Linksventrikulärer dysfunction und …

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Linksventrikulärer dysfunction und ...

Linksventrikulärer dysfunction und dilatativer Kardiomyopathie bei Säuglingen und Kindern mit Wolff-Parkinson-White-Syndrom in der Abwesenheit von Tachyarrhythmien

abstrakt

Die linksventrikuläre (LV) Dysfunktion und dilatative Kardiomyopathie (DCM) Sind selten zuzuschreiben anhaltende oder unaufhörlichen Tachyarrhythmien bei Säuglingen und Kindern MIT Wolff-Parkinson-White (WPW) -Syndrom. Doch einige aktuelle Berichte vorgeschlagen, that signifikante LV Dysfunktion bei WPW-Syndrom in Abwesenheit von Tachyarrhythmien Entwickeln. Es wird Angenommen that ein asynchroner ventrikuläre aktivierung über den akzessorischen Weg, insbesondere rechtsseitige, septalen Wandbewegungsstörungen, ventrikuläre Remodellierung und ventrikulärer Dysfunktion induziert. Die Prognose von DCM assoziiert mit asymptomatischer WPW ist ausgezeichnet. Der Verlust der ventrikulären Präexzitation ergebnisse in mechanischen Resynchronisation und Reverse Remodeling wo LV-Funktion Vollständig erholt. Die reversible Natur der LV-Dysfunktion nach DM Verlust der ventrikulären Präexzitation Unterstützt den ursächlichen zusammenhang between LV-Dysfunktion und ventrikuläre Präexzitation. This Übersicht FASST aktuelle klinische und elektro Beweise für sterben Entwicklung von LV-Dysfunktion oder DCM bei asymptomatischen WPW-Syndrom und Diskutiert sterben zugrunde liegenden pathophysiologischen Mechanismus.

Stichwort: Wolff-Parkinson-White-Syndrom, ventrikuläre Dysfunktion, Links, Kardiomyopathie, dilatierter

Introduction

Wolff-Parkinson-White (WPW) Syndrom ist Durch ventrikuläre Vorerregung gekennzeichnet, that sterben Ventrikel Sind elektrisch und mechanisch vorge angeregt Durch Eine Nebenleitungsbahn, sterben Vorhöfe und Kammern Verbindet. Supraventrikuläre Tachykardie Wird Häufig mit symptomatischer WPW-Syndrom in der Klinischen Praxis Verbunden. Eine seltene Ursache für Morbidität bei Säuglingen und Kindern mit WPW-Syndrom ist linksventrikulären (LV) Dysfunktion oder dilatative Kardiomyopathie (DCM), der mit DM wiederkehrenden oder unaufhörlichen Tachykardie zuschreiben Kann. 1), 2) Vor Kurzem jedoch Mehrere kleine Fallserien und Fallberichte vorgeschlagen, Eine Mögliche verbindung between Zubehörwege und ventrikuläre Dysfunktion in Abwesenheit von nachhaltig Tachyarrhythmien. 3-11) Die exzentrische vorzeitige ventrikuläre aktivierung über Eine Nebenbahn Führt zu Einer asynchronen Ausbreitung von ventrikulären Depolarisation und this asynchronen ventrikulären aktivierung Kanns ventrikuläre Dysfunktion auslösen. 12) Das Auftreten von ventrikulärer Dysfunktion bei asymptomatischen WPW Syndrom Kann auf der Position des akzessorischen Pfades ab, und immer Wurde sterben elektrophysiologischen Eigenschaften Krieg sterben rechtsseitige akzessorischen Weg, insbesondere in der septalen oder paraseptale Standort berichtet. 7), 10) es wird Angenommen that this Art von akzessorischen Weg abnormal interventrikulären Septumdefekt Wandbewegung Führt zu LV Dyssynchronie und anschließend ventrikuläre dysfuction oder DCM Durch LV Remodeling induziert. This nicht-Tachykardie Art von LV-Dysfunktion mit WPW-Syndrom ist Durch Vollständige Wiederherstellung der Herzfunktion nach der Ablation oder spontane Regression von Präexzitation gekennzeichnet. Es ist der Zweck of this article, Den Klinischen und elektrophysiologischen Beweis für diesen Verein zu opinions und sterben zugrunde liegenden pathophysiologischen Mechanismus zu diskutieren.

