preop chemotx. Osteoid in Tumoren nach chemotx Kanns Eine inhärente fähigkeit Darstellen
der Tumor maturate und zu differenzieren. Diploide Tumoren Auf die DNA-Flow-Zytometrie zeigen Eine bessere Prognose.

E. Steißbeinteratom

Steißbeinteratom (SCT) ist sterben häufigste extragonadalen Keimzelltumor bei Neugeborenen mit Einems
Inzidenz von Einer in 30-40,000 Lebendgeburten. Drei Viertel Sind Frauen. SCT Gegenwart als große, feste oder mehr
üblicherweise zystische Massen, sterben von Vorderfläche des Kreuzbeins oder Steißbein entstehen, hervorstehende und der
Eine große externe Masse Bildet. Histologie Bestehen aus Gewebe aus den drei Keimzellschichten. SCT ist
eingestuft als reife, unreif, oder bösartig (endodermaler Sinus) und produziert alpha-feto Protein (AFP).
Die pränatale sonographische Diagnose Schwere kriterien Sind: Tumorgröße Grösser ist als der Durchmesser des biparietalen
der Fötus, Schnellen Tumorwachstum, Entwicklung von placentomegaly, polyhydramnios und Hydrops. brutto
Tumoren sollten von Sectio profitieren dystocia oder Tumorruptur zu vermeiden. Management-Bestehen aus
Gesamttumorentfernung mit Steißbein (Wiederholung Wird with the Ausscheiden aus Steißbein eines Ort und Stelle ist Verbunden). jeden
Wiederholung von SCT sollten als potenziell maligne angesehen Werden. Bösartige oder unreife SCT mit
erhöhte AFP nach der Chirurgischen Resektion Wird von Einer adjuvanten Chemotherapie profitieren. Überleben beträgt 95% für
mature / unreif Tumoren, Aber Weniger als 80% für maligne Fälle. Follow-up sollte Bestehen aus (1)
alle 3-6 Monate Amt für Ersten drei Jahre akribisch Körperliche Untersuchung, (2) Serielle AFP Determination, (3)
fäkal / urodynamic Funktionelle Studien. Langfristig F / Hut U Eine 40% ige Inzidenz von fäkalen und Harn gefunden
Beeinträchtigung assoziiert Entweder Tumorkompression von Beckenstrukturen oder Chirurgischen Trauma.

Ovarialtumoren Sind selten Kindheit malignen Erkrankungen (1%) Durch Wiederholung gekennzeichnet und
Resistenz auf sterben Therapie. Aggressive Chirurgie Begrenzt zu vermeiden Fortpflanzungsfähigkeit beeinträchtigen und
endokrine Funktion. Niedrige Häufigkeit und notwendigkeit von mulitinodal Therapie Fördert Befassung Zentren
Therapie eingesetzt häufigste Histologie ist Keimzelle mit Einer wirksamen Krebs zu tun: Dysgerminom,
Teratom und endodermaler Sinus Tumor. Dies Wird Durch Die Sex-Schnur Stroma-Tumoren mit Einem niedrigen gefolgt
Auftreten von Malignität. You can Feminisierung verursachen (Granulosazelltumoren Thekazellen) und Vermännlichung
(Androblastoma). Andere Typen Sind: epithelialen (ältere Jugendlicher), Lipid-Zelle und Gonadoblastom. Ovarian
Tumoren vorhanden mit Akuten Bauchbeschwerden (Schmerzen) von drohenden Bruch oder Torsion. Sie Auch
verursachen schmerzlos Bauch Erweiterung oder hormonelle Veränderungen. Preop Aufarbeitung sollte folgendes beinhalten: Mensch
Choriongonadotropin (HCG) und alpha-Fetoprotein (AFP) Ebenen. Imaging-Studien: Ultraschall und
CT-Scan. Der Wichtigste prognostischer Faktor in malignen Tumoren ist Stadium der Krankheit bei der
Diagnostizieren. Ziele der Betrieb Sind: Präzise Inszenierung (Inspektion von Peritonealoberflächen und Becken
Organe, Lymphknoten-Auswertung), Waschen und Zytologie von Peritonealflüssigkeit, Tumorentfernung und
kontralaterale ovarian Biopsie, WENN nötig. Chemotherapie Besteht aus: Bleomycin, cis-Platin, und
Vinblastin. Die Strahlentherapie ist in der Regel nicht Wirksam, außer in Dysgerminom. Erhöhung von Tumor
Marker (AFP oder HCG) nach der Therapie Signale Rezidiv.