Das Auftreten von linksventrikulärer Dysfunktion und dilatativer Kardiomyopathie in der asymptomatischen Wolff-Parkinson-White-Syndrom

Die Prävalenz von LV-Dysfunktion assoziiert mit WPW Syndrom in Abwesenheit von Tachyarrhythmien ist unbekannt. Altersverteilung der Patienten mit Präexzitation im zusammenhang mit LV-Dysfunktion ist breit und reicht von Kleinkindern bis ins hohe Alter. 1998 Yamanaka et al. 3) vorgeschlagen, um den zusammenhang between LV-Dysfunktion und WPW-Syndrom Zum Ersten Mal in Einem 67 Jahre alten Mann mit Typ B WPW-Syndrom, von Denen sterben Herzfunktion nach Katheterablation verbessert. Einige Jahre später, im Jahr 2004 Emmel et al. 4) beschrieben, um sterben Aufgabe Verbesserung der Herzfunktion nach DM Verschwinden der Vorerregung in 4 Kinder mit DCM mit WPW-Syndrom Verbunden Sind, und Schlug vor, EINEN kausalen zusammenhang between ventrikulären Vorerregung und DCM. Sit Haben nur Mehrere kleine Fallserien und Fallberichte, bis jetzt berichtet Worden und Sindh in Tabelle 1 zusammengefasst Allerdings Könnte Inzidenz of this Assoziation unterschätzt gerechnet wurden sterben. Einige Patienten mit abnormen Wandbewegung Haben Könnte Eine elektrophysiologische Untersuchung und Katheterablation vor offenkundigen ventrikuläre Dysfunktion Entwickelt unterzogen. Es is also Möglich that einige Patienten nur in betracht gezogen gerechnet wurden Zufällig idiopathischer DCM Zu haben.

Zusammenfassung der Berichte Über die Assoziation between linksventrikulärer Dysfunktion oder dilatative Kardiomyopathie und asymptomatisch Wolff-Parkinson-White-Syndrom

Wandbewegungsstörungen in Wolff-Parkinson-White-Syndrom

Patienten mit manifesten anterograde akzessorischen Pfadleitung Haben asynchrone ventrikuläre Wandbewegung wegen abnormaler Impulsausbreitung Durch vorzeitige ventrikuläre exzentrische aktivierung über EINEN Bypass-Takt. Der systolische und diastolische Wandbewegungsstörungen gerechnet wurden bei WPW-Syndrom gut beschrieben. 16), that the der Muster abnormen ventrikulären Kontraktion Krieg abhängig von der Position des akzessorischen Pfad — es wurde in den früheren Studien echokardiographischen 13 gefunden. Linksseitige Zubehörwege vorzeitigen anteriore Bewegung in der Hinteren LV Wand Hergestellt und rechtsseitige Zubehörwege zeigten abnormale interventrikulären Septumdefekt Bewegung. Linksseitige Zubehörwege Typische anterioren Bewegung der LV Hinteren Wand herstellung ist Sichtbar auf M-Mode-Echokardiographie in der Frühen Systole als kleine, deutliche Beule und this ohne Widerstand Frühen Kontraktion der Hinteren Wand Führt zu abnormalen Vorderen Bewegung der Scheide. Die rechtsseitigen akzessorischen Weg abnormal interventrikulären Septumdefekt Bewegung im zusammenhang Besteht Aus einer Frühen systolischen posterior und anschließender midsystolic anteriore Bewegung, mit Einer Verzögerung in der üblichen Spaten systolischen septalen Bewegung. This abnormen septalen Bewegungen in Typ B WPW-Syndrom Sind ähnlich Wie Jene, sterben in Patienten mit Linksschenkelblock (LSB). Grines et al. 17) Beobachtet abnormal interventrikulären Septen Bewegung in Patienten mit Linksschenkelblock und stirbt abnormen septalen Bewegung in LBBB Entsprach perioden Asynchronität in Kontraktion, Auswurf, Ende der Systole und Diastole Ende between DM Rechten und Linken Ventrikels. Sie fanden Auch heraus that sterben regionale Ejektionsfraktion des Septen in LBBB verringert, verglichen mit der Gesunden Probanden und of this VERLUST von septalen Beitrag führte zu Einer Verringerung der globalen Ejektionsfraktion in LBBB im Vergleich zu Normalen Versuchspersonen.

In den früheren echokardiographischen Studien beobachteten sie that abnorme septalen Bewegung nach DM Verlust der Präexzitation bei Patienten mit Typ-B-WPW-Syndrom und Schlug vor that abnorme septalen Bewegung eine Matrize Veränderte Sequenz der ventrikulären aktivierung während Präexzitation zusammenhang normalisiert Wurde. 14), 15)

Linksventrikulärer dysfunction und dilatativer Kardiomyopathie und Lage von Zubehör Pathway

Mehrere neuere Studien legten nahe, that WPW-Syndrom Auf die regionale und globale Kontraktions dysfunction von anomalen Impulsausbreitung resultierende Führen Kann. 5), 9), 10), 12) Das Recht septalen und paraseptale Zubehörwege gerechnet wurden der Hauptstandort zu induzieren LV Dysfunktion betrachtet. Tomaske et al. 7) in 56% der Patienten mit septalen Rechten oder posteroseptal Zubehör Bahnen zeigten, LV Ejektionsfraktion verringert und septalen-to-posterior Wandbewegungsverzögerung erhöht. Sie diskutierten über sterben bedeutung der septalen und posteroseptal Lage von Zubehörwege ventrikuläre Dysfunktion verursachen. Das Ausmaß der vorge angeregten ventrikulären Myokard hangt von der relativen Zeitsteuerung von Normalen und exzentrischen ventrikuläre aktivierung. In der Linken Freien Wand Wege, die ist Menge ein Pre-angeregten Myokard eher klein wegen der Langen Leitungszeit vom Sinusknoten zu DEM atrialen Einführungswegs nahezu normale aktivierung des Linkens Ventrikels über AV-Knoten-Leitung Führt. In der Rechten Freien Wandwege, ist LV-aktivierung nahezu synchron über den Normalen Leitungsbahn, mit Einems Vorkontraktion Bereich rechts ventrikuläre freie Wand Begrenzt Wird. Im gegensatz zur Rechten Freien Wandwege, septalen und posteroseptal Wege Kann früher interventriculare aktivierung induzieren, anschließend wesentlichen Teil der septalen Präexzitation und verzögerte aktivierung von LV Freien Wand.

Frühe septalen aktivierung induzieren Kann Paradox oder hypokinetisch interventriculare septalen Bewegung, ähnlich Wie Bewegungsstörungen Beobachtet bei Patienten mit der Rechten ventrikulären Stimulation oder LSB, und of this dyskinetischer Segment Kann funktionieren Wie ein Aneurysma und induzieren Unerwünschte Umbau mit Progressiven Dilatation Septal. Sterben schädliche WIRKUNG der chronischen ventrikulären Stimulation Rechten oder LSB auf LV-Funktion Würde gut beschrieben. Chronische Asynchron-Elektro aktivierung bei Patienten mit Linksschenkelblock oder rechts ventrikuläre Stimulation stört myokardiale Regionalen Arbeitsbelastung und Wandspannung sterben, sterben in abnormen Wandbewegung, Regionalen myokardialen Perfusion Mängel Führen zu unerwünschten Umbau mit Asymmetrie der Wanddicke und progressiver LV-Dilatation Führen Kann. 17-20) In Einer Tierstudie, 21) sterben abnormale Impulsausbreitung Durch ventrikuläre Stimulation verursacht erhebliche Störungen in der regionalen systolischen Faserverkürzung, mechanical Arbeit, sterben Durchblutung und Sauerstoffverbrauch — und in der Frühen aktivierten Regionen Sind Werte niedrig sterben.