G. Schilddrüsenknoten

Die notwendigkeit zur Differenzierung maligner von benignen Schilddrüsenknoten ist das schwierigste Dilemma in management.Present Diagnostik-up der Sonographie (US) Besteht, nuklearer Scans (RNS) und Feinnadelpunktion (FNAB). Unsere zehnjährige erfahrung MIT Vierundzwanzig Pädiatrische Schilddrüsenknoten fanden wir neunzehn benignen und malignen Läsionen five Nach der Überprüfung. Gutartige Knoten Waren weich, beweglich, einsam und nicht zart. Bösartige Knötchen gerechnet wurden während der Spaten adolecence, gekennzeichnet Durch Örtliche empfindlichkeit ein multigandular AUSSEHEN und Fixierungen auf benachbarte Gewebe gefunden sterben. USA und RNS Waren von begrenztem Nutzen, da Bösartigkeit unter zystischer und Heissen Knoten Jeweils identifiziert Wurde. Unterdrückschilddrüsenhormon-Therapie Krieg nutzlos in den wenigen Gefallene Versucht. FNAB in
Achtzehn Gefallene sterben Anzahl der Schilddrüse Resektionen nicht begrenzen. Es zeigte Sich that Wahrscheinlichkeit that ein sterben
bösartigen Knötchen had verdächtig oder offen bösartige Zytologie 60% Krieg. Die Spezifität Betrug 90%. This
ist das Plan Ergebnis Einer Bildenden höheren Anzahl von Patienten mit follikulärem Zelle Zytologie im absaugen. keine Versuche
sollte follikulärem Adenom Karzinom seit Kapsel- und Gefäßinvasion zu unterscheiden gemacht Werden
Kann nicht in angemessener Weise Durch FNAB.The Körperliche Untersuchung Befunde, Persistenz der Knötchen zu beurteilen,
progressive Wachstum und kosmetische Erscheinung Waren sterben WICHTIGSTEN Indikationen für Chirurgie sterben. FNAB ist ein sicherer
Elle Verfahren, das Eine untergeordnete Rolle bei der Entscheidung zur Bedienung vorenthalten spielt. Seine grösste Stärke ist,
antizipieren bei malignen Erkrankungen, Die Eine radikalere Vorgehensweise ist wahrscheinlich Notwendig. FNAB, USA und RNS
sollte nicht sterben klinische beurteilung oder Verdacht als sterben WICHTIGSTEN Determinanten im Management ersetzen.
Trotz mit fortgeschrittenem, multizentrischem und größeren Tumoren präsentiert Kinder Haben ein besseres Überleben als Erwachsene. Populations gefährdet: Vergangenheit strahlung an Kopf und Hals, Atommüll-strahlung, verwandte MEN II. Klinische Präsentation ist ein einsames zervikalen Masse oder metastasiertem Lymphknoten. Diagnostische Aufarbeitung sollte folgendes beinhalten: sonogram (zystische oder fest), Schilddrüsen-Scan (kalt oder warm), Feinnadel Punktionszytologie (FNA), und Brust-Röntgen (Lungenmetastasen 20% bei dx). Pathologie von Tumoren: papillären (Mehrheit, psammomas Körper), follikuläre (vascular oder Kapsel-Invasion), Mark (Ergeben Sich aus C-Zellen, multizentrischem, lokal invasiv), anaplastic (selten, invasive und metastatische). Das Management-ist chirurgisch. Komplikationen bei der Bedienung erhöhen mit abnehmendem Alter des Patienten: vorübergehende Hypoparathyreoidismus, rezidivierende Nervenverletzung. Die prognostische factors zu Einer Bildenden höheren Mortalität assoziiert Sind: Nicht-diploiden DNA, psammomas Körper, mehr als 2 cm Durchmesser Knötchen und anaplastic Histologie. Follow-up für Rezidiv mit Serum Thyreoglobulin Ebene und Radioisotop-Scans. Begleittherapie: Schilddrüsen Unterdrückung und Funk-Jod für Lymphknoten und Lungenmetastasen.

H. Burkitt-Lymphom

Burkitt-Lymphom (BL) ist ein sehr bösartiger Tumor haben keinen Einfluss auf in den Spaten in den 50er jahren afrikanischen Kindern (Kiefer) beschrieben, endemisch in der Natur, und sterben aus undifferenzierten Lympho-Reticulumzellen mit Einheitliches Erscheinungsbild. Die amerikanische BL Vielfalt ist nicht endemisch, meist greift Kinder between 8-12 Jahren, Überwiegend (gt; 75%) Mit Baucherkrankung, Wie Unerklärliche Masse, Schmerzen oder Invagination. Der Kopf und Halsbereich folgt. Der Tumor Kann als lokalisierte, diffuse (multifokale, nicht resektablen) oder metastasiertem Masse im Bauchraum (Knochenmark und ZNS) Erscheinen. Es ist sterben am schnellsten Wachsende Tumor beim Menschen mit Einer Verdopplungszeit um 24.12 Uhr betrachtet. Chemotherapie ist sterben Primäre Behandlungsmodalität aufgrund Wadenfänger Wirksamkeit in schnell proliferierenden Zellen. Die Rolle der Chirurgie ist es sterben Diagnostizieren (mit offene Biopsie), Bühne, um den Tumor entfernen lokalisierte Erkrankung lindern Darmverschluss und Bieten Gefäßzugang zu etablieren. Eine komplette Resektion, wann immer Möglich, bietet DM Patienten verbessert das Überleben. Ist leichter mit lokalisierten Darmbefall als Notfall Betrieben aufgrund Einer Akuten Bauchbeschwerden bei Patienten durchgeführt. Der Einzige Anhaltspunkt für ereignisfreie Überleben Ausmaß der abdominalen Krankheit diagnostiziert Wird. Debulking (zytoreduktiven) Elle Verfahren Morbidität und Verzögerungen Beginn der Chemotherapie Eine Verschlechterung Prognose erhöht sterben. Umfangreiche Tumoren sollte mit minimaler Elle Verfahren und Sofortige Chemotherapie (a / o Strahlentherapie) verwaltet Werden. Knochenmark und ZNS-Beteiligung Sind ominöse prognostische Zeichen.