Eine frühe aktivierung des basalen Septums über septalen und paraseptale Wege Wird segmentalen Kontraktion induzieren, sterben Durch Die aktivierung der verbleibenden Linkens Ventrikel ohne Widerstand ist. Auf Diesen Frühen Auftraggeber Segmente Wird auferlegt Vorspannung niedrig sein, war zu Einer verminderten Arbeits myokardialen und Ausdünnung des Myokards, sterben als extreme systolischen Vorwölbung der pre erregten basalen Septum in RICHTUNG des Rechten Ventrikels manifestiert. Feige. 1 zeigt Paradox systolischen Vorwölbung der Septum in Einems 9-jährigen Mädchen mit Rechten Vorderen akzessorischen Weg basalen. This frühe basalen septalen segmentalen Kontraktion mit prall gefüllten und freie Wand verzögerte aktivierung zu erheblichen Dyssynchronie in der LV-Bewegung Führen Kann und Characterized ventrikuläre Dysfunktion verursachen. Eine Studie recently echokardiographischer Technik 22) zeigte Lokale ausstoß Fetts used Wird an der Präexzitation Webseite beeinträchtigt Wurde und bei ähnlichen elektrischen und mechanischen Dyssynchronie, WPW-Syndrom mit septalen Zubehörwege had umfangreichere Hypokinesie als WPW-Syndrom Hut mit LV Freien Wand Zubehör Wege. Kwon et al. 9) berichtet that LV systolischen Funktion bei allen Patienten mit septalen Wege REDUZIERT, im Vergleich zu Patienten mit der Linken oder Rechten Freien Wand Wege. In ihrer Studie, im Vergleich zu Patienten mit normaler septalen Bewegung, Patienten mit septalen Dyskinesie had Eine Reduzierte LV Ejektionsfraktion and a erhöhte LV enddiastolischen Dimension. Tomaske et al. 7) Auch vorgeschlagen that WPW-Syndrom mit der Rechten septalen oder posteroseptal Wege LV Dyssynchronie verursachen und globale LV-Funktion gefährden. Sie verwendeten konventionellen Echokardiographie und sterben Jüngsten techniques Speckle-Tracking—Bildgebung LV Dyssynchronie bei Patienten mit septalen Zubehörwegen zu Sehen. In Diesen Beiden Jüngsten Studien verschwunden signifikante LV Dyssynchronie nach Katheterablation mit anschließender Aufgabe Verbesserung der systolischen LV-Funktion. This Beobachtungen unterstützen sterben bedeutung Dyssynchronie in der Pathogenese der LV-Dysfunktion, sterben mit ventrikulären Vorerregung. Feige. 2 zeigt ein heterogenes Muster in radialer beurteilung Stamm 2-dimensionalen Speckle-Tracking-Echokardiographie-sterben in ein homogeneres Muster nach Katheterablation des Rechten Vorderen Nebenbahn in Einems 9-jährigen Mädchen mit asymptomatischer WPW-Syndrom Verändert.

Zweidimensionale Echokardiographie in Einems 9-jährigen Mädchen mit Rechten Vorderen akzessorischen Weg. A: Vorwölbung der basalen Septum mit Verdünnung (Pfeil) in Ende der Systole vor der Katheterablation gesehen. B: paradoxe Bewegung und Ausbeulen der basalen Septum (Pfeil) .

Radiale Belastung beurteilung unter verwendung von 2-dimensionalen Speckle-Tracking-Echokardiographie-. In der parasternal Kurzachsenansicht auf der Ebene der Mitralklappe Eines 9-jährigen Mädchen mit Einems Rechten Vorderen akzessorischen Weg, zeigt Radiale Belastung beurteilung ein inhomogenes .

Es ist jedoch nicht bekannt, warum nicht alle Patienten mit rechtsseitigen Zubehörwege ventrikuläre Dysfunktion Entwickeln, in Abwesenheit von unaufhörlichen Tachyarrhythmien. 1977 Levovitz et al. 16) Schlug vor that Determinanten der anormalen Septumwand Bewegungen die sind sterben Lage, direkt ventrikuläre Seitenfreewall oder septalen und der Grad der ventrikulären Präexzitation. Sie berichteten, that asynchrones Bewegung nur in Empfehlung: Ihren Patienten Beobachtet Wurde sterben bei Denen Dauer des QRS-Komplexes Krieg grßer als 130 ms. In der Studie von Kwon et al. 9) alle Patienten mit septalen Dyskinesie und Reduzierte LV Ejektionsfraktion zeigte Länger im Voraus aufgeregt QRS-Dauer als solche mit Normalen septalen Bewegung. Eine weitere aktuelle Studie vorgeschlagen, Dass verschiedene Standorte von paraseptale Zubehör Wege Kann Eine variable Grad der LV Dyssynchronie und Dysfunktion induzieren. Tomaske et al. 7) berichteten, Dass Ihre Patienten mit midseptal und anteroseptalen Wege Niedriger LV Ejektionsfraktion demonstriert and a Höheren Grad eine intraventrikuläre LV Dyssynchronie Vergleich zu Denen mit posteroseptal Wege. Der Grad der Vorerregung und der Grad der Durch Die Unterschiedliche Lage des akzessorischen Pfades induzierten Dyssynchronie Kann der additional Faktor für sterben Entwicklung ventrikulärer Dysfunktion bei Diesen Patienten sein.