VIII. GYNECOLOGIC Überlegungen

A. Labial Adhäsionen bei Säuglingen

Minor Lippen- Adhäsionen is a Häufige Pädiatrische gynäkologischen Problem mit imperforate Jungfernhäutchen gelegentlich verwirrt. Die Meisten Fälle Sind bei Kindern 2-6 y / o und Lippen- Verwachsungen sekundär Windelausschlag beinhalten. Der Prozess verursacht Fusion ist ein natürlicher: zwei normalerweise bedeckten Oberflächen mit Plattenepithel in Kontakt ANALYTICA ist traumatisiert schließlich ein faseriges Gewebe Union (agglutinate) between them zu Bilden, WENN Heilung eintritt sterben. Eine kleine öffnung in der Nähe der Klitoris ist immer vorhanden, Durch den Urin escapes.This selten symptome rezidivierenden HWI außer verursacht, WENN er den Urethraöffnung Abdeckt. Die treatment Besteht in der anwendung von Östrogene Cremes (0,1%) für zwei Wochen. Manuelle Trennung Kann schmerzhaft sein und Haftung Erneut Auftritt. Es sei denn, der Urethraöffnung bedeckt ist, is also Keinen Grund, im Management weiter aggressiv zu sein. Längere verwendung von Östrogene Creme Kanns altklug isosexual Entwicklung Führen.

B. Ovarialzysten

Eierstockzysten in Fötus und Kleinkinder Sind in der Regel follikulären in der Natur und als less 2 cm groß. Sie werden Häufig between DM 28. und 39. diagnostiziert Wo. der Schwangerschaft Durch sonographische sterben. Hypothesen zur Ätiologie Sind: (1) Zu hohe Fotale gonadotropic aktivität, (2) Enzymatische Anomalien der Theca interna, und (3) anormale Stimulation Durch Die Mutter HCG. Geburtshilfliche Verwaltung Besteht auf Beobachtung und vaginale Entbindung. Nach der Geburt Werden diagnostische beurteilung und sterben Kontrolle über Größe und sonographische Merkmale der Zyste abhängen sterben. Einfache anechoic Zysten, und This Weniger als 5 cm in der Größe für spontane Auflösung Beobachtet Werden. Zyste mit ende Flüssigkeit Schütt, Gerinnsel, septierten oder feste (Komplexe Natur) und Grösser als 5 cm sollten chirurgische Exzision unterzogen Werden aufgrund der Bildenden höheren Inzidenz von Torsion, Perforation und Blutung zu them Verbunden Sind. Die perkutane Aspiration von Grossen einfachen Zysten mit Follow-up-Sonographie is a anerkannte Therapie sterben Erhaltung der Betrieb für rezidivierende oder Komplizierte Fälle. Die chirurgische Therapie ist Entweder cystectomy oder Ovarektomie sterben zu Einem Verlust der Normalen Eierstockgewebe Führen Kann.

Störungen C. Breast

Die Meisten Bruststörungen bei Kindern beiderlei Geschlechts Sind gutartig. Angeborene Läsionen Sind: abwesend oder Brust Mehrere. Transplazentare hormonellen einfluss bei Neugeborenen Kanns Hyperplasie des Brustgewebes mit Prädisposition für Infektionen verursachen (Mastitis neonatorum). Vorzeitige Hyperplasie (Thelarche) bei Frauen sterben häufigste Brustläsion bei Kindern. Es Tritt vor dem Alter von acht als scheibenförmige konzentrische asymptomatischen subareoläre Masse. später bleibt statisch, bis Änderungen in der Ande Brust 6-12 mo auftreten. Es Kann spontan zurückbilden oder bleiben bis zur Pubertät kommt. Biopsy can Zukünftige Entwicklung der Brust zu verstümmeln. Im gegensatz dazu Wird Diskrete Brust Massen Bei Männern Anlass zur Besorgnis und Exzision gerechtfertigt. Gynäkomastie ist Brustvergrößerung verursacht Durch ein hormonelles Ungleichgewicht, in der Regel bei adipösen vorpubertären Jungen. If spontane Regression nicht Auftritt, Kann es Durch Einfache Mastektomie verwaltet Werden. Virginal Hypertrophie is a schnelle Brustvergrößerung nach der Pubertät Durch Östrogen empfindlichkeit. If symptomatisch, ist das Management-Reduktion mammoplasty.

IX. PRENATAL Angeborene Fehlbildungen

A. Fetalchirurgie

Schlechte Überleben mit Neuroblastom, Zwerchfellhernien und nekrotisierende Enterokolitis erfordert in den Nächsten JAHREN Bemühungen um sterben zu Sterblichkeit verringern. This bereiche Werden Umfangreiche Untersuchungen erfordern Wie Ätiologie, einzigartigen Eigenschaften und ein besseres Verwaltung. Bestimmte Läsionen Wie Hydrocephalus, hydroureteronephrosis und Zwerchfellhernien Kann von intrauterine Korrektur profitieren.

B. fetale Darmverschluss

Die fetale Magen-Darm-Trakt (Vorder-, Mittel- und Enddarm) erfahrt ventralen Faltung between 24-28 Tagen Trächtigkeit. Durch sterben 5-6th wk Magen dreht sich nach rechts und das Duodenum okkludiert Durch Zellproliferation. Rekanalisation des Zwölffingerdarms Tritt um das 8. Wo. Die midgut Rotation erfolgt während der 6-11th wk und sterben Endgültige Peritonealdialyse Schließung bis zum 10. Wo. Die fetale GI-Trakt Beginnt sterben Aufnahme und sterben Aufnahme von Fruchtwasser Durch Die 14. Wo. This ende Flüssigkeit Trägt zu 17% effektiver Ernährung; proximal Kann behindert Darm Wachstumsverzögerung Führen. Ausfall von Rekanalisation (Duodenalatresie), vaskuläre Unfälle (Darmatresien), intrauterine volvulus, intussusception oder intraluminale Obstruktion (Mekoniumileus): Fetal Darmverschluss Wird Durch verursacht. Ösophagus-Obstruktion verursacht polyhydramnios, abwesend Sichtbar Magen und ist mit Tracheo-ösophageale Anomalien im zusammenhang. Duodenal Obstruktion als Zwei anechoic zystische Massen gesehen Wird Aneuploidie (Trisomie 21) und polyhydramnios Verbunden. Jejuno-Ileum Obstruktion produziert dilatative anechoic (flüssigkeitsgefüllte) Serpentin Massen und Darm Durchmesser von 1-2 cm. Große Darmverschluss Wird am häufigsten Durch Mekoniumileus, Morbus Hirschsprung oder Analatresie verursacht. Der Doppelpunkt Nimmt EINEN Grossen Durchmesser und sterben Mekonium Wird EchoGen während Sonographie gesehen. Im Allgemeinen ist sterben Art der Lieferung Wird sterben intrauterine nicht Durch Diagnostizieren von Darmverschluss Verändert. Timing Kann beeinträchtigt Werden, Wenn Es Hinweise darauf Gibt Eine Verschlechterung der Darm Ischämie (frühe Lieferung nach fetalen Lungenreife empfohlen).

C. Prenatal CCAM

Zystisch adenomatoide Malformation is a Lungenknospe Läsion Durch Dysplasie der respiratorischen Epithel Durch übermäßiges Wachstum von distalen bronchiolar Gewebe verursacht charakterisieren. Pränatal diagnostiziert CCAM Prognose ist abhängig von der Größe der Lungenläsion und verursachen can: Mediastinalverlagerung hypoplasia von normalem Lungengewebe, polyhydramnios und fötalen hydrops (Herz-Kreislauf-Shunt). Geordnet in Zwei Typen auf Basis von Ultraschallbefund: macrocystic (lobar, gt; 5 mm Zysten, schalltoten, günstige Prognose) und mikrozystischen (diffuse, eitern, EchoGen, tödlich). Tritt als isoliert (sporadisch) EREIGNIS mit Einems geringen Rezidivrate. Überleben hangt von der Histologie. Hydrops Wird Durch Hohlvenenverschluss, Herz-Kompression und Mediastinalverlagerung verursacht. Die Naturgeschichte ist, Dass einige in der Größe abnehmen Wird, während andere verschwinden. Sollte MIT Serien sonograms folgen der. Prenatal Management für drohende fetalen Hydrops Würde von thoraco-Frucht Shunts bestand (entfernen, wandern und okkludieren) und intrauterine fetale Resektion (technisch machbar ist, kehrt hydrops ermöglicht Lungenwachstum). Post-Natal-Management-Bestehen aus lobectomy.