Prognose von linksventrikulärer Dysfunktion oder dilatative Kardiomyopathie Verwandte mit Zubehör Pathway

Die Prognose der akzessorischen Weg induziert LV-Dysfunktion oder DCM ist ausgezeichnet. In den berichteten Gefallene in Tabelle 1 Würfel Herzfunktion verbessert und normalisiert akut oder Innerhalb von mehreren monaten nach DM Verlust der Präexzitation gezeigt, Entweder spontan oder Durch Eine Katheterablation oder Eine geeignete medizinische treatment. This ergebnisse deuten darauf hin, sterben Dass Erholung der Herzfunktion Durch LV Reverse-Remodeling Tritt nach DM Verlust der ventrikulären Präexzitation. Bei Säuglingen und Kleinkindern ist Katheterablation als letzte Alternative Therapie aufgrund Wadenfänger Bildenden höheren Risiko von Komplikationen und ungewissen langfristige WIRKUNG der Abtragung Narben auf junge Myokard Rahmen gewählt sterben. 23), 24) Cadrin-Tourigny et al. 6) berichtet, schwere LV Dysfunktion bei Zwei jungen Säuglingen mit asymptomatischer WPW-Syndrom und in Beiden Säuglinge, Erfolgreich pharmakologischer Unterdrückung von posteroseptal akzessorischen Pfadleitung mit Amiodaron führte zu drastischen Aufgabe Verbesserung der LV-Funktion. Es Unterstützt Ferner sterben Pathogen Vereinigung von akzessorischen Weg mit LV-Dysfunktion oder DCM. DAHER sollte akzessorischen Pfades zugeordnet ventrikuläre Dysfunktion bei allen Patienten Mit DCM und ventrikulären Vorerregung, insbesondere mit rechtsseitige Zubehörwege, WENN Tachyarrhythmien induzierte ventrikuläre Dysfunktion ausgeschlossen präsentiert vermutet Werden. viele asymptomatischen Patienten mit WPW und septalen und paraseptale Zubehörwege Haben Kann abnormal ventrikuläre Wandbewegung ohne offenkundige ventrikuläre Dysfunktion oder DCM und der Katheterablation von Zubehörwege bei Diesen Patienten ist jedoch noch umstritten. Es scheint sinnvoll, that sterben Katheterablation sollte für diejenigen Patienten beschränkt Werden, bei Denen das Fortschreiten der negativen LV Umbau und Eine Verschlechterung der Herzfunktion Sind in den konventionellen und recently entwickelten Techniken der Echokardiographie während des Follow-up unter Beweis Gestellt.

Schlussfolgerung

Die kausale Beziehung between LV-Dysfunktion oder DCM und WPW Syndrom in Abwesenheit von Tachyarrhythmien ist vor Kurzem Erkannt. Rechtsseitige Zubehörwege can LV Dyssynchronie, war zu unerwünschten Umbau- und ventrikuläre Dysfunktion induzieren. Die Prognose of this Patienten ist ausgezeichnet. Der Verlust der ventrikulären Präexzitation spontan oder Durch Katheterablation Führt zu mechanischen Resynchronisation, Rückwärts und LV-Funktion wieder Vollständig Remodeling.

Fußnoten

Die Autoren Haben keine finanziellen Interessenkonflikte.

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Artikel aus koreanischen Circulation Journal Werden hier zur verfügung Gestellt von Die koreanische Gesellschaft für Kardiologie

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