X. PEDIATRIC Laparoskopie

A. Physiologie des Pneumotperitoneum

Das Konzept hinter der minimal invasiven Chirurgie ist that sterben Größe der Wunde with the metabolischen und endokrinen Reaktion auf chirurgische Trauma Eine Direkte Korrelation aufweist. Je Grösser das Schneiden der Faszie, Muskel und Nerven je Höher Katecholamin und katabolischen Reaktion des K? Rpers auf chirurgische Trauma sterben.
Ein möglicher Arbeitsraum während der Video-laparoskopische Bauch Elle Verfahren bei Kindern mit Hilfe Eines Kohlendioxid-Pneumoperitoneum etabliert. Die Beliebteste Technik bei Kindern für ein Pneumoperitoneum zu Entwickeln, ist Die Offene (Hasson) Technik, in der Regel bei Kindern unter two JAHREN. Geschlossen oder perkutane (Veress-Nadel) Technik ist meist ältere Kinder und Jugendliche üben in. Insufflation von Jeder Technik Wird Eine erhöhung der intrabdominal Druck (IAP) verursachen. Studien bei angeborenen Verschluss Bauchwanddefekte Wie gastroschisis und omphalocele Hut gezeigt, Dass der anstieg der IAP venösen Rückfluss verringern verursachen, verringern Nierenperfusion, niedrige splanchnic Fluss und erhöhte Atemwegsdruck. Außerdem verursacht Blähungen Lungenfunktionsstörungen, Wie Funktionelle Restkapazität, basilar Alveolarkollaps und intrapulmonalen Rangieren von sauerstoffarmes Blut verringert. Der Herz Nachlast zunehmen Wird, ein Effekt, Durch Hypovolämie vergrößert Werden Kann der.
Hypotension während der errichtung des Pneumoperitoneum ist Eine sehr gefürchtete Komplikation. Es könnte das Plan Ergebnis Einer Gefäßverletzung, Arrhythmie, zu viel Kohlendioxid Insufflation, drohende Herzversagen, Gasembolie oder Die Entwicklung eines Pneumothorax. Wir insufflieren im Allgemeinen ein drei Kilogramm Baby mit Zehn Millimeter Quecksilbersäule von intra-abdominalen Druck und Einems 70 Kilogramm Schweren Kind mit maximal Fünfzehn mm Hg.
Erhöhen Sie das Bewusstsein für Eigeneffekte Kohlendioxid-Insufflation in das sterben Art verursachen Kann Bauchhöhle Erforderlich ist. Kohlendioxid Wird Durch Zwerchfell Oberflächen und verursachen Hyperkapnie, respiratorische Azidose und ansammlung von Blut in den Gefäßen mit der Abnahme des Herzzeitvolumens absorbiert sterben. Of this Effekt Wird in der Regel Durch den Anästhesisten erhöhung Minutenventilation von 10% bis 20% Kontrolliert Normokapnie aufrechtzuerhalten. Erhöhen toten Raum oder zu verringern funktionalen Restkapazität, sterben Durch Tredelenberg Position und Verabreichung von flüchtigen Anästhetika can of this Problem erhöhen sterben. Hohes Risiko Kindern, bei Denen of this Effekt weiter verstärken can, Sind solche mit präexistent kardiorespiratorischen bedingungen verursacht anstieg toter Raum, verringern sterben Lungencompliance und erhöhen Lungenarteriendrucks und Widerstand. Es wird geschätzt, Dass Kohlendioxid aufgrund der Abnahme Muskel Komponenten vor Allem in Blut und Alveolen sammelt Sich das überschüssige Gas absorbierte in Kinder zu puffern. Nach Dem Elle Verfahren Kombination von restlichem Kohlendioxid in der Zwerchfell OBERFLÄCHE und Wasser Bildet Kohlensäure Erzeugt sterben, sterben Durch Die Lymphgefäße auf Absorbtion Schulterschmerzen bezeichnet. There is immer ein kleines Risiko ventrikulärer Arrhythmie mit Insufflation von Kohlendioxid bei Kindern.
Einige Gegenanzeigen für Durchführung der Laparoskopie im Kindesalter die sind: Geschichte von Schweren Herz-Lungen-bedingungen, nicht korrigierbare Koagulopathie, Frühgeburtlichkeit, aufgeblähten Bauch Mit Luft oder Aszites, und Mehrere Bauch Narben von früheren Operativen Elle Verfahren.

B. laparoskopische Cholezystektomie

Laparoskopischen Cholezystektomie (LC) hat, das Elle Verfahren der Wahl für Beseitigung der Krankheit Gallen der Kinder werden sterben. Der vorteil of this Verfahrens Liegt auf der Hand: sicher, Wirksam und gut verträglich. Es produziert EINEN Kurzen Krankenhausaufenthalt, frühe Rückkehr zur aktivität und REDUZIERT Krankenhausrechnungen. Verschiedene technische unterschiede between den Kindern und erwachsenen Patienten Sind: niedrigere intrabdominal Einblasdruckes, kleinere Trokar Größe und Position der Seitliche Platzierung. Komplikationen Sind with the ursprünglichen Trokar Eingang als Gefäß- und Darmverletzung im zusammenhang, und diejenigen zusammenhang MIT-DM Elle Verfahren Selbst, das heißt Gallengang Verletzungen oder Leck. Drei 5 mm-Anschlüsse and a 10-mm-Nabel-Port-used. Pneumoperitoneum MIT Veress Nadel Insufflation oder Durch Direkte Insertion von stumpfen Trokar und sterben Kanüle erhalten. Cholangiographie Vor einer Zerlegung des Dreiecks von Calot Eine Kumar Schelle Wird von Einigen Arbeitern geraten iatrogenen Gallengang (CBD) Verletzungen Durch anomale Anatomie bei der Präparation zu vermeiden und die Beste Methode CBD Steine ​​zu Erkennen. Die treatment von CBD Steine ​​aus can:

    1- Endoskopische Sphinkterotomie Durch LC gefolgt,
    2- offen (konventionell) oder laparoskopische Choledochotomie oder
    3- transcystic choledochoscopy und Steinextraktion.

    Kinder mit hämolytischen Erkrankungen, das heißt Sichelzellenkrankheit, Haben Eine hohe Inzidenz von Cholelithiasis und profitieren von LC mit Einer kürzeren Länge der Post-OP-Aufenthalt und Reduzierte Morbidität.
    San Pablo Medical Center durchgeführt 4439 Cholezystektomien von Januar 1990 bis Juli 1995; 83 (1,8%) von them bei Kindern. LC Wurde überlegen der offenen herkömmlichen Elle Verfahren der Verringerung der Betriebszeit, Dauer des Aufenthalts, Diät Wiederaufnahme, und sterben verwendung von Schmerzmitteln gefunden. Das Kind ist zufrieden mit Wadenfänger und kosmetische ergebnisse aktivitäten Werden mehr zeitnah etabliert. Wir fanden Auch that CBD Steine ​​sicher bei gleichzeitig endoskopischen Papillotomie verwaltet Werden Können und sterben Kosten der LC weiter REDUZIERT wiederverwendbaren geraten und selektive cholangiographischen Indikationen used.

    C. laparoskopischen Appendektomie

    Semm, ein Gynäkologe, Wird mit der erfindung laparoskopische Blinddarmoperation im Jahr 1982. Mit der Ankunft von Video-Endoskopische Elle Verfahren Die Rolle der laparoskopischen Appendektomie in der treatment akuter Blinddarmentzündung bei Kindern mit der gutgeschrieben Wurde herkömmlichen offenen Appendektomie untersucht und verglichen. Allgemeine Vorteile der laparoskopischen Appendektomie identifiziert Sind: Einfache und schnelle Lokalisierung der Anlage, sterben fähigkeit, sterben Gesamte Bauchhöhle zu erkunden und Lavage, Auftreten von Wundinfektion zu verringern, less Haut Narben, gefälliger kosmetisch, and a schnelle Rückkehr der Darmfunktion und sterben volle aktivität. There is sicherlich einige Vorteile in der fettleibigen Art laparoskopische Blinddarmoperation zu tun, Teenager-Alter, Frauen unklaren Ätiologie der symptome, für Sportler, Kinder mit chronischen Rechten Unteren Quadranten Bauchschmerzen, und Fälle erfordern Intervall Blinddarmoperation MIT. Nachteile Sind: Teure Geräte, zeitraubend und Mühsam credentialing, und der große vorteil Liegt in der Post-OP-Zeit.
    Sterben der ergebnisse Mehrerer Serien Analyse, sterben laparoskopische Vergleich mit konventionellen Appendektomie bei der treatment von Akuten Appendizitis wir that Laparoskopie Keinen Unterschied mit offenen Appendektomie in BEZUG auf OP Komplikationen produziert und postoperativen Morbidität schließen Können, Eine Längere Betriebs- und Anästhesie Zeit Hut sterben, Höher Krankenhaus Kosten, Eine kürzere Aufenthaltsdauer, less postoperativen Schmerzen, Schmerzmittel Weniger Bedarf und kürzere Rekonvaleszenz. Eine Reihe davor gewarnt, that Komplizierte Fälle von Appendizitis laparoskopisch Getan Könnte postoperativen erforderlich Wir erhöhen Infektionsrate Rückübernahme sterben. Ansonsten Werden Sie alle favorisierten laparoskopische Blinddarmoperation bei der Verwaltung von Appendizitis.
    Dennoch Sind Die ungelösten Fragen in meinem Kopf: Hat postoperativen Adhäsionen laparoskopische Blinddarmoperation zu reduzieren. Ist es Notwendig, Eine normale aussehende Anlage während Eines negativen diagnostische Laparoskopie zu entfernen bei Akuten Bauchschmerzen durchgeführt. Begünstigung Höhere septischen Raten in komplizierten Gefallene Wird der anstieg intrabdominal Druck der Zwerchfell lymphatischen Translokation von Bakterien Verändern!? Experimentelle Beweise in Tiermodellen begünstigt Bildende höhere systemische Sepsis nach sequentieller Entwicklung von Pneumoperitoneum.

    D. Laparoskopie für sterben Hodenhochstand

    Der Hodenhochstand bei 0,28% der Männer identifiziert Werden Spürbar sein (80%) oder nicht-tastbare (20%). Es ist Schwierig, Entweder Lage oder das fehlen des nicht-tastbaren Hodenhochstand Durch Eine klinische Untersuchung zu bestimmen. Imaging-Studien (Ultraschall, CT, Magnetresonanztomographie, Gonaden venography) Angebote sind nicht zuverlässig in Wadenfänger Abwesenheit zu Beweisen. Diagnostische Laparoskopie ist zuverlässig in der nicht-tastbaren Hodenhochstand zu FINDEN oder seine Abwesenheit zu Beweisen. Außerdem kann es sein, surgical treatment zu schaffen kombinieren. Nach mehreren Serien Überprüfung mit nicht-tastbaren Hoden undescended laparoskopisch Gelang es den drei following ergebnisse gerechnet wurden identifiziert:
    1- Die Hoden vorhanden ist; Entweder in Einer intraabdominalen (38%) oder Leistenposition (12%). Intrabdominal Hoden Kann Durch erste Stufe laparoskopische interne spermatic Schiff Clipping und Schneiden (Stephen Fowler), gefolgt von der Zweiten Stufe vas-basierte Standard Orchidopexie six bis neun Monate später verwaltet Werden. Inguinal Hoden Werden Durch Standardleisten Orchidopexie verwaltet.
    2- Der Hoden ist nicht vorhanden (Hoden syndrome verschwindet), Wie von blinden Ende vas und Testikulargefäße erwiesen (36%). This Kinder sind Ersatz Eine Erkundung. Wenn Die vas Schiffe und, Die innere Ring Verlassen sterben, Wird Leisten- Exploration JEDE Hodenrest als Histologische Nachweis zu entfernen angezeigt, obwohl ich Nützlich gefunden HABEN, Durch Die Laparoskopie Hodenrest zu entfernen sterben. Die anwesenheit Eines Patentes Processus vaginalis Kann EINEN distalen tragfähige Hoden vorzuschlagen.
    3- Der Hoden ist hypoplastische, atretischen oder atrophischen (26%), in welchem ​​Fall laparoskopisch Entfernt Wird.
    Genaue anatomische Lokalisation des Hodens Durch Laparoskopie Vereinfacht Genaue Planung operativer Reparatur; DAHER is a wirksame und Sichère Ergänzung in der Verwaltung des kryptorchiden Hoden.

    E. Groin Laparoskopie

    Die Frage der kontralateralen Exploration in der pädiatrischen Leistenhernie Patient Wurde heiß Diskutiert. Die Befürworter der Routine kontralateralen Exploration zitieren den Hohen Anteil ein kontralateralen Hernie a / o Mögliche Hernie bei Exploration gefunden sterben Vermeidung der Kosten Einer other Krankenhausaufenthalt, psychologische Trauma und Angst um das Kind und sterben Eltern über EINEN Betrieb Zweiten, und das additional Risiko der Anästhesie Eines second Verfahrens. Die Meisten Pädiatrie Chirurgen Gewöhnlich sterben Gegenseite zu erkunden. Sie streiten in meinungen über Exploration in abhängigkeit von der primären Ort der Leistenbruch, Alter, Geschlecht und sterben verwendung von herniography oder Eine intra-operative Technik, um Gegenseite zu opinions sterben.
    Vor Kurzem hat verwendung von Leisten Laparoskopie sterben ermöglicht Visualisierung der Gegenseite sterben. Die Technik Besteht aus den Bruchsack zu öffnen sterben Einführung Einer 5,5-mm-Anschluss wiederverwendbar, ein Pneumoperitoneum Festlegung und Anzeige mit Einems Winkel des kontralateralen Inneren Leistenring Laparoskop sterben Existenz Einer Hernie zu Entscheiden Die, Die gegenwärtig repariert Wird, Wenn. Erfordert keine zusätzlichen Einschnitt vermeidet Risiko von Samenleiter verletzung bei Jungen ist, schnell, sicher und zuverlässig für sterben gegenüberliegende Leiste in der pädiatrischen Patienten mit unilateralinguinal Hernie zu bewerten. Kinder Weniger als Zwei JAHREN HABEN Eine Bildende höhere Ausbeute ein positiven Gegen Befunde.

    F. laparoskopische Splenektomie

    Die laparoskopische Splenektomie is a Sichere und technisch machbar Video-Endoskopische Elle Verfahren bei Kindern. Indikationen Sind in der Regel hämatologischen Erkrankungen Wie idiopathische Thrombozytopenie, Sphärozytose und Hodgkin-Inszenierung. Technische Überlegungen des Verfahrens Werden auf anatomischen Fakten Wie Variabilität Milz Blutversorgung basiert in der sterben, sterben Bänder, sterben sterben Orgel und sterben Größe des erkrankten Milz zu verankern. Im Allgemeinen Sind Die avaskuläre splenophrenic und Koliken Bänder verödet Sind, Werden sterben Kurzen Magen und hilar Gefäße Werden einzeln mit metallischen Klammern oder Magen-Darm-Heftern ligiert und sterben Milz in Einems Plastikbeutel, Fraktur platziert oder morzelized, bis sie Durch den Nabel Entfernt Wird .
    Vergleicht man laparoskopische Elle Verfahren mit der herkömmlichen Splenektomie sterben, sterben Vorteile Sind: verbesserte Belichtung, less Schmerzen, Eine verbesserte Lungenfunktion, verkürzte Krankenhausaufenthalt, Eine schnellere Rückkehr zu Normalen Aktivitäten und Ausgezeichnete kosmetische aussehen. Nachteile Sind Längere Betriebszeit, Höhere Kosten und notwendigkeit 5-20% der Fälle aufgrund technischer Unkontrollierte Blutung zu öffnen, Wie aus der Milzarterie Blutungen sterben.

    G. laparoskopische Fundoplication

    Fundoplication für treatment der symptomatischen gastroösophagealen Reflux (GER) ist ein weiteres Elle Verfahren, das vor Kurzem sterben Vorteile minimal-invasiven Technik Entwickelt hat der sterben. Indikationen für Entweder sterben offene oder laparoskopische Fundoplikatio Durchführung ist sterben same, nämlich sterben: lebensbedrohlichen GER (Asthma, cyanotic Zaubersprüche), chronische Aspiration-Syndrom, chronische erbrechen in verbindung mit Gedeihstörungen und Reflux-induzierte Ösophagusstriktur. Studien, sterben offene Gegenüber der laparoskopischen Technik in der pädiatrischen Alters Vergleich Haben Eine Reduzierte Durchschnittliche Krankenhaus und postoperativen Aufenthalt mit Laparoskopie gefunden sterben. Die Runden Elle Verfahren Scheint ähnlich zu den offenen bezüglich Wirksamkeit und Komplikationsraten. Die Kosten Angebote sind nicht zu hoch, Sie sind sogar noch Niedriger, Wenn Wir in betracht ziehen sterben kürzere Dauer des Aufenthalts. Der niedrigere Satz von Verwachsungen, Lungen- und Wundkomplikationen Sind ein further vorteil der Runde Technik vorgeschlagen. Perkutane laparoskopische Gastrostomie Kann gleichzeitig für sterben neurologisch behinderte Kinder Getan Werden, und GER Beziehen Sich bei der Fütterung Probleme.
    Ob ein Komplettes zu tun (Nissen) oder Teilweise (Toupet, Thal, oder Boix-Ochoa) Wickeln Sie beruht auf der Erfahrung des Chirurgen with the offenen Elle Verfahren. Er sollte er Auch weiterhin zu tun, war Elle Verfahren Benutzt, sterben um offene Chirurgie used Wird. Lang Begriffe ergebnisse von Komplikationen oder erneuten Auftretens von GER nach der laparoskopischen Fundoplikatio Sind noch anhängig VERÖFFENTLICHUNG.

    XI. Zum Lesen empfohlen

    A. Spezifische Lesungen

    1- Lugo-Vicente HL: Kinderchirurgie-Update Monatliche Newsletter, San Juan, Puerto Rico. Vol 1-30, 1993-2008

    2- Coran AG: Gefäßzugang und Infusionstherapie. Seminare in Kinderchirurgie 1 (3): 173-241, 1992

    3- Altman RP: Leber und Gallenwege Krankheiten. Seminare in Kinderchirurgie 1 (2): 97-171, 1992

    4- Gans SL, Grosfeld JL: Aktuelle Konzepte für Pädiatrische Onkologie. Seminare in Kinderchirurgie 2 (1): 1-82, 1993

    5- Lugo-Vicente HL: ColangiopatíWie Infantiles. De: José Ma. Valoria Villamartín, editor. Cirugíein Pediátrica. Madrid: Diaz de Santos, 1994; pags. 210-220

    B. Allgemeine Lese

    1- Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, O’Neill JA, Rowe MI: Kinderchirurgie. 4. Auflage. Chicago. Year Book Medical Publishers. 1986

    2- Ashcraft KW, Halter TM: Kinderchirurgie. 2nd edition. Philadelphia. W. B. Saunders Co. 1993

    3- Grosfeld JL: Häufige Probleme in der Kinderchirurgie. 1. Auflage. St Louis. Mosby Year Book. 1991

    4- Ashcraft KW, Halter TM: Pädiatrische Chirurgie der Speiseröhre. 1. Auflage. Orlando. Grune & Stratton, Inc. 1986

    5- Samen JW, Azizkhan RG: Angeborene Fehlbildungen: Pränataldiagnostik, Perinatal-Management und Beratung. 1. Auflage. Maryland. Aspen Publishers, Inc. 1990

    6- Puri P (ed): Zwerchfellhernie. Mod Probl Paediatr. Basel, Karger, 24 Band 1989

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